多克隆型冷球蛋白血症的发病原因及发病机制

发病原因 本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物,其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型:Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型,含有两种或两种以上单克隆抗体,包括有IgA、IgG和IgM;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型,包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG -IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型,包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性冷球蛋白血症主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白,混合型冷球蛋白为冷凝集的类风湿因子(RF),其中含有IgM,起抗体作用,能与多克隆IgG的Fc段抗原决定簇结合,形成免疫复合物并发生免疫炎症反应。偶尔混合型冷球......阅读全文

多克隆型冷球蛋白血症的发病原因及发病机制

  发病原因  本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物,其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白

多克隆型冷球蛋白血症的发病机制

  冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上,激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性血管炎,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血,从而发生一系列临床症状。这一机

多克隆型冷球蛋白血症的发病机制及诊断

  发病机制  冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上,激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性血管炎,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血,从而发生一系列临床

多克隆型冷球蛋白血症的发病原因

  本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物,其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、

高脂蛋白血症Ⅱ型的发病原因及发病机制

  发病原因  高脂蛋白血症Ⅱa型:代谢障碍缺陷如LDL受体缺陷,可由成纤维细胞培养证明。  高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。  发病机制  高脂蛋白血症Ⅱa型:健康人群血清LDL每天代谢率约45%,而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体,只有17%,异型合子约30%,因为LDLS不能进入细胞,因此不

高脂蛋白血症Ⅴ型的发病机制及发病原因

  发病原因  乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。  发病机制  肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症,一些病人脂蛋白酶水平降低。

高脂蛋白血症Ⅱ型的发病原因及发病机制

  发病机制  高脂蛋白血症Ⅱa型:健康人群血清LDL每天代谢率约45%,而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体,只有17%,异型合子约30%,因为LDLS不能进入细胞,因此不能进行细胞内代谢,LDLS在血浆内积聚大量老化的LDLS诱发黄斑瘤,结节性黄瘤及动脉硬化症(冠状动脉硬化及外周动脉硬化)。  高

高脂蛋白血症Ⅳ型的发病原因及发病机制

  发病原因  糖类物质摄入过量,肝脏甘油三酯合成增加,或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓,诱发本病,很多病人肥胖和(或)酗酒。  发病机制  它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿

镰刀型细胞贫血症的发病原因及发病机制

  发病原因  是一种常染色体隐性遗传血红蛋白病。最常见的是父母双方均有异常基因称为纯合子SS, SS型即完全没有正常的HbA, 80%以上为HbS所代替, SS型预后严重,只有14%活到成年,而多死亡于30岁前。杂合子型,即正常HbA与异常HbS相混又称AS。在非洲有35%的病人是AS型基因;其变

单克隆免疫球蛋白血症的发病原因及发病机制

  发病原因  病因尚不明了,可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。  发病机制  本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常

黑棘皮症的发病原因及发病机制

  发病原因  良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。  恶性黑棘皮病:本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同

妊高症的发病原因及发病机制

  发病原因  可能涉及母体、胎盘和胎儿等多种因素,包括有滋养细胞侵袭异常、免疫调节功能异常、内皮细胞损伤、遗传因素和营养因素。但是没有任何一种单一因素能够解释所有子痫前期发病的病因和机制。  滋养细胞侵袭异常  可能是子痫前期发病的重要因素。患者滋养细胞侵入螺旋小动脉不全,子宫肌层螺旋小动脉未发生

妊高症的发病原因及发病机制

  发病原因  可能涉及母体、胎盘和胎儿等多种因素,包括有滋养细胞侵袭异常、免疫调节功能异常、内皮细胞损伤、遗传因素和营养因素。但是没有任何一种单一因素能够解释所有子痫前期发病的病因和机制。  滋养细胞侵袭异常  可能是子痫前期发病的重要因素。患者滋养细胞侵入螺旋小动脉不全,子宫肌层螺旋小动脉未发生

血胆症的病因及发病机制

  病因  血胆症病因与发生率,我国与欧美有显著差异。我国绝大多数属于伴有胆石或蛔虫的肝内化脓性胆管炎;欧美则以肝损伤为主,其次为肝动脉瘤和肿瘤。同济医科大附属协和医院1960~1981年收治胆石症和胆道感染2403例统计,其中血胆症21例,发生率为胆道病的0.9%。胡以则收集国内1978~1985

激素抵抗型哮喘的发病原因及发病机制

  发病原因  有一部分患者即使长期或大剂量给予激素,其疗效也不理想,此为激素抵抗型哮喘。  发病机制  1.激素受体(GR)β亚单位表达增高  GRβ能抑制激素激活GRβ的激素反应报告基因的作用,且这种作用呈浓度依赖性,GRβ可能是激素作用的内在抑制因素,能够影响各种组织对激素的敏感性,在GRA的

