SAPHO综合征的临床表现

发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%,其次为骶髂关节(33%),脊柱(24%),周围骨(19%),周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变,同时可伴有关节周围炎症。52%~66%的病人有掌跖脓皮病,14%~15%的病人有痤疮,9%~24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。 主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构,有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。 骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。 皮肤损害可......阅读全文

干燥综合征检验

干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,它可同时累及多种脏器。干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要临床表现。干燥综合征的实验诊断包括:(1)抗SS~A和抗SS~B抗体:检测方法有:①双向扩散(DID)法;②对流免疫电泳(CIE)法;③免疫印迹(IBT)法。(2)其他免

【干燥综合征】诊断

诊断目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,具体如下:表1 干燥综合征分类标准的项目Ⅰ.口腔症状 3项中有1项或1项以上。1.每日感口干持续3个月以上;2.成年后腮腺反复或持续肿大;3.吞咽干性食物时需用水帮助。Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上1.每日感到不能忍受的眼干持续

埃文斯综合征诊疗

  Evans's 综合征是一种自身免疫性疾病,Evans's syndrome 是由R. S. Evans 和他的同事们在1951年首次报道的,所以也就用了功劳最大的Evans的名字为此病命名。机体可以产生很多抗体,这些抗体不是用来保护自己(比如对付侵略者,细菌,病毒等)而是毁

Evans综合征介绍

Evans综合征是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。1949年由Evans和Duans首次报道,起病原因不明,多数常因病毒感染或某些药物诱发而起病,可继发于系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。Evans综合征患者女性多于男性

简述帕套综合征(Patau综合征)的临床表现

  帕套综合征多发畸形比爱德华兹综合征及唐氏三体综合征均严重,出现生长发育障碍、喂养困难、常常窒息,生活力差、智能迟钝、肌张力低下,常有呼吸暂停及运动性惊厥发作,伴有脑电图高峰性节律不齐改变。  帕套综合征患儿临床多表现为头小,前额后缩,前囟大及骨缝宽,颅顶头皮有溃疡。睑裂呈水平线,可见不同程度的小

关于帕套综合征(Patau综合征)的治疗和预后介绍

  一、帕套综合征(Patau综合征)的治疗:  目前无特殊治疗方法,45%的患儿在出生后一个月内死亡,90%在6个月内死亡,存活至3岁者少于5%,平均寿命为130天。存活的患儿生活能力差,由于面部畸形不易喂养。常见窒息、癫痫样发作以及严重的智能障碍,故护理极为困难。  二、帕套综合征(Patau综

预激综合征的检查

  各旁路引起预激的心电图特征如下:  1.房室旁道  (1)PR间期(实质上是P-δ间期)缩短至0.12秒以下,大多为0.10秒;  (2)QRS时限延长达0.11秒以上;  (3)QRS波群起始部粗钝,与其余部分形成顿挫,即所谓预激;  (4)继发性ST-T波改变。  上述心电图改变尚有分为A、

预激综合征的治疗

  预激本身不需特殊治疗。并发室上性心动过速时,治疗同一般室上性心动过速。并发房颤或房扑时,如心室率快且伴循环障碍者,宜尽快采用同步直流电复律。利多卡因、普鲁卡因胺、普罗帕酮与胺碘酮减慢旁路的传导,可使心室率减慢或使房颤和房扑转复为窦性心律。洋地黄加速旁路传导,维拉帕米和普萘洛尔减慢房室结内传导,都

谵妄综合征的病因

  谵妄综合征是许多品质性因素导致的广泛性脑功能障碍。器质性病因可分为四组:①原发于脑部的疾病,如感染、肿瘤、外伤、癫痫及卒中;②作用于脑部的系统疾病,尤其是代谢与内分泌疾病,全身性感染,心血管病及胶原性疾病;③外源性物质中毒,即药物、工业、植物或动物来源的中毒;④滥用成瘾物品而产生的戒断现象,多发

CrowFukase综合征的治疗

  目前尚无特殊疗法,主要为对症处理。  免疫抑制药治疗  泼尼松40~60mg,每天或隔天口服1次,随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺,tamoxifen)10mg,2次/d,20个月后改服4m

如何诊断赖特综合征?

