塔卡亚萨氏病的病因及发病机制
病因 病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎（Buerge病）、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。 发病机制 大动脉的发病机制有以下学说： 自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点：①血沉快；②血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a1及α2球蛋白增高；③“C”反应蛋白，抗链“O”及抗黏多糖酶异常；④胶原病与本病合并存在；⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似；⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由......阅读全文
塔卡亚萨氏病的并发症及实验室检查
并发症 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可致视野缩小甚至失明。肺动脉高压大多为一种晚期并发症。并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死。并发主动脉瓣关闭不全（中度以上）引起心脏明显扩大，心功能下降。 实验室检查 红细胞沉降率增快 血沉是反映本病病变活动的一项重要指标。约43%的患者血沉快，可快
缩窄性塔卡亚萨病的病理改变
（1）形态学改变 本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维组织增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈跳跃性病变（skip lesion）。
缩窄性塔卡亚萨病的并发症
颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可致视野缩小甚至失明。肺动脉高压大多为一种晚期并发症。并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死。并发主动脉瓣关闭不全（中度以上）引起心脏明显扩大，心功能下降。
缩窄性塔卡亚萨病的临床表现
缩窄性塔卡亚萨病的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列缩窄性塔卡亚萨病症状后而被拟诊。半数以上的缩窄性塔卡亚萨病以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状
缩窄性塔卡亚萨病的流行病学
缩窄性塔卡亚萨病在亚洲地区，如日本、中国、韩国、印度、泰国等国家报道较多，其次是南美洲地区，如墨西哥、南非及前苏联欧洲地区，而西欧国家则罕见。在我国据有关文献统计至少报道1300例，实际上遇到的缩窄性塔卡亚萨病患者则更多。男与女之比为l∶3.2。据日本全国统计缩窄性塔卡亚萨病患者约5000例，男
缩窄性塔卡亚萨病的实验室检查
红细胞沉降率增快 血沉是反映本病病变活动的一项重要指标。约43%的患者血沉快，可快至130mm/h。其中发病10年以内者，多数血沉增快，大于10年者则病情趋于稳定，血沉大多恢复正常。 “C”反应蛋白 其临床意义与血沉相同，阳性率与血沉相似，均为本病病变活动的一项指标。 抗链球菌溶血素“O
肺诺卡氏放线菌病的发病原因及发病机制
发病原因 诺卡菌为放线菌科中的一属。已知9种诺卡菌，肯定能引起人类致病的有3种，即星形诺卡菌(N.asteroides)、巴西诺卡菌(N.braziliensis)和Otitidis诺卡菌变种(Notitidiscavarum，旧称豚鼠诺卡菌)，以前二者最常见。本菌是一种不能运动、弯曲的需氧革
肺诺卡氏放线菌病的发病机制
经常暴露于诺卡菌菌丝的人通常并不发病。中性粒细胞能抑制诺卡菌，虽然不如对通常细菌那样有效，其机制可能与溶菌酶和其他阳离子蛋白的作用有关。激活的巨噬细胞和T淋巴细胞对控制和杀灭本菌具有重要作用。诺卡菌对吞噬细胞呼吸爆发产物有抵抗力，但慢性肉芽肿病患者对诺卡菌异常敏感，提示吞噬细胞呼吸爆发对诺卡菌病
滑石病的病因及发病机制
病因 滑石是一种含水硅酸镁。较纯的滑石呈片状或颗粒状，工业用滑石常含有各种硅酸盐，石英、氧化化镁、硫化物和硅酸盐常伴存于滑石之中，甚至含有一定量的石棉。滑石用途广泛，橡胶、纺织、陶瓷、造纸、医药、化妆品、油漆、农药、高级绝缘材料等生产中均使用滑石粉作为填料、防粘剂和不良导体。 发病机制 长
Kennedy病的病因及发病机制
病因 Kennedy病Ⅰ～Ⅲ型属于常染色体隐性遗传病，是婴儿期最常见的致死性遗传病。第Ⅳ型为常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式。 发病机制 Kennedy病（SMA）的病因和发病机制一直是神经病学研究中的一个难题。近几年来在SMA基因定位的研究方面取得了很大进展。1995年，不同
Stargardt病的病因及发病机制
病因 眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病常见于近亲结婚的后代，同胞中有多人发病。少数为显性遗传，亦有散发病例。 发病机制 机制不清，但发现视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症
肺诺卡氏放线菌病的发病机制及症状表现
发病机制 经常暴露于诺卡菌菌丝的人通常并不发病。中性粒细胞能抑制诺卡菌，虽然不如对通常细菌那样有效，其机制可能与溶菌酶和其他阳离子蛋白的作用有关。激活的巨噬细胞和T淋巴细胞对控制和杀灭本菌具有重要作用。诺卡菌对吞噬细胞呼吸爆发产物有抵抗力，但慢性肉芽肿病患者对诺卡菌异常敏感，提示吞噬细胞呼吸爆
雷氏病的发病机制
研究发现，至少有26个导致雷氏病缺陷的基因已经确定。这些基因包括丙酮酸脱氢酶，呼吸链酶复合物I，II，IV和V。根据不同的缺陷，遗传方式可能是X-连锁显性遗传（X染色体上的缺陷和疾病通常只发生在男性），常染色体隐性遗传（继承自母亲和父亲的基因），母系遗传（来自于母亲）。也可能是在自发的情况下发生
多囊病的病因及发病机制
病因 多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不
ABO溶血病的病因及发病机制
