FabryAnderson病的临床表现

Fabry-Anderson病儿童期或青春期起病,最早为6岁。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹样紫癜。神经系统症状较多,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常,自主神经系统受累而有阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热;脑血管壁受累可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状;垂体、丘脑下部受累可有内分泌异常。眼部症状也较多见,有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿,重者视力有影响。肾、心、肺、骨关节可出现相应症状。 肾脏表现 肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变小。如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死。肾脏病变是Fabry......阅读全文

FabryAnderson病的临床表现

  Fabry-Anderson病儿童期或青春期起病,最早为6岁。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹样紫癜。神经系统症状较多,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常,自主神

FabryAnderson病的并发症

  Fabry-Anderson病的常见并发症有胃肠道病变如餐后上腹不适、早饱感、恶心、呕吐、腹泻和腹部痉挛性疼痛、空肠憩室并肠穿孔。如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死。其他如心脏损害严重者可出现心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭而死亡。皮肤损害时,有30~40岁后加重及浅表皮肤血管血栓形成倾向

Stargardt病的临床表现

  在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段  1.初期 眼底完全正常但中心视力已有明显下降因此易被误诊为弱视或癔病。如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点。所以FFA对本病早期诊断极为重要。  2.进行期 最早的眼底改变是中心反光消失,继而在黄斑深层见到灰黄色小斑点并逐渐

恙虫病的临床表现

  恙虫病,是指由恙虫病立克次体引起的自然疫源性疾病。临床特征为突然起病、发热、叮咬处有焦痂或溃疡、淋巴结肿大及皮疹。恙虫病立克次体呈双球或短杆状,多成对排列,大小不等,约0.2~0.5μm×0.3~1.5μm,寄生于细胞浆内。    恙虫病的潜伏期4~20天,一般为10~14天。    (一)

Kennedy病的临床表现

  SMA-Ⅰ型  亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病,几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿,男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽

卟啉病的临床表现

  1。皮肤征状群:  多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏

烟雾病的临床表现

  1.短暂性脑缺血发作(TIA)型  最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或

滑石病的临床表现

  起病多隐匿,以气短、咳嗽、咳痰等为主要症状,往往接触多年无症状,而晚期出现用力时气急,伴咳嗽、咳痰,呼吸困难可呈进行性,严重者可使患者活动困难。尤其在弥漫性间质纤维化和X线胸片上有块状阴影者。症状多出现在接触滑石15~20年后。仅有肉芽肿时,主要症状为进行性气急和干咳,往往较轻微。  早期症状轻

Huntington病的临床表现

  通常起病于成年期(30~50岁),少数为青少年期起病(5%~10%),早至2岁,晚至80岁均可发病,不过10岁前和70岁后发病都少见。男女性别无明显差别。主要表现为舞蹈样动作、精神异常和痴呆。前者多为首发症状,始于颜面部及上肢,偶发一下,以后逐渐扩展至全身。舞蹈样动作多较快速,幅度大,无目的,不

布鲁氏菌病的临床表现

  本病临床表现变化多端,就个别病人而言,其临床表现可以很简便,仅表现为局部脓肿,或很复杂而表现为几个脏器和系统同时受累。羊型和猪型布鲁菌病大多较重,牛型的症状较轻,部分病例可以不发热。国内以羊型布病最为多见,未经治疗者的自然病程为3~6个月(平均4个月),但可短仅1个月或长达数年以上。其病程一般可

立克次氏体病的临床表现

  立克次氏体侵入人体后,常在小血管内皮细胞及单核吞噬细胞系统中繁殖,引起细胞肿胀、增生、坏死,微循环障碍及血栓形成,导致血管破裂与坏死,而引起血管炎。并引起血管周围炎性浸润,此时临床上可见皮疹(Q热无皮疹)。立克次氏体亦可在实质器官中(如肝、脾、肾、脑、心等)的血管内皮细胞中繁殖,导致细胞肿胀、增

癣病的临床表现

  各种癣病临床表现多种多样,常伴不同程度瘙痒。手癣主要可见手掌红斑、水疱、脱屑或者干燥,早期单侧手多见;足癣常见红斑、水疱、脱屑、糜烂或者干燥,趾间多见;股癣表现为大腿根部红斑、丘疹、脱屑、下缘清楚;体癣为身体上呈环状或者多环状的红斑,边界清楚,周边有丘疹;头癣常见断发和鳞屑,有时可见脓疱;甲癣常

天疱疮病的临床表现

  天疱疮可分为四型:寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。  寻常性天疱疮是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生这前4-6个月先有口腔粘膜的水疱或糜烂亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱,称棘刺松解征或尼氏征。由于疱壁薄,很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。  增殖性天疱疮是寻常性天疱疮的良性型,很少见

血色病的临床表现

  1、皮肤色素沉着  90%~100%的病人有皮肤色素沉着。特征性的金属颜色或石板灰色有时被描述为青铜色或暗褐色,这是由于黑色素增多(导致青铜色)和铁沉积(导致灰色色素)沉着在真皮中。皮肤干燥,表面光滑、变薄、弹性差,毛发稀疏脱落。色素沉着通常为全身性,但皮肤暴露部位、腋下、外阴部、乳头、瘢痕等部

Coats病的临床表现

  病眼在黄斑部未受损害之前,视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰,视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于任何其他部位。面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管,隆起度相当悬殊,从不明显到十余个不等

