FabryAnderson病的概述

Fabry-Anderson病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-Fabry-Anderson病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮肤表现称为弥漫性体血管角质瘤,我们现在仍使用这个词来描述该疾病的皮肤损害。这种X连锁的疾病主要发生在半合子的男性,也有许多有关女性患者其他器官受累的报道。本病是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。 Fabry-Anderson病肾脏受累多出现在20岁后,主要表现为轻度蛋白尿,偶尔伴随血尿,偶见肾病综合征和较轻度的高血压症状。一般肾功能减退缓慢,患者常于40......阅读全文

马拉色菌病的概述

  马拉色菌病(infection of Pityrosporum)是马拉色菌引起的皮肤浅表角质层和毛囊感染,偶可见引起系统性感染。目前对马拉色菌研究较为深入,主要指花斑癣及糠秕孢子菌毛囊炎,故将花斑癣和糠秕孢子菌毛囊炎合并,建立本病。此外,本菌与脂溢性皮炎和银屑病的发病有一定关系。

概述牙髓病的病因分析

  牙髓病是牙髓组织的疾病,包括牙髓炎、牙髓坏死和牙髓退变。牙髓组织处于牙体硬组织之中,只通过根尖孔、副根管与外界联系,牙髓急性炎症时,血管充血、渗出物积聚,导致髓腔内压力增高,使神经受压,加以炎性渗出物的刺激而使疼痛极为剧烈。  1.微生物感染  细菌是牙髓病最重要的致病因素,其细菌主要是兼性厌氧

亨廷顿病的概述

  亨廷顿病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述1911年Alzheimer对病理改变作了观察,1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点,此基因编码的蛋白,命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失最近发现在大脑

关于血友病的概述

  血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X?链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ:C或因子Ⅸ活性

粘膜白斑病的概述

  例如白癜风也可发生在粘膜上,但其组织学改变以色素脱失为主,一般无角化过度等表现,故不属于粘膜白斑病。皮肤科的粘膜白斑包括了口腔和外阴两个部位的病变,过去许多医学家把粘膜白斑病看成是癌前期病变,但经过大量的观察与研究证明了粘膜白斑大多数属于良性病变。

高血压脑病的概述

  高血压脑病亦为内科较为常见的急症,是指脑细小动脉发生持久而严重的痉挛或广泛微血管栓塞,脑供血发生急性障碍,也可能脑内小动脉因血压极度升高而被迫扩张,从而使大脑过度灌注,导致脑水肿和颅内压增高,引起的一系列临床表现。  可发生于急进型或严重缓进型高血压病患者,尤其是伴有明显脑动脉硬化者;在妊娠中毒

孢子丝菌病的概述

  孢子丝菌病是由申克孢子丝菌所引起的皮肤、皮下组织及其附近淋巴管的慢性感染,偶可播散致全身,引起系统损害。本病在中国散在发病,但多见于东北及长江以南沿海地区。孢子丝菌寄生于植物、土壤中,皮肤外伤可感染此病。真菌镜检不易找到病原体,需作真菌培养,取脓液、组织块作真菌培养,鉴定菌种即可确诊。常见的孢子

关于牙龈病的疾病概述

  牙周组织病一般是指广义的,即泛指发生于牙周组织的各种病理情况,主要包括牙龈病和牙周炎两大类。狭义的牙周病仅指造成牙周支持组织破坏的牙周炎。牙周组织包括牙龈、牙周韧带(牙周膜)和牙槽骨、牙骨质。牙骨质虽然属于牙体组织,但它与牙龈、牙周韧带和牙槽骨共同构成一个功能系统,将牙齿牢固地附着于牙槽骨,承受

概述曲菌病的治疗方案

  1.严格掌握糖皮质激素及广谱抗生素的应用。  2.积极治疗原发病,加强支持疗法,提高机体免疫力。  3.病原治疗  (1)对隐球菌脑膜炎患者:①用二性霉素B加5-氟胞嘧啶联合治疗具有协同作用。二性霉素B lmg/(kg·d)静滴、5-氟胞嘧啶50~150mg/(kg·d)分3次口服或静滴共6周。

关于淀粉贮积病的概述

  淀粉贮积病(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉贮积病常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾

概述根尖周病的治疗

  (一)应急处理  根尖部急性炎症的外置,是一种应急临时性措施,主要是缓解疼痛及消除肿胀,待转为慢性炎症后再作常规治疗。应急治疗的关键是掌握病变发展阶段,病变程度。  1.髓腔开放引流  急性尖周炎死髓,无论是浆液期或是化脓期,主要矛盾集中在根尖渗出物或脓液的积聚与扩散,理想的引流方式是人工通髓腔

治疗根尖周病的概述

  急性根尖周炎的处置,是一种应急临时性措施,主要是缓解疼痛及消除肿胀。应急治疗的关键是掌握病变发展阶段,病变程度。  1.开放引流  急性根尖周炎治疗首先是开髓引流,打开髓腔引流通道,打通根尖孔,使渗出液或脓液通过根管得以引流,以缓解根尖部压力,解除疼痛。为了不让食物杂质堵塞引流通道,洞内放置碘酊

