简述纯红细胞再生障碍的发病机制
发病多数与免疫因素有关，目前认为的发病机制：①体液免疫异常：部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性；②细胞免疫异常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤；③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作用；④病毒诱发所致，如B19微小病毒感染可以诱导红系祖细胞产生凋亡而发病。 1.免疫介导性PRCA (1)体液免疫介导性PRCA：早期研究证明，将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血，进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG)，PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)生长活性，且呈浓度依赖性，但对自身及正常粒-单系祖细胞(CFU-GM)生长无明显影响，缓解期患者PRCA-IgG浓度明显降低或消失。PRCA-IgG造血抑制活性确切机制尚未明了。已知PRCA-IgG并不干扰患者体内残余BFU-E及CFU......阅读全文
简述纯红细胞再生障碍的发病机制
发病多数与免疫因素有关，目前认为的发病机制：①体液免疫异常：部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性；②细胞免疫异常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤；③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作用；④病毒诱发所致，如B19微小病毒感染可以诱导红系祖
关于纯红细胞再生障碍的发病原因分析
1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。 4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞
纯红细胞再生障碍的表现及诊断
贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。 1.贫血为临床主要表现，无出血，发热、体检和肝脾肿大。 2.外周血示正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数正常，血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各
概述纯红细胞再生障碍的临床治疗
一、治疗 为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下： 1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月
简述纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
贫血是本病患者惟一的症状和体征。如合并胸腺瘤，其瘤体也较小，不易从物理检查时查知。一般不合并先天异常。血象呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值减少；白细胞和血小板计数正常。骨髓中红系细胞明显减少，甚至在计数500个有核细胞时看不到，但粒系和巨核系细胞不减少。各种细胞形态无明显异常，偶有嗜酸粒细
关于纯红细胞再生障碍的检查方式介绍
1.血常规 血红蛋白、红细胞减少、网织红细胞显著减少、为正细胞正色素贫血，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。 2.MCV、MCH和MCHC正常。 3.骨髓象 红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的概述
小儿纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因
少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。此外，本病与免疫功能异常有关，分为两种： 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现，本症患者体内存在一组自身抗体（IgG），分别具有抑制促红细胞生成素（抗促红素抗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞、正色性贫血。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，如继发性获得性纯红再障，骨髓有核细胞增生活跃，但各阶段红系幼稚细胞减少或缺如。粒细胞和巨
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的诊断
根据发病年龄，网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等，可以作出诊断，但须注意是否用过肾上腺皮质激素，此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和血小板减少，骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者。 2.先
如何诊断小儿纯红细胞再生障碍性贫血？
根据发病年龄，网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等，可作出诊断，但须注意是否用过肾上腺皮质激素，此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和血小板减少，骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者。 2.先天
简述先天性纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
1.发病年龄 90%的患者1岁半以内发病，出生时发病者占35%。大多数患者于出生后3～4周出现贫血症状。 2.贫血表现 起病缓慢，逐渐加重。表现为面色苍白，精神萎靡，软弱无力，无肝、脾、淋巴结肿大，重症患者可出现心脏扩大，甚至心力衰竭。无出血倾向，晚期易发生感染及肿瘤。 3.先天发育异常
简述单单纯性红细胞再生不良的发病机制
发病多数与免疫因素有关，通常认为的发病机制： ①体液免疫异常：部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性； ②细胞免疫异常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤； ③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作用； ④病毒诱发所致，如B19微小病毒感
关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的简介
小儿纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
