FabryAnderson病的概述
Fabry-Anderson病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-Fabry-Anderson病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮肤表现称为弥漫性体血管角质瘤,我们现在仍使用这个词来描述该疾病的皮肤损害。这种X连锁的疾病主要发生在半合子的男性,也有许多有关女性患者其他器官受累的报道。本病是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。 Fabry-Anderson病肾脏受累多出现在20岁后,主要表现为轻度蛋白尿,偶尔伴随血尿,偶见肾病综合征和较轻度的高血压症状。一般肾功能减退缓慢,患者常于40......阅读全文
隐球菌病的概述
隐球菌病是由隐球菌属中的新生隐球菌引起的一种亚急性或慢性深部真菌病,可侵犯人体的皮肤、肺部、骨骼等全身各系统和脏器,但以侵犯中枢神经系统最常见,约占隐球菌感染的80%。此病预后不良,病死率高。近年来由于艾滋病的蔓延,隐球菌感染的发生呈明显上升的趋势。
眼底病的概述
眼睛是一个球形的器官,其结构如图。前面一段大家都可见的部位有:巩膜(眼白)、中间的角膜、角膜后面的虹膜(棕色的部分)、由虹膜控制的,大小可变的瞳孔等。后面不可见的部分有玻璃体、视网膜、脉络膜等。 眼球前面的角膜、虹膜、晶体等被眼科界定义为眼前节,后面的玻璃体、视网膜、脉络膜等定义为眼后节。在眼
隐球菌病的概述
由新型隐球菌引起的急性、亚急性或慢性的真菌感染。最常见的是隐球菌脑膜炎,病情严重,病死率高。新型隐球菌在鸽粪中大量存在,菌可在鸽粪中存活2~3年,常混于尘埃中,吸入可引起疾病。患者如有慢性疾病,免疫力差,极易感染,如艾滋病等。隐球菌病常见中枢神经系统疾患,主要是隐球菌脑膜炎,头痛由间歇转为持续,
足细胞病的概述
足细胞病是肾脏中肾小球内的足细胞出现异常的疾病。足细胞(podocyte)是位于肾小球毛细血管基底膜外侧的脏层上皮细胞,因其胞浆在基底膜表面形成伪足样突起而得名。足突之间的裂孔膜(split mernbrane)是肾小球滤过的最后一道屏障,因此足细胞损伤将导致蛋白尿出现。[1] 肾小球内有三种
脓皮病的概述
为链球菌和葡萄球菌引起的 常见的 皮肤感染,多发于儿童。本病在炎热、潮湿的夏天,特别是居住拥挤和卫生情况不良时更多发生。 本病患者有一定的特殊体质,即自身的免疫力较差
川崎病的概述
皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki diseaes),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发
囊尾蚴病的概述
囊尾蚴病是由牛带绦虫的幼虫-牛囊尾蚴寄生于牛的肌肉组织中引起的,是重要的人畜共患的寄生虫病。 流行病学:本病世界性流行,特别是在有吃生牛肉习惯的地区或民族中流行。 症状:严重感染的牛,初期可见体温升高,虚弱,腹泻,反刍减少或停止,呼吸困难,心跳加快等,可引起死亡。 诊断:生前诊断,可采取血
杜氏病的概述
Dieulafoy病(国内称杜氏病)是一种胃粘膜下恒径动脉畸形引起的出血,畸形的动脉直径通常为1~3mm,80%以上的Dieulafoy病发生于食管胃连接处的6cm之内的胃部,通常是在小弯侧,可能是由于这个区域的血液供应直接来源于胃左动脉,因而会出现这样粗管径的粘膜下动脉畸形。而胃的其他部位的血
骨硬化病的概述
骨硬化病又称大理石骨症、原发性脆骨硬化症,是极为罕见的一组以骨密度增加和骨骼成型异常为特征的疾病,患者可表现为全身性骨骼硬化,骨质致密并失去原来的结构。 大多数患者在出生前即已开始有病变,根据临床表现分恶性(幼儿型)及良性(成人型)。病因可能为先天性发育异常,有遗传性及家族史.为常染色体显性及
克山病的概述
克山病(Keshandisease,KD)是一种原因不明的心肌病,亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy,ECD),始见于我国黑龙江省克山县,故命名为克山病20世纪5060年代,病区年发病率超过50/10万,病死率达98%,对病区人民生命与健康造成极大的威胁。 目前年
耳蕈病概述
发生于外耳道的乳头状赘生物。见于明代《疡医准绳》,又名耳痔。其特征为耳窍内有小肉突出,樱桃到枣核大小,不痛。逐渐长大,可影响听力。相当于西医的“外耳道乳头状瘤”。治疗以外治为主。本病由痰湿气血凝聚而成。临证可见到耳窍内有小肉突出,形如樱桃、羊奶头、枣核形,或如蘑菇状。微红胀痛,突出耳道口,多色红
边界病病毒概述
英国Huges首先提出边界病是一种独立的疾病。 由于首先发 生于苏格兰和威尔士的边界地区,故有此名。 Dickinson应用典型病羔的脑、脾乳剂,经腹腔、 皮下或肌肉接种于怀 孕早期的母羊,使其流产或产出边界病羔羊,从而证明边界病是一种可以传递的疾病, 可由感染母羊经胎盘传给胎儿。病
艾滋病概述
爱滋病的正式名称为后天免疫力缺乏症,是由爱滋病毒引起的。爱滋病毒会攻击某一类型的白血球(CD4,T-淋巴帮助细胞),使身体的免疫系统变弱。因此,身体很容易便会受到许多细菌、病毒、真菌或寄生虫的感染。若有爱滋病,很可能会受到严重的感染和患上不寻常的肺炎和肿瘤。到目前为止,仍未有药物可以根治爱滋病。若爱
直肠黑变病的概述
