SAPHO综合征的临床表现

发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%,其次为骶髂关节(33%),脊柱(24%),周围骨(19%),周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变,同时可伴有关节周围炎症。52%~66%的病人有掌跖脓皮病,14%~15%的病人有痤疮,9%~24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。 主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构,有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。 骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。 皮肤损害可......阅读全文

怎样预防hunt综合征?

  1、预后  预后较贝尔麻痹差。部分患者面神经功能可完全恢复。面瘫恢复程度与变性的面神经纤维数量有关。面瘫恢复的早晚亦与转归相关。  2、预防  增强机体的抵抗力。加强锻炼。避免受凉、过渡劳累和精神压力大等诱因,预防感冒。

干燥综合征的分类

  本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。

Cohen综合征病例报告

Cohen综合征是一种临床极为罕见的遗传性疾病,国内尚未见病例报道。本病暂无特效治疗方法,亦无相关康复治疗研究报道。新乡医学院第三附属医院l临床诊断Cohen综合征l例,并通过基因检测证实本病,现将本病例的诊断及康复治疗经过报告如下,以在临床上及早发现和诊治本病。1临床资料患儿,男,2岁lO个月,以

siadh综合征的症状

  诊断侬据①血清钠降低 ( 常低于 130mmoi/L) ;  ②尿钠增高常超过 30mmol/L ;  ③血浆渗透压降低 ( 常低于 270mOsm/L) ;  ④尿渗透压超过血浆渗透压;  ⑤有关原发病或用药史;  ⑥血浆AVP增高对SIADH的诊断有重要意义,在正常情况下,当细胞外液处于低渗

抗磷脂综合征概述

  抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由 抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为 血栓形成, 习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准

什么是Mirizzi综合征?

  Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻,导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群,它实际上是胆石症的一种并发症,而不是一个独立的疾病。1983年,宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义,并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆

Cowden综合征的历史

  1963年Lloyd和Dennis等,首先报告一种全身各脏器多发化生性和错构瘤性病变的疾患,并以最初被报告的患者家族之姓——Cowden命名。其后,Weary又提出多发性错构瘤综合征的概念。这2种命名一直沿用至今。

倾倒综合征的概述

  倾倒综合征(dumping syndrome)发生于任何类型的胃部手术之后,以Billroth Ⅱ式胃大部切除术后更为多见,食管手术引起迷走神经损伤也可产生倾倒症状。早期餐后症状群主要包括两组症状:一组是胃肠道症状,最常见的是稍食即饱感,随后发生上腹部胀满不适、恶心呕吐,吐出物为碱性含胆汁,腹部

如何诊断poems综合征?

  由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考:  1.多发性周围神经病变  2.有脏器肿大(肝脾大多见)  3.有内分泌病  4.有M蛋白或浆细胞瘤  5.有皮肤病变  6.有骨硬化病变  上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨

Costello综合征病例分析

患儿女,13月龄。喂养困难,体重不增,皮肤松弛11个月。出生体重2.7 kg,身高45 cm,低于正常同龄新生儿,全身皮肤粗糙,四肢皮肤明显松弛。4个月大时诊断心律不齐,心房颤动,胃食管返流,心功能Ⅰ级,胃扭转,重度蛋白质-能量营养不良,先天性肾上腺皮质功能异常,肝大。体格检查:身高60 cm,体重

Turcot综合征的概述

  Turcot综合征(Turcot’s syndrome)又名胶质瘤息肉病综合征(glioma-polyposis syndrome)。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见,男女均可罹患,发病年龄为2~84岁,平均17岁,年轻人多见。  1959年加拿大外科医师Tu

Claude综合征病例分析

Claude综合征为1912年法国神经病学家Claude首先描述,又称为红核下综合征,主要症状为同侧动眼神经麻痹、对侧共济失调,动眼神经麻痹可包括瞳孔散大、眼动受限,描述了解剖定位,即红核、动眼神经束、小脑上脚。该综合征为特殊中脑部位梗死,容易延误治疗,现将兰州大学第二医院收治的1例Claude综合

Gardner综合征病例报告

Gardner综合征是一种结直肠内多发腺瘤性息肉并伴有某些结肠外病变的常染色体遗传性疾病,主要特点是结直肠内多发腺瘤样息肉合并骨瘤、软组织肿瘤、牙齿异常等。Gardner综合征是由结肠腺瘤性息肉病(adenomatous polyposis coli,APC)基因突变所致,是家族性腺瘤性息肉病(fa

什么是间脑综合征?

