关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的简介
小儿纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。......阅读全文
关于纯红细胞再生障碍的检查方式介绍
1.血常规 血红蛋白、红细胞减少、网织红细胞显著减少、为正细胞正色素贫血，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。 2.MCV、MCH和MCHC正常。 3.骨髓象 红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞
我国先天性纯红细胞再生障碍性贫血队列研究助力国际专家共识发布
近日，权威期刊《柳叶刀-血液学》在线发布“先天性纯红细胞再生障碍性贫血诊断治疗与随访管理国际专家共识”。中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）儿童血液与肿瘤诊疗中心万扬副主任医师参与了该共识的制定，并有两篇研究被共识引用。先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan
关于纯红细胞再生障碍的发病原因分析
1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。 4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞
红细胞体积指数的相关疾病有哪些
附红细胞体病，先天性红细胞膜病，单纯红细胞再障性贫血，小儿纯红细胞再生障碍性贫血，妊娠合并巨幼红细胞性贫血，红细胞生成性卟啉病，先天性红细胞生成异常性贫血，先天性纯红细胞再生障碍性贫血，纯红细胞再生障碍
关于小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的简介
遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis，HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞，一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。
红细胞体积指数的检查过程及相关疾病有哪些
检查过程 在已经准备好的检测者身上抽出少量血液与玻片上，小心制作好后，放于显微镜下观察，观察并记录红细胞的体积。 相关疾病 附红细胞体病，先天性红细胞膜病，单纯红细胞再障性贫血，小儿纯红细胞再生障碍性贫血，妊娠合并巨幼红细胞性贫血，红细胞生成性卟啉病，先天性红细胞生成异常性贫血，先天性纯红
关于再生障碍性贫血实验诊断的简介
再生障碍性贫血一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞及（或）造血微环境损伤，以致红骨髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，血中全血细胞减少的疾病。其实验诊断是指能够再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断提供依据的一类实验室检查。
hbf碱变性试验的相关疾病
淋巴瘤细胞白血病，白血病肾损害，小儿纯红细胞再生障碍性贫血，小儿慢性粒细胞白血病，小儿再生障碍性贫血，小儿自身免疫性溶血性贫血，地中海贫血，白血病
hbf碱变性试验有哪些相关疾病
淋巴瘤细胞白血病，白血病肾损害，小儿纯红细胞再生障碍性贫血，小儿慢性粒细胞白血病，小儿再生障碍性贫血，小儿自身免疫性溶血性贫血，地中海贫血，白血病
单纯红细胞再生障碍性贫血的概述
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后，起病急骤，迅速出现贫血；后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症，不少伴有其他先天性畸形；属特发性及继
关于小儿先天性红细胞生成异常性贫血的简介
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、脾肿大，红细胞寿命缩短，黄疸和胆结石等。 CDA的特点是：
关于小儿气胸的简介
小儿气胸指胸膜腔内蓄积有气体，若同时有脓液存在，则称为脓气胸，二者病因与临床表现大同小异，故合并叙述。从早产婴儿到年长儿均可见。可为自发性气胸或继发于疾病、外伤或手术后。气胸的症状与起病急缓、胸腔内气量多少、原先肺部病变范围大小、气胸的类型等有关。一般而言气胸大多是突然发生，症状较凶险。
关于小儿低钠血症的简介
低钠血症又称低钠综合征、低盐综合征(low salt syndrome)等。是一种较严重的水电解质代谢平衡紊乱，主要是因体内钠不足或体内水分过多，造成缺钠性或稀释性低钠。同时与抗利尿激素(ADH)分泌异常，产生稀释性低钠血症有关。 本病征是指体内总钠量降低所致的病理状态，人体总的可交换钠为40～
关于小儿胃炎的简介
胃炎是指某一种或几种有害因子包括物理性、化学性或生物性因素作用于胃黏膜发生炎症性改变的一种疾病。在我国，儿童中胃炎患病率不同单位报道有所不同，从45.1%～84%，这可能与地区或选择被检病例的标准不同有关。但可以看出小儿胃炎已经成为了儿科消化系统疾病的多发病。
关于小儿雅司病的简介
小儿雅司病（yaws）是由雅司密螺旋体引起的非性病性接触传播的传染病，主要临床表现是痛性皮肤丘疹、溃疡、结痂以及一定程度的全身皮肤损害等症状。晚期患者出现骨和关节的破坏性改变，有时可致皮肤和骨的痛性病变。与梅毒不同的是，雅司不造成母亲对婴儿的传播。 1、病因 本病的病原体是一种密螺旋体，其物
关于小儿肠套叠的简介
肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。临床上常见的是急性肠套叠，慢性肠套叠一般为继发性。急性肠套叠最多见于婴儿期，以4～10个月婴儿多见，2岁以后随年龄增长发病逐年减少。男女之比为2～3:1。肠套叠一年四季均有发病，以春末夏初发病率最高，可能与上呼吸道感染及病毒感染有关
小儿遗传性球形红细胞增多症的简介
小儿遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病，其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大，血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
关于老年人再生障碍性贫血的简介
再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞或，及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，血中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞，无网状纤维增生。
关于妊娠合并再生障碍性贫血的简介
再生障碍性贫血（简称再障）是由于生物、化学、物理等多种因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞（红细胞计数、白细胞计数、血小板）减少，其临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征。妊娠合并再障的发生率国内报道为0.03%～0.08%。妊娠不是再障的原因，但妊娠可使再障的病情加剧，再加上妊娠
关于巨幼红细胞的简介
巨幼红细胞是形态上和功能上都异常的各阶段幼稚红细胞。这种巨幼细胞的形成是DNA合成缺陷的结果，核的发育和成熟落后于含血红蛋白的胞浆。 巨幼细胞包括原巨幼细胞、早巨幼细胞、中巨幼细胞和巨幼细胞各不同发育阶段的幼稚红细胞。这些巨幼细胞均比相应的正常幼红细胞大，浆核比例比正常略高。
色谱纯简介
色谱纯是指进行色谱分析时使用的标准试剂，在色谱条件下只出现指定化合物的峰，不出现杂质峰。 化学纯、分析纯、色谱纯,是指试剂的纯度级别。 化学纯是指一般化学试验用的，有较少的杂质，不妨您的实验要求。 分析纯是指做分析测定用的试剂，杂质更少，不妨碍分析测定。
关于小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的症状表现
贫血呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正，临床有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。由于免疫功能紊乱和粒细胞减少，常伴有严重感染。感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。由于
关于小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的预后介绍
本病征预后严重，病死率高达85%～90%，女性患者较男性略差。Gluckman等认为，治疗前血液检查结果，对预后判断有重要价值，粒细胞＜0.2×109/L，网织细胞＜10×109/L，1年存活率仅40%，超过上述数值患者，1年存活率为77%。Gamitta将肝炎再障综合征分为两组，一组粒细胞和血
关于单纯性红细胞再生障碍性贫血的功能主治介绍
(1)方功能疏散水湿，宣肺清热。 (2)方功能益气补血。主治纯红再障。 [处方组成] (1)炙麻黄6克、生石膏12克、生姜3克、大枣9枚、炙甘草3克、炒白术30克、生大黄9克，水煎服。(2)生黄芪60克、当归12克，水煎服。(1)方服1日，(2)方服两日，交替服用。忌鱼肉，素食为主。 [临
再生障碍性贫血的简介
再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和6
概述纯红细胞再生障碍的临床治疗
一、治疗 为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下： 1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月
纯红细胞再生障碍的表现及诊断
贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。 1.贫血为临床主要表现，无出血，发热、体检和肝脾肿大。 2.外周血示正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数正常，血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各
简述纯红细胞再生障碍的发病机制
发病多数与免疫因素有关，目前认为的发病机制：①体液免疫异常：部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性；②细胞免疫异常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤；③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作用；④病毒诱发所致，如B19微小病毒感染可以诱导红系祖
治疗小儿遗传性球形红细胞增多症的简介
血红蛋白
小儿营养性巨幼红细胞性贫血的简介
小儿营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血，红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显，红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。此病在部分农村地区尚不少见。维生素B12和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