姚皮炎综合征的概述

姚皮炎综合征即Job综合征,又称高免疫球蛋白E综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。姚皮炎综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1971年Pabst指出本病血清IgE增高。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清中IgE明显升高,故又曾以Buckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。 姚皮炎综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 姚皮炎综合......阅读全文

姚皮炎综合征的概述

  姚皮炎综合征即Job综合征,又称高免疫球蛋白E综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。姚皮炎综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢

姚皮炎综合征的诊断

  姚皮炎综合征征的诊断标准:  1.临床特点:生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。  2.实验室检查:血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。  

姚皮炎综合征的病因

  姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。  由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些抑制物如

姚皮炎综合征的鉴别诊断

  姚皮炎综合征与异位性皮炎的鉴别,为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。  一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。

姚皮炎综合征的发病机制

  姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。  有人对姚皮炎综

姚皮炎综合征的并发症

  姚皮炎综合征反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。

姚皮炎综合征的临床表现

  姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外,常见关节过度伸展及指甲营养不良等。

姚皮炎综合征的实验室检查

  免疫学检查:姚皮炎综合征可有多种免疫异常表现。  外周血  末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%。  血清IgE增高  明显增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平稳定。  抗体反应  血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE;有报道21例姚皮炎综合征的

姚皮炎综合征的病因及发病机制

  病因  姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。  由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些

姚皮炎综合征的发病机制及临床表现

  发病机制  姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。  有

姚皮炎综合征的流行病学及病因

  流行病学  文献报道近50例,目前暂无其它相关资料。  病因  姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。  由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体,而姚皮炎综合征患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量异常,致使IgE抗体产生量持续显着增

姚皮炎综合征的临床表现及并发症

  姚皮炎综合征的临床表现  姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外,常见关节过度伸展及

姚皮炎综合征的并发症及实验室检查

  姚皮炎综合征的并发症  姚皮炎综合征反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。  实验室检查  免疫学检查:姚皮炎综合征可有多种免疫异常表现。  外周血  末梢血及局部嗜

口周皮炎的概述

  口周皮炎是发生在上唇、颏、鼻唇沟、鼻等处的以红斑、丘疹、鳞屑为主要表现的炎症性皮肤病。发生在眼眶周围的又称为眶周皮炎。

概述肠病性肢端皮炎综合征的临床表现

  1.皮肤损害  原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤黏膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑病样外观,

溢脂性皮炎的概述

  脂溢性皮炎,好发于皮脂腺分布较多的地方,如头皮、面部、胸部及皱褶部。发生于头皮部位,开始为轻度潮红斑片,上覆灰白色糠状鳞屑,伴轻度瘙痒,皮疹扩展,可见油腻性鳞屑性地图状斑片;严重者伴有渗出、厚痂、有臭味,可侵犯整个头部。头发可脱落、稀疏。面部损害多见于鼻翼、鼻唇沟和眉弓,有淡红色斑,覆以油腻性黄

溢脂性皮炎的概述

  脂溢性皮炎,好发于皮脂腺分布较多的地方,如头皮、面部、胸部及皱褶部。发生于头皮部位,开始为轻度潮红斑片,上覆灰白色糠状鳞屑,伴轻度瘙痒,皮疹扩展,可见油腻性鳞屑性地图状斑片;严重者伴有渗出、厚痂、有臭味,可侵犯整个头部。头发可脱落、稀疏。面部损害多见于鼻翼、鼻唇沟和眉弓,有淡红色斑,覆以油腻性黄

对位苯二胺皮炎的概述

  对位苯二胺皮炎(paraphenylenediamine dermatitis)是指接触对位苯二胺引起的皮炎湿疹样改变。参与对苯二胺生产的工人、毛皮衣制作者、美发师、参与橡胶硫化过程的工人可发生对位苯二胺皮炎。皮损可发生于手背、腕部、前臂、眼睑和鼻部,表现为红斑、丘疹、丘疱疹,皮损散在或密集,可

