橄榄体桥脑小脑萎缩症的简介
橄榄体桥脑小脑萎缩症（olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA） 本病首发症状为双下肢平衡障碍，呈醉汉步态。四肢躯干性及小脑半球性共济失调。小脑症状逐渐加重的同时，出现锥外系症状，肌张力增高，表情缺乏，有时出现类似震颤麻痹样震颤，亦出现肌阵挛及锥体束操作的症状及体征。有时出现构音障碍，吞咽困难，四肢轻度的肌萎缩、肌纤颤及眼球震颤。......阅读全文
足部震颤的鉴别
特发性PD须与家族性PD、Parkinson综合征鉴别，早期不典型病例须与遗传病或变性病伴Parkinson综合征鉴别。 1.家族性PD 约占10%，为不完全外显率常染色体显性遗传，可用DNA印迹技术、PCR和DNA序列分析等，检测α-突触核蛋白基因、Parkin基因突变，易感基因分析如细胞色
脑萎缩的病因和病理的分析
脑萎缩系多因素导致。遗传、脑外伤、脑卒中、脑炎、脑膜炎、脑血管畸形、脑部肿瘤、癫痫长期发作、烟酒过度、营养不良、甲状腺功能病变、煤气中毒、酒精中毒、脑动脉硬化、脑缺血、缺氧等均可引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失。临床上高血压、血脂异常、脑小动脉硬化是老年性脑萎缩的重要危险因素。 脑萎
特发性晚发型小脑性共济失调的分类及临床表现
分类 Harding定义这种疾病时，包含了早期定义的散发型橄榄脑桥小脑萎缩症(OPCA)等疾病。根据临床和病理可分为两类，一类仅表现小脑性共济失调，病变主要在小脑(ILOCA-C型)；另一类表现除小脑性共济失调外，还有锥体束征、锥体外系征、自主神经障碍，病变累及小脑、基底节、锥体束、自主神经等
怎样预防脑桥中央髓鞘溶解症？
为预防髓鞘溶解，在积极治疗原发疾病的同时，应尽可能避免电解质紊乱，尤其是低钠血症，在纠正低钠血症时要缓慢，起初24小时内血钠升高不要超过25mmol/L，一旦症状控制住，就减少钠的应用，血钠24小时升高一般不超过10mmol/L。目前主张用生理盐水慢速纠正，并限制液体量，加强营养和注意。
小脑萎缩的概述
小脑萎缩（cerebellar atrophy）准确来说不是一种疾病，而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等，甚至某些临床无症状的人，影像学检查也可见到小脑萎缩，尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小
小脑萎缩的病因
1.遗传性 如脊髓小脑变性（SCA）、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。 2.变性性 多系统萎缩小脑型（MSA-C）。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.药物中毒 苯妥英钠。 5.炎症性 急性小脑炎后遗症。 6.酒精中毒 酒精性小脑变性。
小脑萎缩的检查
1.神经系统检查 （1）指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展，然后用示指指尖触其鼻尖，以不同的方向、速度，睁眼、闭眼重复进行并两侧对比，共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标，小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，辨距不良常可超越目标。 （2）跟膝胫试验患者
血管性帕金森综合症的鉴别诊断
本病需与下列疾病鉴别： （1）特发性震颤：多在早年起病，震颤为姿势性或动作性，常影响头部引起点头或摇晃，无肌强直和运动迟缓。约1/3的患者有家族史，饮酒或服用心得安震颤可显著减轻，而帕金森病典型影响面部和口唇。 （2）抑郁症：可伴表情贫乏、言语单调、自主运动减少，可类似PD，且二者常在同一患
治疗脑桥中央髓鞘溶解症的介绍
由于CPM和低钠血症关系密切，正确处理低钠血症可减少CPM的发生。以下治疗原则已得到临床公认： 1.治疗应以神经系统症状为依据，而不是以血钠的绝对值为依据； 2.无症状且神经系统未受累的患者，无论血钠值是多少，均不应输注高渗钠溶液。 对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激
MachadoJoseph病的鉴别诊断
橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）可有类似于MJD的眼症表现，Shimizu将Shy-Draer综合征（SDS）眼运动障碍与27例OPCA作了比较，发现会聚不能，水平眼震，垂直性注视受限，温水反应眼颤视觉抑制缺乏，OPCA出现率极低，差别有统计学意义，而眼睑睁开困难，突眼和眼球不自主运动为MJD所
MachadoJoseph病的诊断及鉴别诊断
诊断 诊断标准为： ①常染色体显性遗传。 ②主要神经系统表现包括小脑性共济失调伴锥体束征（Ⅱ型），伴有各种程度的肌张力不全-僵直等锥体外系征（Ⅰ型），或周围性肌萎缩及感觉障碍（Ⅲ型）。 ③次要的但更特异性的体征，如进行性眼外肌麻痹，面肌与舌肌束颤及突眼，这些体征虽非必需，但有助于对先证者
桥脑基底内侧综合征的简介
桥脑基底内侧综合征又名偏视协调麻痹综合征，于1858年由Foviile首次报道。 又名：Foville小脑脚综合征；偏视协调麻痹；桥脑下部内侧综合征；Fovill下部综合征；桥脑下部被盖综合征；福维尔综合征。 1900年Grasset将本征称为Foville交叉性麻痹，Binge于1911年
关于小脑扁桃体的简介
小脑扁桃体：小脑扁桃体位于小脑半球下方一对明显的隆起，叫小脑扁桃体。此扁桃体正位于枕骨大孔上方，脑压增高或附近发生肿瘤时可将其挤压入枕骨大孔外，即为枕骨大孔小脑扁桃体疝，发生此疝可有生命危险。
一例桥脑小脑角黑色素瘤病例分析
患者，男，19岁，因头痛、头晕伴全身乏力，行走困难，恶心无呕吐入院。于2010年7月12日门诊以“左侧小脑巨大肿瘤梗阻性脑积水”收入神经外科。神经系统检查无异常,辅助检查：头颅MRI显示：1.左侧桥脑小脑角区占位性病变，可考虑脑膜瘤，其他如不典型室管膜瘤或神经源性肿瘤待排。2.梗阻性脑积水。于201
关于脑桥中央髓鞘溶解症的病因分析
