简述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现
1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水与电解质紊乱;严重烧伤及出血性胰腺炎。 2.病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫,咀嚼、吞咽及言语障碍,眼震及眼球凝视障碍等,可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。 3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变,但不能确定病灶范围,MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶,呈对称分布T1低信号、T2高信号,无增强效应。 慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者,临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪,假性延髓性麻痹和闭锁综合征就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。......阅读全文
简述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现
1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严
脑桥中央髓鞘溶解症的简介
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出,病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上,其临床表现常被其他症状所掩盖,故易误诊、漏诊。
怎样预防脑桥中央髓鞘溶解症?
为预防髓鞘溶解,在积极治疗原发疾病的同时,应尽可能避免电解质紊乱,尤其是低钠血症,在纠正低钠血症时要缓慢,起初24小时内血钠升高不要超过25mmol/L,一旦症状控制住,就减少钠的应用,血钠24小时升高一般不超过10mmol/L。目前主张用生理盐水慢速纠正,并限制液体量,加强营养和注意。
治疗脑桥中央髓鞘溶解症的介绍
由于CPM和低钠血症关系密切,正确处理低钠血症可减少CPM的发生。以下治疗原则已得到临床公认: 1.治疗应以神经系统症状为依据,而不是以血钠的绝对值为依据; 2.无症状且神经系统未受累的患者,无论血钠值是多少,均不应输注高渗钠溶液。 对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激
关于脑桥中央髓鞘溶解症的病因分析
早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,且多与Wernicke脑病并存,所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升
关于脑桥中央髓鞘溶解症的预后介绍
CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。大多数生存者遗留永久性神经系统损害。目前认为,本病为自限性疾病,患者若无并发症并能及时处理,就有生存的希望,经积极治疗后症状缓解,提示临床医生对CPM不能轻易放弃治疗。
关于脑桥中央髓鞘溶解症的检查方式介绍
目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法,表现为对称性T1加权像为低信号,T2加权像为高信号。弥散加权像(DWI)对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步,往往有1~2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10~14天后复查头颅MRI,以免漏诊。
一例脑桥中央髓鞘溶解症病例分析
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是罕见的脱髓鞘疾病,病理表现为脑桥基底部对称性脱髓鞘,临床上常表现为假性球麻痹、四肢瘫痪及意识障碍,多在低钠血症纠正过快、营养不良的基础上发生。为了提高对该病的认识,现报道抚州市第一人民医院(南昌大学第五附属医院)
一例低钠纠正过快导致脑桥中央髓鞘溶解病例分析
35岁男性,表现为急性酒精性肝炎和脑病。患者存在低钠血症,钠水平为119mmol/L。在接下来5天,患者在支持治疗之下临床症状有所好转,主要支持包括静脉乳果糖和维生素,以及为处理血容量不足而仔细调整生理盐水。患者血清钠水平逐渐上升,每天约上升3mmol/L,直到达到135mmol/L。第6天,患者意
一例纠钠过快误诊髓鞘溶解病例分析
导读:低钠血症纠正过快可能导致脑桥中央髓鞘溶解的发生,但如果对纠钠过快引起的髓鞘溶解没有认识,有可能导致误诊误治。本文介绍了3例脑桥合并脑桥外髓鞘溶解症的误诊病例,并将对该疾病的诊治要点进行介绍,以提高临床医生对其的认识。病例回顾病例162岁女性,因头晕半月、讲话不清2天入院。患者约半个月前无诱因出
简述桥脑基底内侧综合征的临床表现
本病为桥脑下部疾病引起的交叉性瘫痪,病变位于桥脑基底和被盖部,累及旁外展神经核及侧视中枢,且累及绕过外展神经核之面神经纤维与锥体束。造成同侧外展神经麻痹,出现内斜视,复视,同侧偏视协调麻痹,即两眼向病侧的同向运动障碍,两眼向对侧凝视,病灶对侧偏瘫(包括中枢性舌肌瘫痪),同侧周围性面瘫(不累及面神
关于脑桥症状的临床表现介绍
(1)脑桥症状—颅神经症状:脑桥病变引起的三叉神经症状以病灶侧面部感觉障碍为主,角膜反射减低或丧失,同侧咀嚼肌萎缩且肌力弱,张口下颌偏向患侧,外展神经麻痹,眼球内斜。 (2)脑桥症状—感觉障碍:感觉障碍程度不一,有的完全缺失,有的轻度减退。股体感觉障碍及面部感觉可以呈交叉状态。肢体感觉症状又表
一例肺小细胞癌骨转移并发渗透压性脱髓鞘综合征病例...
