关于瑞氏综合征的检查项目介绍
1.血常规 白细胞计数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主。 2.肝功能检查 血清丙氨酸转氨酶增高,凝血酶原时间延长。 3.血生化检查 血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低,也有少部分患儿血糖正常。 4.脑脊液检查 除压力升高头痛外,细胞数和蛋白多在正常范围之内。 5.脑电图检查 显示重度弥漫性异常。 6.影像学检查 头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。 7.肝脏活检 本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。......阅读全文
关于瑞氏综合征的检查项目介绍
1.血常规 白细胞计数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主。 2.肝功能检查 血清丙氨酸转氨酶增高,凝血酶原时间延长。 3.血生化检查 血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低,也有少部分患儿血糖正常。 4.脑脊液检查 除压力升高头痛外,细胞数和蛋白多在正常
关于瑞氏综合征的简介
瑞氏综合征(RS)是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。
瑞氏综合征的基本介绍
瑞氏综合征(RS)是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。
关于瑞氏综合征的病因分析
病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关: 1.感染 多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB
治疗瑞氏综合征的相关介绍
1.治疗原则 重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。 2.重症监护 对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也
关于瑞夷综合征的检查方式介绍
1.血常规 白细胞计数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主。 2.肝功能检查 血清丙氨酸转氨酶增高,凝血酶原时间延长。 3.血生化检查 血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低,也有少部分患儿血糖正常。 4.脑脊液检查 除压力升高头痛外,细胞数和蛋白多在正常
关于帕金森氏综合征的检查方式介绍
1.实验室检查 (1)常规检查一般均在正常范围,个别可有高脂血症、糖尿病异常心电图等改变。 (2)血脑脊液检查可检出多巴胺水平降低,其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低;多巴胺β羟化酶降低;脑脊液中生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。 (3)分子生物学
关于李德氏综合征的辅助检查介绍
1、X线检查 (1)多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧突。 (2)二尖瓣脱垂无并发二尖瓣闭锁不全者心影正常。 (3)并重度二尖瓣闭锁不全患者显示左心房、左心室增大,当左心功能不全时可有肺淤血,肺纹理增粗等,后期可有右室增大,心脏呈梨形。 2、心电图 (1)T波:下壁(Ⅱ、Ⅲ、aVF)和左胸
关于小儿赖氏综合征的辅助检查介绍
1.脑电图检查 早期正常,2岁后均有异常,脑电图呈弥漫性脑病改变,见慢波增多,不规律的电活动等,也可有痫样放电(棘波),睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动,脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。 2.脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体
关于亨纳曼氏综合征的检查介绍
1、辅助检查 X线平片表现为,骨骺中有点状或融合成片的致密钙化点,如长骨、肩胛骨、椎骨以及气管喉头的软骨部分,关节周围软组织内可见斑点状钙化影,而在腕骨及跗骨的软骨内无此种变化,这些钙化影不随年龄增长而增加。一般于3岁后消失。 2、诊断 通过典型的临床表现和幼儿期X线表现的骨骺多发性点状钙
关于小儿赖氏综合征的实验室检查介绍
1.血象检查 白细胞总数明显升高,粒细胞占多数。 2.尿液检查 尿中可出现酮体,出现二羧酸。 3.血液检查 肝功能多异常,血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升,多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高,可升高达300μg/dl以上,亦于1周内恢复至正常血氨。凝血
唐氏综合征的相关检查介绍
1、荧光原位杂交 以21号染色体的相应部位序列作探针,与外周血中的淋巴细胞或羊水细胞进行杂交,唐氏综合征患者的细胞中可呈现3个21号染色体的荧光信号。若选择唐氏综合征核心区的特异序列作为探针,进行FISH杂交分析,可以对21号染色体的异常部位进行精确定位,提高检测21号染色体数目和结构异常的精
简述瑞氏综合征的临床表现
本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等。 随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。
关于瑞特综合征的鉴别诊断介绍
有三联征存在时诊断可以确定,有时主要为角膜炎而非结膜炎,或表现为头炎而非尿道炎。有时以皮肤黏膜表现明显因此需与其他疾病相鉴别火罐网,关节病变应与风湿热、类风湿关节炎,感染性及感染反应性关节炎鉴别皮肤黏膜病变为主者应与斯-琼综合征及皮肤黏膜淋巴结综合征鉴别健康搜索。
关于儿童范科尼综合征的检查项目介绍
1.尿液检查 尿呈碱性,比重低,尿蛋白、尿糖阳性,尿钙、钾、磷、尿酸增高,呈肾性全氨基酸尿。 2.血液检查 血钙、磷、钾、尿酸、二氧化碳结合力降低,血氯升高,血碱性磷酸酶升高。 3.常规X线检查 可发现骨质疏松、骨骼畸形,尿路结石。 4.其他检查 胱氨酸储积病所引起的范可尼综合征,
关于帕金森氏综合征的预后介绍
帕金森病是进行性变性疾病,所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量,但不能阻止疾病发展,患者最终将丧失生活能力。从症状看,以震颤为主者,预后较好,而老年人以少动为主,故其预后较差。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症,如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染等,它们分别占帕
关于李德氏综合征的预后介绍
李德氏综合征患者绝大多数的预后良好,患者可经历多年而无自觉症状,临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。Zupprioli等曾对经超声心动图检查证实为李德氏综合征的316例患者进行前瞻性研究,随访时间(102±32)个月。随访期间129例中发生33例严重或致死性并发症,总发生率为1
关于唐氏综合征的诊断介绍
染色体核型分析和FISH技术:该病的特殊面容、手的特点和智能低下虽然能为临床诊断提供重要线索,但是诊断的建立必须有赖于染色体核型分析,因此染色体核型分析和FISH技术是唐氏综合征的主要实验室检查技术。这两项检查还对唐氏综合征嵌合型的预后估计有积极意义,由于嵌合畸形患儿的表型差异悬殊,可从正常或接
关于Adie氏综合征的基本介绍
Adie氏综合征,病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经,或其附近的病变;②上颈髓部病变;③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失,至今机理不明。
关于Horton氏综合征的基本介绍
Horton氏综合征别名Horton氏头痛,丛集性头痛。病因尚不明,一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。 病因尚不明,一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切,它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明,60%的患者可诱发头痛发作,并且血中组织胺之增高
关于艾迪氏综合征的基本介绍
艾迪氏综合征又称艾迪氏瞳孔、霍-艾(Holmes-Adie)氏综合征、马库斯(Markus)氏综合征、韦-雷(Weill-Reys_Holmes)氏Ⅳ型综合征、强直性瞳孔综合征。系一病因未明的一组着候群。瞳孔对光反应消失,辐辏运动时瞳孔收缩迟缓,伴有腱反射消失。通常单侧眼受累。常无不良后果。
关于亨特氏综合征的病理介绍
病情轻重不一,表现多种多样,病理表现为病毒导致的面神经炎性反应,病变的中心部位在膝状神经节 。 耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起,其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死,疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。尤其是老年人,随着年龄的增长机体的各种机能都在减退,受损的神
关于亨特氏综合征的治疗介绍
一、用药 1、早期抗病毒药物如:无环鸟苷( Zovirax ) 、泛昔洛韦( Famvir )或万乃洛韦(洛韦); 2、手术治疗; 3、消炎药物:糖皮质激素(Corticosteroids),如强的松,以减少肿胀和疼痛; 4、地西泮 ,以减轻眩晕。 二、手术治疗 有人认为手术对病毒感
关于李德氏综合征的体征介绍
伴有体型瘦长和胸廓畸形,如漏斗胸、直背(前后胸径狭小,正常胸椎后突消失)和脊椎侧突等,对诊断有一定参考价值。 偶尔在左侧卧位时,心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩,形成双峰状心尖搏动。 于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音
关于亨特氏综合征的基本介绍
亨特氏综合征,即Ramsay Hunt综合症,又称膝状神经节炎,是一种常见的周围性面瘫,发病率仅次于贝尔氏面瘫。1907年由Ramsay Hunt首先报告,由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛,耳部疱疹,同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒,于机体免疫
瑞氏染色法:瑞氏染料
由酸性染料伊红(E-)和碱性染料亚甲蓝(M+)组成。伊红通常为钠盐,有色部分为阴离子。亚甲蓝(又名美蓝)为四甲基硫堇染料,有对醌型和邻醌型两种结构。通常为氯盐,即氯化美蓝,有色部分为阳离子。美蓝容易氧化为一、二、三甲基硫堇等次级染料(即天青)。将适量伊红、美蓝溶解在甲醇中,即为瑞氏染料。甲醇的作
关于儿童原发性肾病综合征的检查项目介绍
1.尿液分析 (1)蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件,尿蛋白定性多在+++以上,或者24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg·d),或者尿蛋白/肌酐≥2.0。 (2)其他可见透明管型或颗粒管型,肾炎型NS可见血尿(离心尿红细胞>10个/Hp)。 2.低白蛋白血症 血浆总蛋白及白蛋白降低
关于瑞特综合征的基本信息介绍
瑞特综合征(Reiter's syndrome ,RS),又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome)指关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎的一种临床病症。本病与强直性脊柱炎、肠病性关节炎、银屑病性关节炎同属于血清反应阴性脊椎关节病。发病前都有性
关于Lennox氏综合征的鉴别诊断介绍
(一)精神发音迟滞(oligophrenia) 是由各种原因引起的智能发育迟钝为主要特征的一组疾病。除智能障碍外,整个精神活动的发育均较正常落后。应尽可能查明病因,对3岁内儿童诊断本病应持慎重态度。 (二)脑性瘫痪(cerebral palsy) 包括多种大脑病变所致的自出生即已存在的双侧肌张
关于李德氏综合征的病理生理介绍
二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶,偶尔同时影响前、后瓣叶。心室收缩时,正常二尖瓣呈关闭状态,但过长的瓣叶使瓣膜进一步向上并突入左心房。收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时骤然拉紧,致使瓣膜活动突然停止,而产生喀喇音。当二尖瓣叶明显位移超过瓣环平面,不能正常闭合时,可导致收缩中、晚期的反流性杂音,可