治疗闭经病的相关概述

  一、对引起闭经的器质性病变进行治疗对宫腔粘连者可扩张宫腔,分离粘连,放置宫内节育器以防重新粘连,并使用雌、孕激素以促进子宫内膜增生和剥落。对卵巢或垂体肿瘤,在确诊后可进行手术治疗。对生殖道结核患者,给予抗痨治疗。  二、雌、孕激素替代疗法对先天性卵巢发育不良,或卵巢功能受到抑制或破坏以致功能衰竭

毛滴虫病的概述

  毛滴虫病[1]是一种主要通过性交传播的寄生虫疾病,具有传染性,70%的病例无症状,所以很难诊断。妇女有不适的感觉可能持续1周或几个月,然后会因月经或怀孕而明显好转,如果不予治疗,寄生虫会感染包括尿路和生殖系统。在妇女,易感染的部位包括阴道、尿道、宫颈、膀胱和其他腺体,男性可能波及尿道、前列腺、精

贝切特病的概述

  贝切特病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍,少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后良

肝性脑病的概述

  肝性脑病(HE)又称肝性昏迷,是指严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。有急性与慢性脑病之分。

威尔逊病的概述

  Wilson病又称威尔逊病(hepatolenticular degeneration),本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。  威

概述血色病性心肌病的发病机制

  发病机制尚不明推测可能在基因异常的基础上,铁代谢紊乱导致小肠不适当地吸收过多的铁在小肠黏膜细胞中,二价铁经氧化成三价铁后,与β球蛋白结合成运铁蛋白转运到全身以铁蛋白及含铁血黄素形式沉积于各脏器而致病。环境因素,如摄入过量铁过量乙醇(酒精)以及肝病,对发病起一定的作用。  1、原发性血色病患者中某

副球孢子菌病的概述

   副球孢子菌病(Paracoccidioidomycosis)又名南美(巴西)芽生菌病或副球孢子肉芽肿,是由巴西副球孢子菌引起健康搜索的一种好侵犯黏膜、皮肤肺和淋巴系统的慢性化脓性肉芽肿性疾病。 流行病学: 本病流行于拉丁美洲特别是巴西健康搜索其次是阿根廷、秘鲁和委内瑞拉等。患者多为农民,年龄多

神经源性关节病的概述

  梅毒的脊髓亚急性联合变性、 截瘫Charcot-Marie-Tooth病、软弱,痛觉减低和位置觉障碍等,可使膝关节(其次是髋、踝、 脊柱等处)大为破坏是为此病的典型表现。脊髓空洞症时最常累及的是肩和上肢。提示膝/踝神经病性关节病的证候是:关节积液、摩擦音和关节增大而疼痛相对轻微(但至后期疼痛亦可

增生性骨关节病的概述

  骨质增生症又称为增生性骨关节炎、骨性关节炎(OA)、退变性关节病、老年性关节炎、肥大性关节炎,是由于构成关节的软骨、椎间盘、韧带等软组织变性、退化,关节边缘形成骨刺,滑膜肥厚等变化,而出现骨破坏,引起继发性的骨质增生,导致关节变形,当受到异常载荷时,引起关节疼痛,活动受限等症状的一种疾病。分原发

概述重链病的症状体征

  1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和

脱屑性红皮病的概述

  脱屑性红皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese),见于2个月内的婴儿,临床表现为皮肤弥漫性潮红脱屑。禀赋不足,后天失调,脾胃虚弱,肌肤失养。

概述双重糖尿病的治疗

  双重糖尿病的治疗更加困难。目前尚没有特殊的治疗方法。通常情况下,由于每个糖尿病患者的病情不同,所采取的治疗方法也不相同。有的患者采取一种治疗方法就能很好的控制病情,有的患者需要采取几种治疗方法才能控制疾病的发展。但总的归结,“五驾马车”的治疗模式是目前所认同的。主要包括:一、健康宣传及心理治疗;

赫珀特病肾病的概述

  赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc

概述Dego病的临床表现

  Dego病青壮年男性发病率最高,通常累及皮肤和肠,多为皮肤先发病,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。原发损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存

透析性骨关节病的概述

  透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其

概述肺阿米巴病的治疗措施

  一.急性病人应卧床休息,发热者需补液,给予祛痰镇咳药物,必要时可用胰蛋白酶和生理盐水雾化吸入稀释痰液以利喀出,胸痛剧烈时可用止痛剂。  二.肺阿米巴病的药物治疗:  甲硝唑(灭滴灵)0.4~0.8g, 3次/d服,5~10d为一疗程,必要时可重复使用。重症者应静脉给药;首次15mg/kg以后为7

关于家族性ALZHEIMER病的概述

  家族性ALZHEIMER病是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病,临床表现为认知和记忆功能不断恶化,日常生活能力进行性减退,并有各种神经精神症状和行为障碍。患病率研究显示,美国在2000年的家族性ALZHEIMER病例数为450万例1。年龄每增加5岁,家族性ALZHEIMER病病人的百分数将上升

贝切特氏病的概述

  贝切特氏病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍,少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后