阿米巴病的临床表现

  普通型起病一般缓慢,有腹部不适,大便稀薄,有时腹泻,每日数次,有时亦可便秘。腹泻时大便略有脓血痢疾样。如病变发展,痢疾样大便可增至每日10~15次或以上,伴有里急后重,腹痛加剧和腹胀。回盲肠、横结肠,尤其是直肠部可有压痛,有时象溃疡病或阑尾炎。全身症状一般较轻微,同细菌性痢疾迥然不同。粪检可有少

Caroli病的临床表现

  本症主要发生于儿童或青少年,10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。临床症状常不典型,以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点,可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅有轻度黄疸,

昏睡病的临床表现

  昏睡病又称为睡眠病,以过度睡眠为主要临床表现。非洲昏睡病的疾病过程中可以发生各种并发症。并发症与疾病的病程进展有关,如发生心肌炎、影响生长发育等。  急性期呈现急性感染性疾病的征象。罗得西亚昏睡病起病急、病情重,表现为弛张型高热、严重头痛、头昏、乏力、贫血、手与足及眶周组织皮下水肿、疼痛,并且出

血色病性骨关节病的临床表现

  本病常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群。男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,但在绝经期以后可出现此病。本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变,如疼痛、肿胀、活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节,也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的关节,也有个别患者累及脊椎。本病可有急性

关节病型银屑病的临床表现

  多数缓慢发病,约1/3患者可以起病较急,伴发热等全身症状。  1.关节  除四肢外周关节病变外,部分可累及脊柱。有时也可转成慢性关节炎及严重的残废。依据临床特点,关节炎分为五种类型,60%类型间可相互转化,合并存在。  (1)单关节炎或少关节炎型 占70%,以手、足远端或近端指(趾)间关节为主,

发否病的临床表现

  潜伏期2~5周,儿童约10天。起病急、缓不一,大多数人先出现乏力、头痛、发热、咽炎及淋巴结肿大等前驱症状并持续一至数周,体温可达39~40℃,持续5~10天或更长。发病后出现咽峡炎,特点为弥漫性膜性扁桃体炎,硬腭及软腭出现多数小出血点,伴吞咽困难。出现全身性淋巴结肿大,以颈、腋下、腹股沟部多见,

简述恙虫病的临床表现

  潜伏期为4~20天,常为10~14天。  1.起病急,有畏寒或寒战、高热、全身酸痛、疲乏、食欲减退等急性感染症状。  2.颜面潮红、结膜充血、焦痂或溃疡、淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大等。  3.在病程的第2周,病情常会加重,可有表情淡漠、重听、谵妄甚至抽搐或昏迷,并可有脑膜刺激征或心肌炎症状,或有

ABO溶血病的临床表现

  ABO溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸易被视为生理性黄疸而漏诊有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎重度黄疸或重度贫血肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。  与Rh溶血病比较,症状较轻,临床表现以黄疸为主,黄疸出现较早(24~36h)并较快加深。血清胆红素可达255µmol/L

简述红皮病的临床表现

  根据起病和病程分为急性和慢性红皮病。  由药物变态反应致病者多为急性,病情较重。初发皮疹可为猩红热样或麻疹样﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。  红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的90%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤、黏膜和皮肤附

癫痫病的临床表现

  多发群体  癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高,随着年龄的增长,癫痫发病率有所降低。进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多,癫痫发病率又见上升。  疾病症状  由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。  全面强直-阵挛性发作:

蛲虫病的临床表现介绍

  约1/3的蛲虫感染者可完全无症状。  1.肛门周围或会阴部瘙痒  是由蛲虫产生的毒性物质和机械刺激所产生,夜间尤甚,影响睡眠,小儿哭闹不安。由于奇痒抓破后造成肛门周围皮肤脱落、充血、皮疹、湿疹。甚而诱发化脓性感染。  2.消化道症状  蛲虫钻入肠黏膜,以及在胃肠道内机械或化学性刺激可引起食欲减退

真菌病的临床表现

  局部的口腔粘膜、舌、咽部有白色膜状物质,拭去可见基底部为充血糜烂面,阴道粘膜亦可有同样表现,但瘙痒显著。系统性念珠菌感染,包括肺部、胃肠道及败血症,临床可有高热、咳嗽、中上腹痛或不适。

莱姆病的临床表现

  本病是多器官、多系统受累的炎性综合征,且病人可以某一器官或某一系统的反应为主。本病还具有潜伏期长、病程长,早期临床表现和中晚期临床表现可间隔较长时间等特点,因此本病的临床表现复杂,不同病人可以完全不同的临床表现就诊。也因为如此,除国际上公认的命名是莱姆病外,还有许多其他命名,如游走性红斑(EM)

大骨节病的临床表现

  1.少年时期发病  由于骨骺板提前骨化,使发育出现障碍,表现为侏儒型。体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。因骺板融合速度不一致,两下肢往往出现膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形。手指短粗小,足部扁平。发病年龄愈轻,畸形愈重。  2.青

脊灰病的临床表现

  本病潜伏期为5~14天,临床上可表现多种类型:①隐性感染;②顿挫型;③无瘫痪型;④瘫痪型。  (一)前驱期主要症状为发热、食欲不振、多汗、烦躁和全身感觉过敏;亦可见  恶心。呕吐、头痛、咽喉痛、便秘、弥漫性腹痛、鼻炎、咳嗽、咽渗出物、腹泻等,持续1~4天。若病情不发展,即为顿挫型。  (二)瘫痪