橄榄体桥脑小脑萎缩症的简介
橄榄体桥脑小脑萎缩症(olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA) 本病首发症状为双下肢平衡障碍,呈醉汉步态。四肢躯干性及小脑半球性共济失调。小脑症状逐渐加重的同时,出现锥外系症状,肌张力增高,表情缺乏,有时出现类似震颤麻痹样震颤,亦出现肌阵挛及锥体束操作的症状及体征。有时出现构音障碍,吞咽困难,四肢轻度的肌萎缩、肌纤颤及眼球震颤。......阅读全文
简述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现
1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严
小脑萎缩的检查及诊断
检查 1.神经系统检查 (1)指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫
治疗小脑萎缩的方法介绍
目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩尚缺乏有效的治疗方法。因此,主要是针对一些可控的致病因素进行干预,在此基础上,可选用一些能够改善患者共济运动的药物以部分改善患者的临床症状。神经干细胞移植是未来治疗小脑萎缩的研究方向之一,但目前受伦理的限制,同时技术水平尚不成熟,较少应用于临床。
小脑萎缩的临床表现
1.共济失调 共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。 2.小脑性构音障碍 吟诗样语言,表现为
关于小脑萎缩的病因分析
1.遗传性 如脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。 2.变性性 多系统萎缩小脑型(MSA-C)。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.药物中毒 苯妥英钠。 5.炎症性 急性小脑炎后遗症。 6.酒精中毒 酒精性小脑变性。
面偏侧萎缩症的简介
其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累,严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为,本病与交感神经功能障碍有关,各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎、结缔组织病遗传变性等,病程发展的
脊髓性肌萎缩症的简介
脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。 起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,
关于脊髓小脑失调症的简介
又称脊髓小脑性共济失调,是遗传性共济失调的主要类型,包括SCA1-10。其特征是中年发病、常见染色体显性遗传和共济失调。Harding根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为三组十个亚型,即ADCA 1型(SCA1-4,SCA8)、ADCA2型(SCA7)和ADCA3型(SCA5-6
肌阵挛性小脑协调不良症的简介
肌阵挛性小脑协调不良症(dyssynergia cerebellaris myoclonica) 由Ramsay-Hunt(1921)首报,以肌阵挛,小脑机能不良,伴或不伴癫痫为特征。又称Ramsay-Hunt综合征。
小脑扁桃体下疝畸形的简介
小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿(Arnold–Chiari)畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞,也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸
MPTP性帕金森综合征的诊断方法
帕金森病,主要因黑质~纹状体多巴胺能神经元通路的变性而引起的震颤、肌强直及动作缓慢等症状。根据其病因可分为: 1. 原发性 2. 继发性帕金森综合征 感染:脑炎、慢病毒感染等 血管性:脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克 药物:酚噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂(单胺氧化酶抑制剂和三环抑制
关于MPTP性帕金森综合征的分型介绍
帕金森病,主要因黑质~纹状体多巴胺能神经元通路的变性而引起的震颤、肌强直及动作缓慢等症状。根据其病因可分为: 1. 原发性 原发性帕金森病 少年型帕金森病 2. 继发性帕金森综合征 感染:脑炎、慢病毒感染等 血管性:脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克 药物:酚噻嗪类、丁酰苯类、
桥小脑角脑膜瘤的疾病鉴别
1.听神经鞘瘤:症状与桥小脑角脑膜瘤相似,一般听神经鞘瘤症状多自听神经开始,内听道有扩大、破坏。听神经鞘瘤多见于男性,而脑膜瘤以女性为多。若无听神经症状或损害,岩骨尖破坏,伴有附近钙化,则首先考虑脑膜瘤。听神经鞘瘤的CT及MRI检查则表现圆形或分叶状的低密度灶,边界清楚,少数呈略高密度,内听道多
桥小脑角脑膜瘤的诊断检查
1.病史 询问颅内高压和神经症状,注意有无癫癎发作,了解癫癎发作前、发作时和发作后的情况。 2.体检 注意检查神经系统阳性体征,检查头顶部有无骨性凸出或颅骨缺损。 3.颅骨X线平片 阳性所见有:①肿瘤局部颅骨内板骨质增生,内外板均有增生时可有骨性突出,少数可有颅板破坏。②肿瘤血供丰富者可见增
