多克隆型冷球蛋白血症的发病机制
冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明：冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上，激活补体经典途径和旁路途径，使小血管产生免疫性血管炎，导致受累血管所在部位的组织缺血。同时，也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血，从而发生一系列临床症状。这一机制在继发性冷球蛋白血症如系统性红斑狼疮等疾病中可能也是如此。混合冷球蛋白的致病作用还取决于它的耐冷程度和结合补体的能力，在室温下可冷凝的冷球蛋白容易沉积而起致病作用，容易结合补体的混合冷球蛋白引起的免疫病理损伤作用也较强。 皮肤活检显示为白细胞破碎性血管炎，其病理改变为皮下毛细血管、小动脉、小静脉血管内皮细胞肿胀、炎性变性与坏死，周围有中性粒细胞浸润，有时伴有类纤维蛋白沉积。在内脏的活组织检查也同样可见到与皮肤相似的血管炎性病变。 肾脏活检可有广泛性增生性肾小球肾炎，受累的肾小球基底膜增厚伴中性粒细胞浸润，也可见有局灶性肾炎和膜增......阅读全文
多克隆型冷球蛋白血症的发病机制
冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明：冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上，激活补体经典途径和旁路途径，使小血管产生免疫性血管炎，导致受累血管所在部位的组织缺血。同时，也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血，从而发生一系列临床症状。这一机
多克隆型冷球蛋白血症的发病机制及诊断
发病机制 冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明：冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上，激活补体经典途径和旁路途径，使小血管产生免疫性血管炎，导致受累血管所在部位的组织缺血。同时，也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血，从而发生一系列临床
多克隆型冷球蛋白血症的发病原因及发病机制
发病原因 本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白
多克隆型冷球蛋白血症的发病原因
本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、
多克隆型冷球蛋白血症的鉴别
1.原发性寒性荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨麻疹，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG
多克隆型冷球蛋白血症的诊断
病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象，但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过，而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展，遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木，也可有关节疼痛或肌肉疼痛，甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。 1.皮肤、黏膜损害 最常
多克隆型冷球蛋白血症的诊断及鉴别
诊断 病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象，但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过，而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展，遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木，也可有关节疼痛或肌肉疼痛，甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。 1.皮肤、黏膜损
血胆症的发病机制
各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 （1）黏膜下血管丛出血：肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉，围绕着胆总管，形成胆管周围血管丛；从外层的血管丛穿入胆管壁，在黏膜下形成血管丛，因而在急性胆管炎时，黏膜下血管丛充血
简述冷球蛋白血症肾损害的发病机制
冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎。原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病变发生率较高，尤其是Ⅱ型更常见。这些冷球蛋白多数为抗原抗体复合物，随血流到达肾脏，沉积于肾小球毛细血管壁，激活补体引起一系列炎症反应。其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似。某些病人除上述
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的发病机制
冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明健康搜索：冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上激活补体经典途径和旁路途径，使小血管产生免疫性血管炎，导致受累血管所在部位的组织缺血。同时，也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血从而发生一系列临床症状。这一
关于果糖血症的发病机制介绍
每次吃完甜食后都会出现昏迷、呕吐的症状，皮肤变得越来越黄。如果患此病的人继续食用含果糖的食物，就有可能引发肾和肝的损伤。食物中的蔗糖经消化后产生果糖，或食物中含果糖(水果)以致引起呕吐、营养不良和低血糖，而血中果糖增高，导致粘膜黄染，最终危及生命.
简述高睾酮血症的发病机制
血液循环中的雄激素主要有脱氢表雄酮硫酸盐（DHEAS）、脱氢表雄酮（DHEA）、雄烯二酮 （Δ4A）、睾酮（T）及双氢睾酮（DHT）等。 血雄激素过高的原因：①由于卵巢或肾上腺皮质分泌过量。②也可能是外周转化异常造成。③是在甾体激素生物合成过程中酶系统紊乱，如芳香化酶缺乏，雄烯二酮就不能转化为
血胆症的病因及发病机制
病因 血胆症病因与发生率，我国与欧美有显著差异。我国绝大多数属于伴有胆石或蛔虫的肝内化脓性胆管炎；欧美则以肝损伤为主，其次为肝动脉瘤和肿瘤。同济医科大附属协和医院1960～1981年收治胆石症和胆道感染2403例统计，其中血胆症21例，发生率为胆道病的0.9%。胡以则收集国内1978～1985
概述婴儿高胆红素血症的发病机制
新生儿同族免疫性溶血是由于母体存在与胎儿血型不相容的血型抗体（1gG）引起。因胎儿红细胞进入母体循环，当母体缺乏胎儿红细胞所具有的抗原时，母体就产生相应的血型抗体，此抗体通过胎盘进入胎儿循环，则引起胎儿红细胞凝集、破坏。 ABO血型不合引起的溶血，多发生于O型血产妇所生的A型或B型血的婴儿。因
家族性高胆固醇血症的发病机制
由于LDL受体的缺陷可产生体内LDL代谢双重异常，即LDL产生增加和分解减慢，其中最突出的异常是LDL从血浆中分解代谢减低。将已用放射性核素标记的LDL静脉注射进入正常人体内，24h内血浆中LDL平均分解代谢率为45%；同样的LDL静脉注射入杂合子FH患者体内，24h内血浆LDL平均分解代谢率为
肠源性内毒素血症的发病机制
（1）肠道内毒素生成和摄取增多（肠道微生物移位） 机体免疫功能受损和肠粘膜免疫屏障的破坏，内毒素移位，进入血循环； 肠粘膜屏障功能障碍，粘膜缺血、萎缩、破损、脱落均可造成内毒素移位，发生肠源性内毒素血症； 肠道微生态环境破坏，广谱抗生素的长期应用减少了对抗生素敏感的厌氧菌的数量，导致革兰氏
家族性高胆固醇血症的发病机制
由于LDL受体的缺陷可产生体内LDL代谢双重异常，即LDL产生增加和分解减慢，其中最突出的异常是LDL从血浆中分解代谢减低。将已用放射性核素标记的LDL静脉注射进入正常人体内，24h内血浆中LDL平均分解代谢率为45%；同样的LDL静脉注射入杂合子FH患者体内，24h内血浆LDL平均分解代谢率为
肠源性内毒素血症的发病机制
（1）肠道内毒素生成和摄取增多（肠道微生物移位）机体免疫功能受损和肠粘膜免疫屏障的破坏，内毒素移位，进入血循环；肠粘膜屏障功能障碍，粘膜缺血、萎缩、破损、脱落均可造成内毒素移位，发生肠源性内毒素血症；肠道微生态环境破坏，广谱抗生素的长期应用减少了对抗生素敏感的厌氧菌的数量，导致革兰氏阴性菌大量繁
血胆症的发病机制及临床表现
发病机制 各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 （1）黏膜下血管丛出血：肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉，围绕着胆总管，形成胆管周围血管丛；从外层的血管丛穿入胆管壁，在黏膜下形成血管丛，因而在急性胆管炎时，黏膜
简述丙型肝炎病毒感染与肾小球肾炎的发病机制
与HCV相关的冷球蛋白血症性MPGN于1994年首先报道，后用针对特异性HCV抗原的单克隆抗体在冷球蛋白症性MPGN患者肾组织切片上检测到HCV相关蛋白，在12例HCV阳性的冷球蛋白血症性MPGN患者中有8例于肾小球毛细血管壁及系膜区测及HCV抗原沉积，而在8例HCV阴性的冷球蛋白血症性MPGN
单克隆免疫球蛋白血症的发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限，一般保持在1·10^11细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增殖，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病因分析
本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高但已肯定它是一种自身免疫性风湿病体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物其主要成分健康搜索是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、
高脂蛋白血症Ⅳ型的发病机制
它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血症，90%病人有隐性糖尿病。
镰刀型细胞贫血症的发病机制
正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体，α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连结构成。镰状细胞贫血患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，形成了异常的血红蛋白S（hemoglobin S，HbS），取代了正常血红蛋白（HbA），在氧分压下降时HbS分子间相互作用，成为
高脂蛋白血症Ⅱ型的发病机制
高脂蛋白血症Ⅱa型：健康人群血清LDL每天代谢率约45%，而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体，只有17%，异型合子约30%，因为LDLS不能进入细胞，因此不能进行细胞内代谢，LDLS在血浆内积聚大量老化的LDLS诱发黄斑瘤，结节性黄瘤及动脉硬化症(冠状动脉硬化及外周动脉硬化)。 高脂蛋白血症Ⅱ
单克隆免疫球蛋白血症的发病原因及发病机制
发病原因 病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。 发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限，一般保持在1·10^11细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增殖，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病变，细胞形态与正常
高血氮的发病机制
上述各种原因时虽然没有肾脏的器质性病变，但非蛋白氮的产生并未减少，而经由肾脏排泄的非蛋白氮受影响所致，形成氮质血症及低氯血症。
高脂蛋白血症Ⅱ型的发病原因及发病机制
发病机制 高脂蛋白血症Ⅱa型：健康人群血清LDL每天代谢率约45%，而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体，只有17%，异型合子约30%，因为LDLS不能进入细胞，因此不能进行细胞内代谢，LDLS在血浆内积聚大量老化的LDLS诱发黄斑瘤，结节性黄瘤及动脉硬化症(冠状动脉硬化及外周动脉硬化)。 高
高脂蛋白血症Ⅱ型的发病原因及发病机制
发病原因 高脂蛋白血症Ⅱa型：代谢障碍缺陷如LDL受体缺陷，可由成纤维细胞培养证明。 高脂蛋白血症Ⅱb型：至今尚不清楚。 发病机制 高脂蛋白血症Ⅱa型：健康人群血清LDL每天代谢率约45%，而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体，只有17%，异型合子约30%，因为LDLS不能进入细胞，因此不
高脂蛋白血症Ⅳ型的发病原因及发病机制
发病原因 糖类物质摄入过量，肝脏甘油三酯合成增加，或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓，诱发本病，很多病人肥胖和(或)酗酒。 发病机制 它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血症，90%病人有隐性糖尿