结直肠黑变病(melanoslscoli,MC)是指结直肠固有膜内巨噬细胞含有脂褐素样(1ipofuscinlike)物质的一种黏膜色素沉着性病变。随着人民生活水平的提高,结,直肠黑变病的发病率升高。该病国内报道较少。结直肠黑变病的病因及发病机理目前仍不甚清楚,该病患者可出现电解质紊乱,而且该病
接合菌病的概述
接合菌病是由接合菌纲所属的病原菌所引起的急性、亚急性和慢性条件性感染。此病在世界范围都有分布。随着免疫缺陷人群的扩大,该病的发病率明显上升。
家族性ALZHEIMER病的概述
家族性ALZHEIMER病是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病,临床表现为认知和记忆功能不断恶化,日常生活能力进行性减退,并有各种神经精神症状和行为障碍。患病率研究显示,美国在2000年的家族性ALZHEIMER病例数为450万例1。年龄每增加5岁,家族性ALZHEIMER病病人的百分数将上升
肾性脑病的概述
是指急、慢性肾脏疾病所致的肾功能衰竭引起以氮质潴留为主的发生严重精神障碍一组疾病。又称尿毒症性脑病。
刚果锥虫病的概述
刚果锥虫病(African trypanosomiasis)又名睡眠病(sleeping sickness),是由于布氏锥虫(Trypanosoma brucei)所引起的一种人兽共患的寄生原虫病。冈比亚锥虫病患者主要为儿童和妇女,而罗得西亚锥虫病患者主要为猎人、渔民和采蜜工临床表现以长期不规则
肝性脊髓病的概述
肝性脊髓病又称门-腔分流性脊髓病,是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症,以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征,脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。多见于手术或自然形成门-腔循
毒浆体病的概述
毒浆体病(toxoplasmosis)是由弓形体(Toxoplasma gondii)引起的人畜共患性原虫病。本病为全身性疾病,呈世界性分布,人群普遍易感,但多为隐性感染,发病者由于弓形体寄生部位及机体反应性的不同,临床表现较复杂,有一定病死率及致先天性缺陷率,近年确认本病为艾滋病重要的致命性机
性幼稚病的概述
性幼稚病又叫做性发育不全,性 器官的正常发育受丘脑一垂体-性腺内分泌轴的激素调节。若上述内分泌器官出现病变,相应激素的分泌显著减少、或缺乏,可导致性 器官发育不全。性幼稚症患者均无第二性征、生殖器呈幼稚状态。由于原发病变的部位不同,缺乏的激素种类不同,则对全身发育的影响也不同,如垂体病变而致生长
关于Touraine口疮病的概述
Touraine口疮病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍,少数因内脏受损死亡外,大部
佩吉特病的概述
佩吉特病(Pagetdisease)又名湿疹样癌(ecematoidcarcinoma),在临床上表现为湿疹样皮损病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌。根据发病部位不同可分为乳房佩吉特病(Pagetdiseaseofbreast)及乳房外佩吉特病(extrama
威尔逊病的概述
Wilson病又称威尔逊病(hepatolenticular degeneration),本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。 威
肝性脑病的概述
肝性脑病(HE)又称肝性昏迷,是指严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。有急性与慢性脑病之分。
高血压脑病的概述
高血压脑病亦为内科较为常见的急症,是指脑细小动脉发生持久而严重的痉挛或广泛微血管栓塞,脑供血发生急性障碍,也可能脑内小动脉因血压极度升高而被迫扩张,从而使大脑过度灌注,导致脑水肿和颅内压增高,引起的一系列临床表现。 可发生于急进型或严重缓进型高血压病患者,尤其是伴有明显脑动脉硬化者;在妊娠中毒
概述曲菌病的治疗方案
1.严格掌握糖皮质激素及广谱抗生素的应用。 2.积极治疗原发病,加强支持疗法,提高机体免疫力。 3.病原治疗 (1)对隐球菌脑膜炎患者:①用二性霉素B加5-氟胞嘧啶联合治疗具有协同作用。二性霉素B lmg/(kg·d)静滴、5-氟胞嘧啶50~150mg/(kg·d)分3次口服或静滴共6周。
治疗根尖周病的概述
急性根尖周炎的处置,是一种应急临时性措施,主要是缓解疼痛及消除肿胀。应急治疗的关键是掌握病变发展阶段,病变程度。 1.开放引流 急性根尖周炎治疗首先是开髓引流,打开髓腔引流通道,打通根尖孔,使渗出液或脓液通过根管得以引流,以缓解根尖部压力,解除疼痛。为了不让食物杂质堵塞引流通道,洞内放置碘酊
马拉色菌病的概述
马拉色菌病(infection of Pityrosporum)是马拉色菌引起的皮肤浅表角质层和毛囊感染,偶可见引起系统性感染。目前对马拉色菌研究较为深入,主要指花斑癣及糠秕孢子菌毛囊炎,故将花斑癣和糠秕孢子菌毛囊炎合并,建立本病。此外,本菌与脂溢性皮炎和银屑病的发病有一定关系。
概述根尖周病的治疗
(一)应急处理 根尖部急性炎症的外置,是一种应急临时性措施,主要是缓解疼痛及消除肿胀,待转为慢性炎症后再作常规治疗。应急治疗的关键是掌握病变发展阶段,病变程度。 1.髓腔开放引流 急性尖周炎死髓,无论是浆液期或是化脓期,主要矛盾集中在根尖渗出物或脓液的积聚与扩散,理想的引流方式是人工通髓腔