关于虫咬性皮炎的概述

  虫咬皮炎又名婴儿丘疹性皮炎或丘疹性荨麻疹,是好发于小儿的常见皮肤病,患病的小儿皮肤会出现大小均匀的红色丘疹,或丘疹样水疱性皮疹, 瘙痒不安,常缠绵不愈,反复发作。由于瘙痒会使小儿哭闹烦躁,若抓破皮肤可因继发感染而致化脓。本病婴幼儿多见,春夏季节发病率比较高。本病一般预后比较好。本病与中医水疥类似

治疗皮脂溢性皮炎的概述

  一般治疗:  限制多糖、多脂饮食、忌食刺激性食物,避免搔抓,生活起居规律。  局部治疗:  主要是去脂、杀菌、消炎和止痒。  (一)库氏洗剂(复方硫磺洗剂),每晚一次外用;或5%硫磺软膏外用;或硫磺软皂外洗患处,每处,每周2至3次。  (二)抗真菌制剂应用:如3%克霉唑霜,2%咪康唑霜,联想苯苄

概述小儿异位性皮炎症的治疗

  小儿异位性皮炎的治疗,首 先要从治疗过敏开始,找准过敏原,从根部进行治疗。美国CBH专家结合中西药治疗异位性皮炎的特点,研制出了一款治疗小儿异位性皮炎的套装,它运用国际之最先进的延时分解技术,低温萃取,高倍浓缩制药工艺精制而成的纯天然绿色药物,其原材料全部采用美洲等地区的纯天然植物,产品服用后对

概述光敏性皮炎的注意事项

  一些人由于接触了大量紫外线的照射或者食用了一些感光蔬菜,而患上了光敏性皮炎,医生提醒,夏天应预防光敏性皮炎。  光敏性皮炎通常是在人体接触日晒后的一到两天时间内发病,皮疹多见于面部、颈部、手背以及上肢,主要表现为小丘疹、小水泡、红斑等,自觉瘙痒,严重时一些非光照部位也可引起皮疹,不疼痛,瘙痒异常

治疗头部脂溢性皮炎的概述

  头部是皮脂腺分布较多的地方,皮脂腺分布的部位,有一种微生物存在皮屑芽孢茵(weidfz),一种似酵母菌的真菌,正常时与人和平共存,当某些人会突然失去对此种 微生物的抵抗力,使皮脂腺的分泌功能亢进,头皮的细胞也如皮肤一样有一定的新陈代谢过程,在基底层细胞增殖后,逐渐成熟往外推出,最后成为无生命的角

小儿丘疹性肢皮炎综合征的简介

  本病由Gianotti于1955年首先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。

概述虫咬性皮炎的临床表现

  虫咬皮炎常在春夏秋暖和季节发病,主要发生于1岁以上的 儿童及青少年,尤以学令期前更为 多见。本病往往好发在躯干、四肢伸侧,但头面部较少被波及。皮损表现为风团丘疹或风团水疱。典型损害,其风团状似纺锤形,中 央有小丘疹或水疱。还可以在四肢远侧端和掌跖部位出现张力性水疱。皮疹可群集或散在分布,但一般不

关于接触过敏性皮炎的概述

  可引起接触过敏性皮炎的物质很多。有些物质在低浓度时有致敏性,在高浓度时有刺激性和毒性。按其性质可分为3类,   1、动物性:动物毒素,昆虫分泌物、毒毛等。   2、植物性:花粉、植物叶、茎、花及果实等。   3、化学性:是引起接触过敏性皮炎的主要原因。主要有金属及其制品、塑料、橡胶、香料等

肠病性肢皮炎综合征的病理改变

  皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚、水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

肠病性肢皮炎综合征的临床检查

  ⒈血液学和血清学检查 外周血嗜酸性粒细胞增多。T淋巴细胞(尤其是Ts)减少。血清IgE含量明显增高。  ⒉皮肤试验对某些变应原(如真菌、花粉、毛屑)的速发型过敏反应常呈阳性。用结核菌素、念珠菌素等作皮内试验(迟发型过敏反应),常为阴性或弱阳性。  ⒊皮肤白色划痕试验用钝器划皮肤,皮肤出现白色划痕

肠病性肢皮炎综合征的发病机理

  可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。

肠源性肢端皮炎综合征的简介

  肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome), 即慢性肠源性肢端皮炎,又称Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎,