pomes综合征的临床特征

1. 慢性进行性周围神经病:运动与感觉均受累,双下肢受侵较明显。 2. 器官肿大:肝、脾及淋巴结均可肿大。 3. 全身水肿:双下肢有凹陷性水肿,可有腹水、胸腔积液。 4. 皮肤色素沉着、增厚、多毛。 5. 血内查到M蛋白。 6.内分泌改变:男性阳痿、乳房增大,女性闭经、糖耐量异常。 7. 脑脊液蛋白明显增高:有时可出现视乳头水肿。 8.球蛋白异常,骨髓有改变。 9. 有低热、多汗、杵状指。患者多具有上述特征中的5项或5项以上的异常。......阅读全文

Davison综合征的概述

  Davison综合征(anterior spinal arteria syndrome)又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。  脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒

间隔综合征的概述

  筋膜间隙综合征(compartment syndrome,CS)系肢体创伤后发生在四肢特定的筋膜间隙内的进行性病变,即由于间隙内容物的增加,压力增高,致间隙内容物主要是肌肉与神经干发生进行性缺血坏死。  筋膜间隙综合征的发病一般均比较迅速,严重者大约24h即可形成典型的症状和体征。疼痛及活动障碍

Reye综合征的病因

  本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye 综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎,细菌性

Sipple综合征的治疗

  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。  甲旁亢的药物治疗  (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。  (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是

Kartagener综合征病例分析

病例男,32岁,因“反复咳嗽、咳痰10+年,再发加重1周”就诊于我院呼吸科,患者自诉自幼体质较弱,反复出现咳嗽、咳浓痰、间断咯血等症状,病程中反复发作性头痛、头昏,伴鼻塞、流脓性鼻涕,嗅觉差,未婚未育。曾于外院多次诊断“支气管扩张并感染”。 体格检查:双侧鼻腔黏膜充血,可见少许分泌物,鼻窦区压痛。胸

SAPHO综合征的介绍

  SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变

赖特综合征的概述

   赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。最早的相关记载是Reiter于1916年描述一个骑兵军官出现了关节炎非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征,并伴有

Pancoast综合征的介绍

  Pancoast综合征(Pancoast syndrome)又称肺尖肿瘤综合征,是指因肺尖部的肿瘤浸润、压迫而引起的上肢顽固性疼痛和同侧Horner综合征的一组病征,本征首先由Pancoast(1924)提出。

癫痫综合征的概述

  癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见病因,癫痫并非独立疾病,而是一组疾病或综合征。癫痫一词来源于古希腊语,指临床反复发作的肢体抽动或惊厥,在脑电图技术出现前的38年,Jackson(1886)就提出癫痫是“

如何诊断挤压综合征?

  根据患者病史或受伤经过、临床表现及实验室检查即可作出诊断。此外需要指出的是,在挤压伤后短时间内死亡的患者,往往是因创伤性失血性休克或高血钾致心跳骤停所致;而在数天后死亡的患者,往往是因挤压伤引起的肾功能衰竭或多器官功能衰竭所致。因此在法医尸检工作当中,如高度怀疑死亡原因系挤压综合征,一定要取肾脏

预激综合征的检查

  各旁路引起预激的心电图特征如下:  1.房室旁道  (1)PR间期(实质上是P-δ间期)缩短至0.12秒以下,大多为0.10秒;  (2)QRS时限延长达0.11秒以上;  (3)QRS波群起始部粗钝,与其余部分形成顿挫,即所谓预激;  (4)继发性ST-T波改变。  上述心电图改变尚有分为A、

雷诺综合征的简介

  雷诺综合症是一种遇冷或情绪紧张后,以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病,又称肢端血管痉挛症。发作时,肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红。由于1862年Maurice Raynaud首先描述顾得名。本病无其他相关疾病和明确病因(原发)时称雷诺病;与某些疾病相关(继发)称雷诺现象

绝经综合征的概述

  绝经综合征是指妇女绝经前后出现 性激素波动或减少所致的一系列躯体及精神心理症状。 绝经(menopause)分为自然绝经和人工绝经。自然绝经指 卵巢内 卵泡生理性耗竭所致的绝经;人工绝经指两侧卵巢经手术切除或受放射治疗所致的绝经。人工绝经患者更易发生绝经综合征。

肝病综合征的介绍

  肝病综合征(hepatopulmonary syndrome,hps)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由rydellhoffbauer报告,1977年kenned与knudson提出hps的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化(child c级)患者,往往

脊髓束缚综合征诊疗

脊髓束缚综合征最常见于脊柱裂引起马尾被黏连、束缚及压迫,使圆锥被牵引导致发育不良,产生下肢运动失常,排尿及排便功能障碍,少数可由后天性疾病,如外伤、炎症和肿瘤引起。(一)病因及病理生理胚胎六周时,神经管末端发育成神经终室,此后椎管的生长发育速度快于脊髓的生长速度,脊髓向头侧回缩,脊髓在终室形成终丝。

什么是干燥综合征?

