肺含铁血黄素沉着症的实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。......阅读全文
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。 IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关
治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息,严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素(泼尼松)
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现及检查
临床表现 发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸
特发性肺含铁血黄素沉着的症状体征
临床症状与肺出血的时相有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血,发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指(趾).大咯血是致死的常见原因。
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理
由于肺毛细血管反复出血至肺间质,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞,肺内有程度不等的弥漫性纤维化,肺泡间质及血管弹性纤维变性,含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿、II型
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的实验室检查
1、尿液检查 镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。 2、痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。 3、血液检查 若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞、低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关。 1.原发肺含铁血黄素沉着症 包括特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症(Heiner综合征)以及和心肌炎、
治疗小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息,严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素(泼尼松)
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述及病因
概述 特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。 病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发
概述特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,一类表现为暴发性起病,出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血,病情很快进展,出现呼吸窘迫而需要重症监护;另一类则以呕血起病,这是因为婴幼儿不能把血咯出,而是吞咽到胃肠道,表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病,患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。 1.急性出血期
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的预后介绍
该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出,特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3~5年。多数研究认为,本病的预后取决于肺出血程度及持续时间,早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后,少数病例可自行缓解。
特发性含铁血黄素沉着症的简介
特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhaemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
特发性含铁血黄素沉着症的简介
中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症 英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理及诊断检查
病理生理 由于肺毛细血管反复出血至肺间质,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞,肺内有程度不等的弥漫性纤维化,肺泡间质及血管弹性纤维变性,含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞
皮肤含铁血黄素沉着的原因及检查
原因 未明。本病的基础是肺毛细血管障碍,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细胞增多;
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据病因、临床表现及实验室检查可作出诊断。 鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。 治疗 仔细寻找可
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的并发症
绝大多数病人并发贫血,可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见,肾功能障碍发展迅速,约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大,可有眼底异常改变、皮肤紫癜、便血等。
简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,一类表现为暴发性起病,出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血,病情很快进展,出现呼吸窘迫而需要重症监护;另一类则以呕血起病,这是因为婴幼儿不能把血咯出,而是吞咽到胃肠道,表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病,患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。 1.急性出血期
特发性含铁血黄素沉着症的诊断介绍
根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。
特发性含铁血黄素沉着症的病因分析
未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、 心肌炎 ,及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入
治疗特发性含铁血黄素沉着症的简介
在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素
特发性含铁血黄素沉着症的基本症状
本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
关于肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的辅助检查
1、影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外周散射,肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似,咯血停止后短期内可被吸收。 2、电镜检查 (1)肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生,可见电子致密
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及临床表现
病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发
简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断
1、诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征,并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞,则可临床确诊。 2、鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。