关于纯红细胞再生障碍性贫血的基本介绍
纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫作
关于纯红细胞再生障碍性贫血的病因分析
本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发，有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在发病中占有重要地位。
关于纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血常规 血红蛋白减少，网织红细胞显著减少，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。 2.MCV（红细胞平均体积）、MCH（平均红细胞血红蛋白量）和MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度） 正常。 3.骨髓象 红系统显著减少，粒系及巨核细胞系
治疗纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1-2周输1次。其他常用的治疗方法如下： 1.皮质激素 首选药物为皮质激素，它可使某些患者获得缓解。如用强的松，每日40-60mg；雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间，如数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白（ATG），环孢菌素A（Cs
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生后数天内发病，但也有在1周岁时，甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病率较高，患儿中1/3合并先天性畸形，如拇指三指节畸形，先天性心脏病、尿道畸形、斜视，或表现为Turner综合征的外貌。但染色体核型正常。临床表现除畸形外，贫血
关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞、正色性贫血，网织红细胞显著减少。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，如继发性获得性纯红再障，骨髓有核细胞增生活跃，但各阶段红系幼稚细胞减
治疗小儿纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显。若用药3～4周后无任何反应，则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。 2.输血 对类固醇反应不良的患儿，需要输血维持，最好采用悬浮红细胞。
分析小儿纯红细胞再生障碍性贫血的形成原因
本病可分为先天性和后天获得性纯红再障。后天获得性者又分为原发性和继发性。 1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血 即Diamond-Blackfan贫血（DBA），为一种少见的先天性再生障碍性贫血。男女发病率之比约为1.1:1，大部分为散发病例，约10%～25%有家族史。90%于初生到1岁内起病，
简述小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的发病机制
Rubin等推断有以下几种学说： 1.自身免疫机制学说 肝炎患者可产生各种抗体，其中许多抗体与组织间有交叉反应性，抗体的产生使宿主的自身识别系统功能障碍，导致骨髓衰竭。 2.肝脏损伤学说 肝脏损害不能提供正常所需的造血营养物质，对中间代谢产物丧失解毒能力，产生的毒性物质所致的骨髓损伤。 3
如何诊断先天性纯红细胞再生障碍性贫血？
1.发病缓慢，多于出生后2周至2年发病，早产儿发病率较高。 2.可有先天畸形。 3.皮肤黏膜苍白，无力，食欲不振，精神萎靡，无出血、发热，无肝脾大。 4.大细胞性贫血。血红蛋白可降至10～90g/L，网织红细胞
再生障碍性贫血的概念和发病机制
（1）概念：是由多种原因致造血干细胞减少和（或）功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。 （2）发病机制：与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。再生障碍性贫血临床表现-感染。左为26岁女性患者感染绿脓杆菌，至口腔疼痛、肿胀，不能
概述小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
1.先天性纯红再障 贫血为DBA的主要临床表现，大约35%的患儿出生时即表现有贫血，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生后数天内发病，但也有在1周岁时，甚至在6周岁时开始出现症状，绝大部分患儿常于出生后2周至2年确诊。早产儿的发病率较高，患儿中1/3合并先天性畸形，如拇指三
关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的简介
先天性纯红细胞再生障碍性贫血又名Diamond-Blackfan anemia（DBA），是以单纯红系再生障碍和先天性畸形为特征的遗传性疾病，是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血。本病以贫血为主要临床表现，发育畸形和肿瘤易感性增高为本病的主要临床特征。本病发病原因不明，部分患者有家族史，提示
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因及临床表现
病因 少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。此外，本病与免疫功能异常有关，分为两种： 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现，本症患者体内存在一组自身抗体（IgG），分别具有抑制促红细胞生成素（抗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现及检查
临床表现 起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生后数天内发病，但也有在1周岁时，甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病率较高，患儿中1/3合并先天性畸形，如拇指三指节畸形，先天性心脏病、尿道畸形、斜视，或表现为Turner综合征的外貌。但染色体核型正常。临床表现除
治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
1.药物治疗早期开始治疗疗效好，在发病3个月内治疗者，绝大部分患者有效。泼尼松口服治疗，如有效，可在1～3周内使骨髓幼红细胞及网织红细胞增多，4～6周可使血红蛋白达到正常。需要注意的是，药物显效后可逐渐减量甚至停用，因为激素长期应用，婴儿尤其是早产儿容易出现生长延迟、神经肌肉发育不良等并发症。