  干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和

Sipple综合征的介绍

  多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前多发性内分泌腺瘤综合征分3

Cowden综合征的诊断

  根据本征的特征,结合钡剂灌肠造影和内窥镜检查,发现结直肠内的多发性息肉,再经病理活检证实为错构瘤病变,即可确诊。  1983年Salem在研究了46例患者的皮肤黏膜病变后,提出以皮肤、口腔病变为主,以肢端角化症为次的诊断标准。具体如下。  1.主要的临床标准:①皮肤表面丘疹;②口腔黏膜乳头状瘤。

干燥综合征是什么?

干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,它可同时累及多种脏器。干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要临床表现。干燥综合征的实验诊断包括:(1)抗SS~A和抗SS~B抗体:检测方法有:①双向扩散(DID)法;②对流免疫电泳(CIE)法;③免疫印迹(IBT)法。(2)其他免

Liddle综合征的概述

  利德尔综合征(Liddle syndrome),临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒,临床症状像原发性醛固酮增多症,但其血浆醛固酮水平很低,且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效,故又称为假性醛固酮增多症。1959年Ross报道了首例13岁男孩患高血压、低血钾,疑为原发性醛固酮增多症,但尿醛固酮

如何诊断赖特综合征?

  典型的关节炎,非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征确诊并不困难,对于血清检查阴性,非对称性寡关节炎患者,尤其是青年患者,应高度怀疑本病;虽然存在前驱感染对诊断非常重要,但因其常隐匿,容易被医生及患者忽视;而足跟痛及其他肌腱端病的症状,指/趾炎,各种形式的黏膜病变都增加了本病的可能性。

中叶综合征的概述

  中叶综合征(middle lung lobe syndrome)又称Brock综合征或Graham -Burford-Mayer综合征,是指由于支气管受管外肿大淋巴结的压迫阻塞,引起右肺中叶(或左肺舌叶)肺不张,肺叶缩小,或并炎症实变。单纯性炎症等引起的肺中叶收缩性不张不属此综合征。

中叶综合征的检查

  可有白细胞增多,主要是中性粒细胞升高,血沉增快,根据病因不同痰中可查到结核菌及瘤细胞。  1.胸部X线检查: 可见三角形均匀一致的阴影,其尖端指向肺门,横膈前方上抬,中叶容积缩小。  2.支气管镜检查: 可见中叶支气管狭窄,充血,炎症水肿,脓液,黏液栓塞和肉芽肿等。  3.胸部CT检查 :可发现

谵妄综合征的症状

  谵妄综合征的诊断根据起病急骤、意识障碍以及其它认知障碍症状的昼轻夜重等特点,一般诊断不难。伴有躯体疾病、颅脑外伤以及有酒精和药物依赖史者,有助诊断。当明确谵妄综合征后,应即弄清其基本病因。对急性精神分裂症与躁狂症患者伴有错乱状态时,可从病史与精神检查,加以鉴别。如有疑问时,可作EEG检查。谵妄状

Turcot综合征的概述

  Turcot综合征(Turcot’s syndrome)又名胶质瘤息肉病综合征(glioma-polyposis syndrome)。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见,男女均可罹患,发病年龄为2~84岁,平均17岁,年轻人多见。  1959年加拿大外科医师Tu

SAPHO综合征的病因

  本病的病因不明,有下列几种假说: 1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。 2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为与环境因

Cowden综合征的历史

  1963年Lloyd和Dennis等,首先报告一种全身各脏器多发化生性和错构瘤性病变的疾患,并以最初被报告的患者家族之姓——Cowden命名。其后,Weary又提出多发性错构瘤综合征的概念。这2种命名一直沿用至今。

siadh综合征的症状

  诊断侬据①血清钠降低 ( 常低于 130mmoi/L) ;  ②尿钠增高常超过 30mmol/L ;  ③血浆渗透压降低 ( 常低于 270mOsm/L) ;  ④尿渗透压超过血浆渗透压;  ⑤有关原发病或用药史;  ⑥血浆AVP增高对SIADH的诊断有重要意义,在正常情况下,当细胞外液处于低渗

Costello综合征病例分析

患儿女,13月龄。喂养困难,体重不增,皮肤松弛11个月。出生体重2.7 kg,身高45 cm,低于正常同龄新生儿,全身皮肤粗糙,四肢皮肤明显松弛。4个月大时诊断心律不齐,心房颤动,胃食管返流,心功能Ⅰ级,胃扭转,重度蛋白质-能量营养不良,先天性肾上腺皮质功能异常,肝大。体格检查:身高60 cm,体重

Pancoast综合征的检查

  胸部X线检查:早期可无异常,或仅见肺尖部模糊阴影,当肿块逐渐增大时,可出现肺内凸出的块状阴影,1~3肋骨常被侵蚀糜烂,附近脊椎骨也可被破坏。