  间脑综合症(Diencephalic syndrome,DS),由Russell于1951年首次报道,也称Russell’s综合症。DS是以发育停滞、严重消瘦、运动过度、欣快、呕吐、眼震等为临床特征的一种非常罕见的神经功能障碍。多见于婴幼儿,也有成人发病的报道。DS主要由下丘脑及视交叉部位的低级

癫痫综合征的分类

  根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。  特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征

茎突综合征概述

茎突综合征  一.定义:指茎突过长或者茎突伸向方位及形态异常,或者茎突舌骨韧带钙化或骨化,以致因茎突远端位置贴近颈部血管、神经、或当头颈部转动或作吞咽、说话、发音等动作时,激惹、**或压迫邻近的血管或神经,引起咽部异物感、咽痛感、反射性耳痛或头颈部痛等症状,统称茎突综合征。1937年由Ea

Pai综合征病例分析

Pai综合征(Pai syndrome,PS)是一种罕见的先天性颅面部中线处发育畸形,1987年由Pai等首次报道,主要临床表现有颜面部皮肤息肉、中线唇裂、胼胝体脂肪瘤等。本病发病率很低,有关其病因及发病机制的研究较少。笔者就近期在临床中遇到的1例Pai综合征患者作如下报道: 1.资料与方法 1.1

脊髓束缚综合征诊疗

脊髓束缚综合征最常见于脊柱裂引起马尾被黏连、束缚及压迫,使圆锥被牵引导致发育不良,产生下肢运动失常,排尿及排便功能障碍,少数可由后天性疾病,如外伤、炎症和肿瘤引起。(一)病因及病理生理胚胎六周时,神经管末端发育成神经终室,此后椎管的生长发育速度快于脊髓的生长速度,脊髓向头侧回缩,脊髓在终室形成终丝。

美尼尔综合征治验

  黄某,男,44岁。1998年3月10日来诊。患者于3天前突然眩晕,头重如裹,视物旋转,如坐舟车,卧床不敢活动,恶心呕吐清水,抬头和转动时头晕恶心加重,不敢睁眼,张目即房旋物转,身如腾云,有立即倾倒之感,耳鸣如蝉,右耳听力下降,检查自发性眼球震颤(I度),水平,快相向左,眼底无变化,血压16/

Kartagener综合征病例分析

病例男,32岁,因“反复咳嗽、咳痰10+年,再发加重1周”就诊于我院呼吸科,患者自诉自幼体质较弱,反复出现咳嗽、咳浓痰、间断咯血等症状,病程中反复发作性头痛、头昏,伴鼻塞、流脓性鼻涕,嗅觉差,未婚未育。曾于外院多次诊断“支气管扩张并感染”。 体格检查:双侧鼻腔黏膜充血,可见少许分泌物,鼻窦区压痛。胸

PAPASH综合征病例分析

PAPASH 综合征(pyoderma gangrenosum,acne,pyogenic arthritis, and suppurative hidradenitissyndrome)是一种与PSTPIP1基因突变有关的自身炎症性疾病,表现为化脓性关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮、化脓性汗腺炎,非常罕

抗磷脂综合征概述

  抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由 抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为 血栓形成, 习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准

早衰综合征的简介

  所谓“早衰综合征”,简称“早衰”,是指由于各种原因、中壮年人过早地出现生理上衰老、体质上衰退和心理上衰弱的现象。由于在身心两方面都存在未老早衰的多种征象,真正病理机制尚未明确,所以称之为“早衰综合征”。“早衰综合征”是中年人,尤其是中年知识分子和科技人员常见的身心病症,换句话说,这种病症是一种特

颈肋综合征简介

  前斜角肌位于颈椎外侧的深部,起于颈椎3~6横突的前结节,止于第一肋骨内缘斜角肌结节。前斜角肌综合征是指各种原因引起前斜角肌水肿、增生、痉挛并上提第一肋,导致斜角肌间隙狭窄,卡压穿行其间的臂丛神经及锁骨下动静脉而引起相应临床症状的疾患。

Davison综合征的概述

  Davison综合征(anterior spinal arteria syndrome)又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。  脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒

Davison综合征的病因

  脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发Davison综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少

Davison综合征的诊断

  一般依据病史特点,起病急骤,呈横贯性脊髓损害,往往不累及位置觉,椎管无阻塞,不难确诊。  但Davison综合征原因常不易肯定。青年患者多考虑与感染或外伤有关。老年者可能与脊髓动脉粥样化有关。

Davison综合征的治疗

  治疗上根据Davison综合征病因不同,措施可不全相同。  若与炎症有关可采用抗生素或抗病毒制剂。激素如地塞米松或氢化可的松(氢化考地松)有改善炎症,减少水肿及保护神经细胞组织的作用。  改善循环的药物及促神经代谢药物等皆可应用。  中药一般按痿症治疗。初期采取清热解毒,活血化瘀,通经活络方法。

如何诊断马方综合征?

  马方综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。

怎样检查预激综合征?

  各旁路引起预激的心电图特征如下:  1、房室旁道  (1)PR间期(实质上是P-δ间期)缩短至0.12秒以下,大多为0.10秒;  (2)QRS时限延长达0.11秒以上;  (3)QRS波群起始部粗钝,与其余部分形成顿挫,即所谓预激;  (4)继发性ST-T波改变。  上述心电图改变尚有分为A、