一例肺小细胞癌骨转移并发渗透压性脱髓鞘综合征病例分析病例 女,74岁。间断咳嗽咳痰半年,痰液黏稠,不易咳出,3月前摔倒致右股骨转子间骨折,入院查体:右下肺叩诊浊音,心率76次/分,律齐;右髋部疼痛,右下肢短缩,外展畸形。 辅助检查:①胸部CT增强:右肺门占位性病变,轻度强化:髋关节CT:右股骨转子间
脑白质病的分类与症状
分类 脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对其分类迄今尚无统一标准。常见的分类方法如下: 因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类: ①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等; ②髓鞘
橄榄体桥脑小脑萎缩症的简介
橄榄体桥脑小脑萎缩症(olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA) 本病首发症状为双下肢平衡障碍,呈醉汉步态。四肢躯干性及小脑半球性共济失调。小脑症状逐渐加重的同时,出现锥外系症状,肌张力增高,表情缺乏,有时出现类似震颤麻痹样震颤,亦出现肌阵挛及锥体束操作
简述脑动脉硬化症的临床表现
脑动脉硬化常发生于40岁以上的中老年人,男性多于女性,有高血压、糖尿病、高脂血症、长期吸烟、饮酒及精神紧张的人多见。由于脑部长期慢性供血不足,而引起大脑功能减退。本病未引起血管合并症和脑供血障碍前可无症状。常见以下表现: 1.神经衰弱综合征 如头痛、头晕、疲乏、注意力不集中、记忆力减退、情绪
脑白质病的分类
脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对其分类迄今尚无统一标准。常见的分类方法如下: 因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类: ①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等; ②髓鞘形成不良
概述橄榄体脑桥小脑萎缩的临床表现
橄榄体脑桥小脑萎缩于中年或老年前期起病,平均发病年龄50岁左右,男女比为1:1,隐袭起病,缓慢进展。 1、小脑性共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽
关于脱髓鞘病的症状分类介绍
不同学者对脱髓鞘病有不同的分类。按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘(旁观者效应)分为原发性和继发性两类。髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正常的髓鞘受到破坏,而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代谢所需酶的异常而导致的髓鞘异常,后者又称作白质营养不良
脑白质病的病理与分类
病理 脑白质主要由神经纤维构成,有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成,髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜,髓鞘是神经纤维的主要组成部分,具有保护和营养神经纤维作用,任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化,髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基
简述脑挫伤的临床表现
1.意识障碍 大多伤后立即昏迷,常以伤后昏迷时间超过30分钟作为判定脑挫裂伤的参考时限,长期昏迷者多有广泛的脑皮质损害或脑干损伤。 2.局灶症状 伤及额、颞叶前端等“哑区”可无明显症状,伤及脑皮层可有相应的瘫痪、失语、视野缺损、感觉障碍和局灶性癫痫等征象,有新的定位体征出现时应考虑颅内继发
关于脱髓鞘疾病的病因分析
①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。 ②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。 ③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。 ④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神
脱髓鞘疾病的病因
①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等
简述脑动脉栓塞的临床表现
急骤起病是主要特点,是发病最急的疾病之一,大多数患者病前无任何前驱症状,活动中突然起病,绝大多数症状在数秒或数分钟内病情发展到最高峰,少数患者在数天内呈阶梯样或进行性恶化,约半数患者起病时有意识障碍,但持续时间短暂。脑栓塞多数发生在颈内动脉系统,特别是大脑中动脉最常见,栓塞引起的神经功能障碍,取
简述胆红素脑病的临床表现
本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。 (一)警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。 (二)痉挛期轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。 (三
简述脑囊虫病的临床表现
脑囊虫病多见于青壮年。可分为以下四型: 1.脑实质型 临床表现与包囊的位置有关。皮质的包囊引起全身性和部分性痫性发作,可突然或缓慢出现偏瘫、感觉缺失、偏盲和失语;小脑的包囊引起共济失调;血管受损后可引发卒中,出现肢体无力、瘫痪、病理反射阳性。极少数患者包囊的数目很多,并分布于额叶或颞叶等部位
简述HIV脑病的临床表现
典型的HIV脑病发生于AIDS晚期与全身系统性疾病同时出现。但极少数情况下是AIDS早期的表现,甚至是惟一表现。脑病的临床特征为隐袭性智力减退,此外还有乏力、懒惰、头痛、孤独和性功能减退。有时这些异常突然发生并可快速进展,且有遗忘、注意力不能集中、工作能力下降等。阅读能力下降常是最早的主诉,病人
简述视网膜中央动脉阻塞的临床表现
1.视力 突然丧失,可仅存光感或无光感。 2.眼底 ①视盘色淡,边缘模糊,后期萎缩苍白; ②视网膜动脉细如线状,血栓可呈节段状或念珠状; ③视网膜后极部呈乳白色混浊水肿; ④黄斑呈樱桃红色; ⑤压迫眼球无动脉搏动出现; ⑥发病数周后,视网膜水肿消退
简述视网膜中央静脉阻塞的临床表现
1.早期可有一时性视力模糊的前驱症状,总干阻塞出现急性视力障碍。 2.眼底表现:视盘边缘模糊、颜色深红;以视盘为中心,呈广泛的火焰状、放射状出血达周边,可间有棉絮状白斑,某一分支静脉阻塞时,出血沿受累支静脉分布;黄斑被累可有出血水肿或囊样水肿;视网膜静脉扩张迂曲,色暗红,动脉细窄,状如香肠。后
脱髓鞘疾病的病因及病理表现
病因 ①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根