  典型的关节炎,非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征确诊并不困难,对于血清检查阴性,非对称性寡关节炎患者,尤其是青年患者,应高度怀疑本病;虽然存在前驱感染对诊断非常重要,但因其常隐匿,容易被医生及患者忽视;而足跟痛及其他肌腱端病的症状,指/趾炎,各种形式的黏膜病变都增加了本病的可能性。

Davison综合征的病因

  脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发Davison综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少

X综合征的检查

  任何实验室检查结果对X综合征的诊断几乎无诊断价值,但是可以发现冠心病的危险因素和引起心绞痛的继发性因素。  1.血脂  已有足够的证据证明血脂紊乱与冠心病的发病密切相关,因此所有怀疑冠心病的患者都应测定血脂。典型的动脉硬化的血脂特点是:总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯升高而高密度脂蛋白胆固

代谢综合征病因分析

代谢综合征病因尚未明确,目前认为是多基因和多种环境相互作用的结果,与遗传、免疫等均有密切关系。本病受多种环境因素的影响,集中表现于高脂、高碳水化合物的膳食结构,增加胰岛素抵抗发生,劳动强度低,运动量少造成代谢综合征的发生和发展。

Mirizzi综合征的检查

  Mirizzi综合征的临床表现复杂,无特异性,实验室检查也无特异性的指标,影像学诊断的检出率亦很低,客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能,实验室检查肝功能异常,如血清胆红素、AST、AKP升高,B超表现萎缩性胆囊、“三管征

Pancoast综合征的检查

  胸部X线检查:早期可无异常,或仅见肺尖部模糊阴影,当肿块逐渐增大时,可出现肺内凸出的块状阴影,1~3肋骨常被侵蚀糜烂,附近脊椎骨也可被破坏。

怎样预防Sipple综合征?

  Sipple综合征征病因未明,有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前:  婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血

Reye综合征的诊断

  Reye综合征涉及一组由不同原因包括感染、 中毒及药物诱导等引起的疾病。目前被国际接受的Reye综合征的定义为:1)16岁以下的急性非炎性脑病:2)急性肝病.血清转氨酶或血氨升高,超出上限 3倍.或呈典型的肝脂肪变性病理改变。但是这一定义缺乏特异性,仅适用于临床调查。目前诊断尚无统一标准,主要是

Sipple综合征的诊断

  本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。

Turcot综合征的病理

  本征中,结肠息肉为腺瘤性息肉。中枢神经系统肿瘤为神经胶质瘤,其病理组织形态有多种多样,如成胶质细胞瘤(glioblastoma)、成神经管细胞瘤(medulloblastoma)、星形细胞瘤(astrocytoma)、多形性成胶质细胞瘤(glioblastoma multiforme)等。

Pancoast综合征的概述

  Pancoast综合征(Pancoast syndrome)又称肺尖肿瘤综合征,是指因肺尖部的肿瘤浸润、压迫而引起的上肢顽固性疼痛和同侧Horner综合征的一组病征,本征首先由Pancoast(1924)提出。

Pancoast综合征的检查

  胸部X线检查:早期可无异常,或仅见肺尖部模糊阴影,当肿块逐渐增大时,可出现肺内凸出的块状阴影,1~3肋骨常被侵蚀糜烂,附近脊椎骨也可被破坏。

Pancoast综合征的诊断

  根据临床表现,胸部X线检查,初步可作出诊断。  应与中枢神经失调和脑干损伤相鉴别。

如何诊断挤压综合征?

  根据患者病史或受伤经过、临床表现及实验室检查即可作出诊断。此外需要指出的是,在挤压伤后短时间内死亡的患者,往往是因创伤性失血性休克或高血钾致心跳骤停所致;而在数天后死亡的患者,往往是因挤压伤引起的肾功能衰竭或多器官功能衰竭所致。因此在法医尸检工作当中,如高度怀疑死亡原因系挤压综合征,一定要取肾脏

癫痫综合征的概述

  癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见病因,癫痫并非独立疾病,而是一组疾病或综合征。癫痫一词来源于古希腊语,指临床反复发作的肢体抽动或惊厥,在脑电图技术出现前的38年,Jackson(1886)就提出癫痫是“

Parinaud综合征的概述

  Parinaud综合征,帕里诺综合征,又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。  由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍,累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。

中叶综合征的检查

  可有白细胞增多,主要是中性粒细胞升高,血沉增快,根据病因不同痰中可查到结核菌及瘤细胞。  1.胸部X线检查: 可见三角形均匀一致的阴影,其尖端指向肺门,横膈前方上抬,中叶容积缩小。  2.支气管镜检查: 可见中叶支气管狭窄,充血,炎症水肿,脓液,黏液栓塞和肉芽肿等。  3.胸部CT检查 :可发现

干燥综合征的分类

  本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。

怎样预防hunt综合征?

  1、预后  预后较贝尔麻痹差。部分患者面神经功能可完全恢复。面瘫恢复程度与变性的面神经纤维数量有关。面瘫恢复的早晚亦与转归相关。  2、预防  增强机体的抵抗力。加强锻炼。避免受凉、过渡劳累和精神压力大等诱因,预防感冒。

Cowden综合征的历史

  1963年Lloyd和Dennis等,首先报告一种全身各脏器多发化生性和错构瘤性病变的疾患,并以最初被报告的患者家族之姓——Cowden命名。其后,Weary又提出多发性错构瘤综合征的概念。这2种命名一直沿用至今。