早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升
关于脑桥中央髓鞘溶解症的预后介绍
CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。大多数生存者遗留永久性神经系统损害。目前认为，本病为自限性疾病，患者若无并发症并能及时处理，就有生存的希望，经积极治疗后症状缓解，提示临床医生对CPM不能轻易放弃治疗。
怎样预防小脑萎缩？
1.积极防治脑血管病的危险因素，如高血压、糖尿病、高血脂症等；禁酒戒烟，养成良好的饮食习惯；避免使用对脑组织有损害的药物；避免思虑过度，保持安静平和的心态，尤其是中老年人，更应如此；劳逸结合，适度锻炼。 2.调整饮食，饮食宜清淡而富含营养，少食肥甘滋腻之品，以高蛋白和高维生素饮食为主，多食蔬菜
多系统萎缩的疾病分类介绍
既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS）、纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND）和橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）三种类型。 目前MSA主要分为两种临
浅析脑桥十字征是否一定和多系统萎缩有关
病例介绍40岁女性，以“头晕、右侧肢体麻木10年，视物不清、记忆力下降半年”为主诉入院。患者10年前无明显诱因出现头晕，头晕为持续性，无恶心、呕吐，与体位改变无明显相关，伴有言语不清，右侧肢体麻木，右上肢活动不灵，走路不稳。于当地住院行腰椎穿刺检查，脑脊液可见IgG寡克隆区带。给予丙种球蛋白治疗后，
脑干的内部结构观察实验（二）
（三）平橄榄中部的切面辨认下列主要结构（图7）：1. 锥体束、薄束核、楔束核、三叉神经脊束及三叉神经脊束核 这些结构在此切面仍可见到。2. 下橄榄核 为橄榄深部皱缩的袋状核团。3. 中央管 已敞开成第四脑室。4. 舌下神经核 在第四脑室底的中线两旁。舌下神经根斜向前外。5. 迷走神经背核 在舌下神经
颅脑MRI检查的检查过程及相关疾病有哪些
检查过程 磁共振成像(MRI)是根据有磁距的原子核在磁场作用下，能产生能级间的跃迁的原理而采用的一项新检查技术。MRI有助于检查癫痫患者脑的能量状态和脑血流情况，对变性病诊断价值很大。MRI是通过体外高频磁场作用，由体内物质向周围环境辅射能量产生信号实现的，成像过程与图像重建和CT相近，只是M
小儿常染色体显性小脑性共济失调的简介
常染色体显性小脑性共济失调(autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干共济失调、构音障碍、辨距不良、意
关于脑桥中央髓鞘溶解症的检查方式介绍
目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法，表现为对称性T1加权像为低信号，T2加权像为高信号。弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步，往往有1～2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10～14天后复查头颅MRI，以免漏诊。
简述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现
1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗后的慢性肾功能衰竭；肝功能衰竭；晚期淋巴瘤及癌症；各种病因引起的恶病质；严
桥小脑角脑膜瘤的病因
桥小脑角脑膜瘤的首例报告可追溯到1855年。Cushing在1928～1938年报告了6例。但效果都不够理想，平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难，因为有众多重要神经血管缠绕，所以术后效果差。近年，随着显微手术的发展，本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报告切除30例
桥小脑角脑膜瘤的概述
桥小脑角肿瘤中以听神经瘤多见，占70％～80％，在所有的脑膜瘤中仅占6％～8％，胆脂瘤占4％～5％。桥小脑角脑膜瘤发病以中年女性为多，平均年龄43.8岁，女：男为1.53：1。依肿瘤发生位置不同，本病以第V、Ⅶ、Ⅷ颅神经损害和小脑功能障碍最常见。晚期肿瘤较大时可合并颅内压增高。听神经损害最多见，
桥小脑角脑膜瘤的概述
桥小脑角脑膜瘤的首例报告可追溯到1855年。Cushing在1928～1938年报告了6例。但效果都不够理想，平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难，因为有众多重要神经血管缠绕，所以术后效果差。近年，随着显微手术的发展，本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报告切除30例
面偏侧萎缩症的简介
其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为，本病与交感神经功能障碍有关，各种原因所致交感神经受损，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎、结缔组织病遗传变性等，病程发展的
脊髓性肌萎缩症的简介
脊髓性（进行性）肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。 起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，
小脑萎缩的检查及诊断
检查 1.神经系统检查 （1）指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展，然后用示指指尖触其鼻尖，以不同的方向、速度，睁眼、闭眼重复进行并两侧对比，共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标，小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，辨距不良常可超越目标。 （2）跟膝胫