病因 ABO溶血病是母婴血型不合溶血病中最常见的一种，主要发生在母亲O型，胎儿A型或B型，其他血型极少见。本病是由于胎儿接受了母体的(通过胎盘)同族免疫抗体而发病，其发病条件是母体曾接受异种抗原刺激产生相应的免疫抗体，母体所产生的抗体通过胎盘进入胎儿，胎儿对此抗体具有免疫敏感性而得病。 发病
发否病的病因及发病机制
病因 1920年病理学家Sprunt和Evans首次描述了IM的临床特征，1932年Paul和Bunnell在IM患者的血清中发现了一种可使绵羊红细胞发生凝集的嗜异性抗体，1964年Epstein，Achong和Barr从非洲Burkitt淋巴瘤患者培养的原始淋巴细胞中发现DNA病毒，后发现该
骨硬化病的病因及发病机制
病因 石骨症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或象牙样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。 发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，
隐球菌病的病因及发病机制
病因 新型隐球菌在组织中呈圆形或卵圆形，直径5～12μm，能保留革兰染色；菌体为宽厚的荚膜所包裹，不形成菌丝和孢子，赖出芽生殖。新形隐球菌在室温或37℃时易在各种培养基上生长，在沙保培养基上数天内即可长出菌落，呈乳白色，日久呈粘液状。 根据其荚膜抗原性的不同，新型隐球菌有A、B、C和D四
舍亨二氏紫癜的病因及发病机制
病因 确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关： 1.感染 细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。 2.药物 抗生素（如四环素、Vancomycine等），磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗（麻疹疫疫苗、流行性脑脊髓
巴特氏综合征的病因及发病机制
病因 本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有鶒： 1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。 2.失钾性肾小管缺陷。 3
【糖尿病肾病】病因及发病机制
糖尿病肾病病因和发病机制不清。目前认为系多因素参与，在一定的遗传背景以及部分危险因素的共同作用下致病。 1．遗传因素 男性发生糖尿病肾病的比例较女性为高；来自美国的研究发现在相同的生活环境下，非洲及墨西哥裔较白人易发生糖尿病肾病；同一种族中，某些家族易患糖尿病肾病，凡此种种均
皮肤丝虫病的病因及发病机制
病因 主要由丝虫成虫寄生于人体淋巴系统而引起。 发病机制 健康人如被带有成熟丝虫的蚊子叮咬，便可感染丝虫病。微丝蚴通过母体逸出透过淋巴管进入血液循环，白天停留在肺和其他脏器毛细血管中，午夜进入血流。成虫引起嗜酸粒细胞和慢性炎症细胞浸润，破坏淋巴管导致永久性瘢痕，阻碍淋巴回流。
费波瑞病的病因及发病机制
病因 本病的病因是X染色体携带的伴性隐性遗传。 发病机制 病态基因位点在Xg基因附近。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因该酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解，进一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解利用。该酶缺乏时病人血及尿中酰基鞘氨醇己三糖苷即增加，并累积在全身中、
威尔逊病的病因及发病机制
病因 威尔逊病的基本病因是体内各组织，尤其是肝、脑、肾、角膜等处铜沉积过多，导致组织损害和病变。 威尔逊病系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。 发病机制 关于威尔逊病发生机制有以下几个学说： ①该类患者胆汁中与铜结合
罗克恩病的病因及发病机制
病因 引起克罗恩病的原因目前仍然不是特别清楚，经初步研究发现可能与以下两个因素有关。 1、遗传因素：大量资料表明克罗恩病与遗传因素有关。研究发现单卵发育的孪生子之间患克罗恩病的一致性比率明显升高，同时发现克罗恩病患者与配偶之间表现为不一致性，且与普通人群无差别。有人认为克罗恩病遗传基因决定机
刚果锥虫病的病因及发病机制
病因 刚果锥虫病病原体为布氏锥虫，它广泛地侵犯野生动物与家畜。其中有三个亚种对人能致病，即布氏冈比亚锥虫（T.b.gambiense）、布氏罗得西亚锥虫（T．b．rhodesiense）、布氏布氏锥虫（T.b.brucei），前者引起冈比亚锥虫病，次者引起罗得西亚锥虫病，后者主要引起野生动物及
亨廷顿病的病因及发病机制
病因： Huntington病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病火罐网，呈完全外显率，受累个体后代50%发病。HD为4号染色体短臂4p16.3的Huntingtin基因突变所致，基因产物为CAG三核苷酸重复扩增产生Huntingtin蛋白，正常人为11～34个CAG重复序列HD为40个
简述脱髓鞘病的病因及发病机制
病因不明，可能和下列因素有关： ①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多。 ②人文地理因素：此病在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。 ③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶
威尔逊病的病因及发病机制
病因 威尔逊病的基本病因是体内各组织，尤其是肝、脑、肾、角膜等处铜沉积过多，导致组织损害和病变。 威尔逊病系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。 发病机制 关于威尔逊病发生机制有以下几个学说： ①该类患者胆汁中与铜结合
糙皮病心的病因及发病机制
病因 维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因，常见于：①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者；②慢性胃肠炎吸收不良者；③长期营养缺乏者；④慢性消耗性疾病者；⑤慢性酒精中毒者。 发病机制 维生素B1转变为TPP后，作为辅酶参与丙酮酸脱氢和α-酮戊二酸氧化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