关于脑桥症状的临床表现介绍
(1)脑桥症状—颅神经症状:脑桥病变引起的三叉神经症状以病灶侧面部感觉障碍为主,角膜反射减低或丧失,同侧咀嚼肌萎缩且肌力弱,张口下颌偏向患侧,外展神经麻痹,眼球内斜。 (2)脑桥症状—感觉障碍:感觉障碍程度不一,有的完全缺失,有的轻度减退。股体感觉障碍及面部感觉可以呈交叉状态。肢体感觉症状又表
一例脑桥中央髓鞘溶解症病例分析
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是罕见的脱髓鞘疾病,病理表现为脑桥基底部对称性脱髓鞘,临床上常表现为假性球麻痹、四肢瘫痪及意识障碍,多在低钠血症纠正过快、营养不良的基础上发生。为了提高对该病的认识,现报道抚州市第一人民医院(南昌大学第五附属医院)
脑脊液蛋白电泳的临床意义
(1)白蛋白升高:椎管梗阻、脑肿瘤、部分血管性疾病。 (2)α1球蛋白: ①升高:脑部感染、急性细菌性脑膜炎、脊髓灰质炎。 ②降低:脑外伤急性期。 (3)α2球蛋白升高:脑部转移瘤、癌性脑膜炎、胶质瘤、桥脑小脑角肿瘤。 (4)β球蛋白升高:多发性硬化症、亚急性硬化性全脑炎、震颤性麻痹、脑萎
临床物理检查方法介绍共济失调的检查介绍
共济失调的检查介绍: 任何一个简单的动作,需有主动肌、对抗肌、协同肌及固定肌等四组肌肉的精确配合才能完成,其所以能够准确协调,主要依靠小脑、前庭系统、深感觉、锥体外系统的共同调节,当上述结构发生病变,动作协调发生障碍,称为共济失调(ataxia),共济失调的检查就是判断患者是否有共济失调的症状存在的
关于小脑萎缩的检查方式介绍
1.神经系统检查 (1)指鼻试验 嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫试验
关于小脑萎缩的基本症状介绍
小脑萎缩(cerebellar atrophy)准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小
简述小脑萎缩的临床表现
1.共济失调 共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。 2.小脑性构音障碍 吟诗样语言,表现为
小脑萎缩的神经影像学检查
CT及磁共振等神经影像学检查可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽,体积缩小,呈分枝树叶状,小脑周围腔隙增大,第四脑室扩大。
治疗脊髓延髓肌萎缩症的简介
目前临床上仍缺乏有效的治疗方案,以对症治疗为主,主要包括药物治疗、物理治疗、手术治疗和康复治疗。 1.药物治疗 使用抗震颤、抗肌肉痉挛的药物缓解症状。 2.手术治疗 手术治疗男性乳房发育症。 3.康复治疗 可进行恢复肌力的训练。 4.其他治疗 在疾病晚期,可进行鼻饲以及通气支持。
关于酒精中毒性脑病的简介
酒精中毒性脑病是慢性酒精中毒所致的脑损害,表 现为神经胶质细胞增生和血管增生,伴有 新旧出血,病变出现在乳头体、丘脑下核 区、四叠体下部、中脑导水管周围及动眼 神经核区,大脑皮质萎缩,中心性脑桥髓鞘溶解,小脑病变主要在蚓部及邻近的小脑半球前部和上部,皮质萎缩,叶间沟增 宽,蛛网膜下腔增宽,镜下见
关于延髓的基本信息介绍
如倒置的圆锥形,其下界在平齐枕骨大孔处与脊髓连接,上界的腹侧面以一横沟与脑桥相隔,背侧面构成菱形窝的下半部。延髓的外形与脊髓相类似,其沟裂都为脊髓同各沟裂的延续,在腹侧面,前正中裂的两侧各有一纵行隆起,称锥体,它系由皮质脊髓束的纤维构成。在锥体下方,70~90%的纤维左、右交叉,称锥体交叉。在锥
脱髓鞘型常染色体隐性遗传的腓骨肌萎缩症的简介
脱髓鞘型常染色体隐性遗传的CMT主要特征是发病年龄早,常在儿童期起病,神经传导速度减慢,周围神经有髓纤维髓鞘脱失或减少。随着分子遗传学的进展,已发现其至少有7个疾病基因位点,分别为8q13-21.1,11q22,11p15,5q23-33,8q24,19q13.1-13.3,10q22-23。其
脑干的内部结构观察实验
观察人脑干切片,并结合观察脑神经核模型和神经传导通路的模型来了解脑干的内部构造,掌握其主要核团和纤维束的位置,并根据平面上所见的结构建立起立体的概念实验材料脑干标本脑神经核模型神经传一导通路模型人脑干切片仪器、耗材实体显微镜显微镜实验步骤观察切片时要按照一定的程序,首先要搞清每张切片是经过脑干的哪个
脑脊液蛋白电泳的正常值及临床意义
正常值 滤纸法 白蛋白: 0.55-0.69 (55%-69%) 球蛋白α1:0.03-0.08 (3%-8%) α2:0.04-0.09 (4%-9%) β: 0.10-0.18 (10%-18%) γ: 0.04-0.13 (4%-13%) 临床意义 (1)白蛋白升高:椎管梗阻、脑肿瘤
脑脊液蛋白电泳的临床意义及注意事项
临床意义 (1)白蛋白升高:椎管梗阻、脑肿瘤、部分血管性疾病。 (2)α1球蛋白: ①升高:脑部感染、急性细菌性脑膜炎、脊髓灰质炎。 ②降低:脑外伤急性期。 (3)α2球蛋白升高:脑部转移瘤、癌性脑膜炎、胶质瘤、桥脑小脑角肿瘤。 (4)β球蛋白升高:多发性硬化症、亚急性硬化性全脑炎、震颤
港中大的最新研究为小脑萎缩症治疗提供新方向
香港中文大学(中大)28日公布,中大团队最近与英国牛津大学合作,发现蛋白间的拮抗作用在遗传性共济失调神经退化疾病中的功能,有望为干预小脑萎缩症三型治疗提供新方向。 在世界各地人口中,包括内地和香港,小脑萎缩症三型(又称马查多约瑟夫病)是带显性基因遗传的小脑性共济失调疾病中最常见的一种。患者会出