关于瑞氏综合征的检查项目介绍
1.血常规 白细胞计数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主。 2.肝功能检查 血清丙氨酸转氨酶增高,凝血酶原时间延长。 3.血生化检查 血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低,也有少部分患儿血糖正常。 4.脑脊液检查 除压力升高头痛外,细胞数和蛋白多在正常范围之内。 5.脑电图检查 显示重度弥漫性异常。 6.影像学检查 头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。 7.肝脏活检 本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。......阅读全文
关于Costen氏综合征的鉴别诊断介绍
(一)神经衰弱和癫痫(neurosis and epilepsy) 此类病人多伴有颞下颌关节功能紊乱,因为这些病人的个体性格、精神和心理状态对刺激的易感性均较高,常引起咀嚼肌群的收缩。导致强烈的咬牙和磨牙动作,使颞下颌关节突然承受过重的压力,甚至损伤;同时咀嚼肌群的强烈收缩和继之出现的疲乏,往往
关于Horton氏综合征的鉴别诊断介绍
(一)偏头痛(migraine) 头能开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛,强度增长时具有搏动性质,尔后持续为一种剧烈的固定痛,并扩展至整个半侧头部,甚至上颈部。患者面色苍白,常伴有恶心,呕吐,头痛通常为一整天,常为睡眠所终止。头痛前往往有前驱症状,且多为双侧性,一般在青春期发病,多有家族史
关于李德氏综合征的基本症状介绍
多数二尖瓣脱垂病人可无症状,仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音,即二尖瓣脱垂无反流。其自然发展病史如下:二尖瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流。当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时,可出现下列特征性症状: 不典型胸痛可发生于前胸,疼痛轻重不一,重者似刺痛或刀割
关于Collet–Sicard氏综合征的基本介绍
Collet–Sicard氏综合征,因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。 1、Collet–Sicard氏综合征疾病概述: 又称,枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征;腮腺后窝综合征;半侧舌喉肩咽瘫综合征。 2、Collet–S
关于小儿赖氏综合征的预后介绍
本病预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率,幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差,反复出现抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原
关于李德氏综合征的病理生理介绍
二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶,偶尔同时影响前、后瓣叶。心室收缩时,正常二尖瓣呈关闭状态,但过长的瓣叶使瓣膜进一步向上并突入左心房。收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时骤然拉紧,致使瓣膜活动突然停止,而产生喀喇音。当二尖瓣叶明显位移超过瓣环平面,不能正常闭合时,可导致收缩中、晚期的反流性杂音,可
关于库兴氏综合征的治疗介绍
①手术治疗。包括垂体及异位ACTH分泌瘤、肾上腺皮质腺瘤或腺癌的摘除术以及双侧增生的肾上腺大部切除术等,是本病的根治措施。 ②垂体放射治疗 。常用60Co或直线加速器垂体外照射治疗,多作为手术的辅助疗法,起效较慢。 ③药物治疗。用于不宜手术的情况或术后辅助治疗,常用药物包括密妥坦、氨基导眠能
关于Apert氏综合征的鉴别诊断介绍
(一)Crouzon氏综合征 又称遗传性头颜面骨发育不全,为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合,上颌骨发育差和脑积水,颅骨的前后径短,两眼分离并向外斜视,鼻底退缩、鼻弓增宽,眼眶下缘缩小,眼球向前突出,上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外,常有头痛和脑挤压
关于库兴氏综合征的诊断介绍
①筛选试验。24小时尿游离皮质醇水平增高,血皮质醇水平升高、昼夜节律消失而且过夜地塞米松试验中不受抑制。 ②定性试验。主要表现为小剂量(地塞米松0.5毫克,每日4次共2日)地塞米松抑制试验中24小时尿游离皮质醇不受抑制。 ③病因诊断。大剂量地塞米松(地塞米松2.0毫克,每日4次共2日)试验中
关于Lennox氏综合征的鉴别诊断介绍
(一)精神发音迟滞(oligophrenia) 是由各种原因引起的智能发育迟钝为主要特征的一组疾病。除智能障碍外,整个精神活动的发育均较正常落后。应尽可能查明病因,对3岁内儿童诊断本病应持慎重态度。 (二)脑性瘫痪(cerebral palsy) 包括多种大脑病变所致的自出生即已存在的双侧肌张
关于Adie氏综合征的鉴别-诊断介绍
Adie氏瞳孔尚见于下列疾病: (一)动眼神经麻痹(oculomotor paralysis) 分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征,即上睑弛缓性下垂,眼球处于外下斜位,瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性,出现假性Von Gra
关于李德氏综合征的病理改变介绍
是由于瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和(或)黏液样变性,使正常纤维及弹性成分发生分离和破裂。肉眼示瓣叶过长、增大和增厚,且透亮度增高,呈苍白色。病变常累及后叶,少数前后叶同时受累。由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶(scallops)和伞样变形。上述变化亦可累及瓣下支持组织,瓣环可扩大;腱索伸长、变
关于Parinaud氏综合征的鉴别诊断介绍
(一)颅内肿瘤 1.松果体瘤(pineal body tumor):参阅Nothnagel氏综合征。 2.胼胝体肿瘤(corqus callusum tumor):此处肿瘤都侵犯邻近脑组织,临床表现实际是邻近结构受损的结果。胼胝体后部的肿瘤可引起与松果体瘤相似的症状,早期出现Parinaud
关于柏查氏综合征的基本介绍
肝段下腔静脉梗阻又称柏查氏综合征(Budd-Chiaris syndrome) [1] 、布-卡综合征、巴德-基亚里综合征、肝静脉还流障碍障碍综合征、肝静脉流出受阻、下腔静脉阻塞综合征及肝--腔静脉阻塞综合征等,是指肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞和/或狭窄所引起肝静脉和/或下腔静脉血流受阻,进而继
关于儿童原发性肾病综合征的检查项目介绍
1.尿液分析 (1)蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件,尿蛋白定性多在+++以上,或者24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg·d),或者尿蛋白/肌酐≥2.0。 (2)其他可见透明管型或颗粒管型,肾炎型NS可见血尿(离心尿红细胞>10个/Hp)。 2.低白蛋白血症 血浆总蛋白及白蛋白降低
关于瑞特综合征的基本信息介绍
瑞特综合征(Reiter's syndrome ,RS),又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome)指关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎的一种临床病症。本病与强直性脊柱炎、肠病性关节炎、银屑病性关节炎同属于血清反应阴性脊椎关节病。发病前都有性
关于早孕检查的检查项目介绍
1、早孕检查— 妇科窥器检查 了解阴道、宫颈情况,排除孕妇的生殖器官发育异常,为宝宝顺利出生提供通道;观察阴道黏膜是否充血,阴道分泌物的颜色、量是否正常,是否有异味;看看宫颈是否糜烂、有没有宫颈息肉存在;特别是早孕期间出血时,观察出血的原因是否与阴道、宫颈有关,为治疗提供依据。 2、早孕检查
瑞氏染色
瑞氏染色是目前最常用而又最简单的染色方法。原理: 瑞氏试剂中之酸性伊红和碱性美篮混合经化学作用后,变成中性之 伊红化美蓝,久置后,经氧化而含有天青。此三种染料分别和细胞核及浆中的NH3+和COO-等结合,使细胞核及胞浆着色。由于系中性染料,又有缓冲液调节酸碱度,所以细胞受染后,蓝红等颜
关于桥本氏病的检查方式介绍
1.甲状腺功能测定 血清T3、T4、FT3、FT4一般正常或偏低。 2.血清TSH浓度测定 血清TSH水平可反应病人的代谢状态,一般甲状腺功能正常者的TSH正常,甲减时则升高。但有些血清T3、T4正常病人的TSH也可升高,可能是由于甲状腺功能轻度不全而出现代偿性TSH升高,以维持正常甲状腺
关于布氏菌肺炎的检查介绍
1.血象 白细胞计数在正常范围内或偏低,淋巴细胞相对或绝对增多,有时可见到异常淋巴细胞,血沉增速,部分病例可有正色素大细胞性贫血。 2.细菌培养 血培养和骨髓培养可分离出病原菌;急性期或复发时可达70%~80%,骨髓培养可更高,胸腔积液,支气管肺泡灌洗液,肿大的淋巴结,肺内肉芽肿活检也能分
关于盐酸瑞芬太尼的物质检查介绍
一、酸度 取本品0.20g,加水20mL使溶解,依法测定(通则0631),pH值应为3.5~5.0。 二、溶液的澄清度与颜色 取本品0.10g,加水10mL使溶解,溶液应澄清无色,如显浑浊,与1号浊度标准液(通则0902第一法)比较,不得更浓,如显色,与黄色1号标准比色液(通则0901第一
关于Apert氏综合征的临床表现介绍
(一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。鼻小而扁,呈钩鼻状。上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。 (二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称,程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或
关于Marinesco–Sjogren氏综合征的鉴别诊断介绍
(一)Lowe氏综合征 属伴性隐性遗传,仅见于正常妊娠及分娩的男性。病程有明显阶段性,新生儿期仅见白内障,1月~1岁间出现代谢性酸中毒、氨基酸尿,持续数年消失,遗留特殊面容、白内障、青光眼、肌张力显著降低、高度智力障碍等。肌电图无特异性改变。 (二)其它 参阅Louis -Bar氏综合征
关于亨纳曼氏综合征的基本介绍
亨纳曼氏综合征又名康拉迪病(Conradi’s disease)、先天性点状软骨发育不良(chondrodystrophia congenita punletata)或点状骨骺发育不良(dysplasia epiphysialis punctata)、先天性钙化性软骨发育不良,是由不同外显率的常
关于Axenfeld–Schurenberg氏综合征的鉴别诊断介绍
Axenfeld–Schurenberg氏综合征,病因不明,半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。 动眼神经麻痹期(睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜)与痉挛期(上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位)的反复出现。这种现象不定期,呈无休止的反复。眼底和视
关于Apert氏综合征的病因病理介绍
Apert氏综合征又称尖头并指(趾)畸形;并指(趾)尖头综合征。 过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。
关于帕金森氏综合征的择优方案治疗介绍
由于PD治疗是终身性的,外科治疗早期不易被患者及家属接受,故药物的选择尤为重要,同时康复治疗伴随着药物治疗的始终,综合近年来药物治疗进展。 (1)早期轻型患者以预防病情进展的干扰治疗。MAO-B抑制药+维生素E(DATATOP方案):司来吉兰(Selegiline)口服+维生素E口服。 (2
关于小儿赖氏综合征的发病机制介绍
1.发病机制 RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常,肝脏线粒体内酶活性降低,而线粒体外酶活性保持正常,血清中线粒体型GOT增加,尿中二羧酸增加,提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病,而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等
关于李德氏综合征的并发症介绍
李德氏综合征可出现二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。 1、进行性二尖瓣闭锁不全 少部分患者可发生进行性二尖瓣反流程度加剧,以男性多见。可能与下列原因有关:①腱索的黏液样变性可引起其自发性断裂,或感染性心内膜炎引起腱索病损、断裂;②瓣膜的黏液样变性可引起
关于李德氏综合征的基本信息介绍
李德氏综合征(mitral valve prolapse syndrome,MVP)系指二尖瓣叶过长,在收缩期向左心房脱垂,伴或不伴有二尖瓣闭锁不全的一组综合征。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。。李德氏综合征在青年人中女性比男性多见(2∶