色素失调症的发病原因及发病机制

  发病原因  是一种性联X连锁的显性遗传病,女性多于男性。  发病机制  性联X连锁显性遗传的女性的异常基因,只位于2个X染色体之一,致病基因可被另一个正常X基因保护,因而病变不严重,存活率高,男性只有1个X基因,如是致病基因,病变较重,常死于宫内,常有近亲结婚及家族遗传史。

肺泡微结石症的发病原因及发病机制

  发病原因  本病病因迄今未明。患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现,但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常,但肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman 1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25

肺泡蛋白沉积症的发病原因及发病机制

  发病原因  肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。  虽

尿路软斑症的发病原因及发病机制

  发病原因  本症病因复杂,常伴有营养不良和其他疾病,尿路软斑症与大肠埃希杆菌感染密切相关,为何在众多的大肠埃希杆菌感染病人中,只有少数并发软斑症,目前一致认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关,然而体液免疫异常对软斑症的发病没有明显影响,主要是细胞免疫功能低下,使吞噬细胞吞噬细菌功能降低,实验证明受环核

血胆症的发病机制

  各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。  肝外血胆症  (1)黏膜下血管丛出血:肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉,围绕着胆总管,形成胆管周围血管丛;从外层的血管丛穿入胆管壁,在黏膜下形成血管丛,因而在急性胆管炎时,黏膜下血管丛充血

高血氮的发病原因与发病机制

  发病原因  凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征:①心搏出量减少;②失血;③低血压;④脱水综合征;⑤手术后时期;⑥肿瘤病后期;⑦ADH分泌综合征;⑧用血管收缩药。引起肾前性肾衰的常见原因有呕吐、腹泻、脱水、大出血、烧伤等,也可以见于严重的水肿和腹水等情况(相对性血容量不足)。  发病机制 

多克隆型冷球蛋白血症的诊断及鉴别

  诊断  病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象,但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过,而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展,遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木,也可有关节疼痛或肌肉疼痛,甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。  1.皮肤、黏膜损

多克隆型冷球蛋白血症的诊断

  病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象,但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过,而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展,遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木,也可有关节疼痛或肌肉疼痛,甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。  1.皮肤、黏膜损害 最常

多克隆型冷球蛋白血症的鉴别

  1.原发性寒性荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病,部分为获得性。患者体内既无冷寒血素,也无冷凝集素和冷球蛋白,遇冷时全身出现荨麻疹,可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。  2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG

类脂蛋白沉积症的发病原因及发病机制

  发病原因  遗传学研究发现,本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。  发病机制  关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培

酒精戒断综合症的发病原因及发病机制

  发病原因  有躯体依赖的酗酒者,在戒酒过程中,中枢神经系统失去酒精的抑制作用,产生大脑皮质和(或)β-肾上腺素能神经过度兴奋所致。  发病机制  1.酒精性震颤(alcoholic tremulousness) 发病机制被认为是戒酒后中枢和周围神经β-肾上腺素能受体过度兴奋所致。即由于交感神经兴

肾癌的发病原因及发病机制

  发病原因  肾癌的发病原因不明。可能的原因有:  1.吸烟:大量的前瞻性观察发现吸烟与肾癌发病正相关。  2.肥胖和高血压,高体重指数(BMI)和高血压是与男性肾癌发病危险性升高相关的两个独立因素。  3.职业:有报道长期接触金属镉、铅的工人、报业印刷工人、焦炭工人、干洗业和石油化工产品工作者肾

肾癌的发病原因及发病机制

  发病原因  肾癌的发病原因不明。可能的原因有:  1.吸烟:大量的前瞻性观察发现吸烟与肾癌发病正相关。  2.肥胖和高血压,高体重指数(BMI)和高血压是与男性肾癌发病危险性升高相关的两个独立因素。  3.职业:有报道长期接触金属镉、铅的工人、报业印刷工人、焦炭工人、干洗业和石油化工产品工作者肾

登革热的发病原因及发病机制

  发病原因  登革热由登革病毒感染引起,登革病毒属B组虫媒病毒,黄病毒科黄病毒属(flavivirus)。病毒颗粒呈哑铃状(700×20--40nm)、棒状或球形,球形直径50nm。为单股正链RNA病毒,RNA分子量4.103kD。登革热病毒核心为RNA与蛋白质组成的20面立体对称的病毒颗粒,外层

简述单克隆免疫球蛋白血症的发病原因和发病机制

  一、发病原因  病因尚不明了,可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。  二、发病机制  本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形