关于神经病变性急性戈谢综合征的简介
神经病变性急性戈谢综合征，是溶酶体贮积病（lysosomal storage disease，LSD）中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。 神经病变性急性戈谢综合征于任何年龄自出生至80岁均可发病，但以少年儿童多发，7岁以下更多。可分为成人型、婴儿型和幼儿型。......阅读全文
关于亚急性联合变性的预防和预后介绍
预后 早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复；若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗神经系统症状会持续加重，甚至可能死亡。 预防 疾病的预防主要为针对病因的预防，如改善膳食结构，纠正营养不良，多进食含维生素B族的食物，并应戒
关于脊髓亚急性联合变性的鉴别诊断介绍
1、脊髓亚急性联合变性与铜缺乏性脊髓病的鉴别： 其临床表现可与维生素B12缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检查主要特点为血清铜、铜蓝蛋白降低，可伴有贫血及粒细胞减少。脊髓MRI颈胸髓后索T2高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善，预防性补铜无效。 2、脊髓亚急性联合变性与脊髓压迫症鉴别：
戈登综合征怎样预防
本病是一种少见的常染色体显性遗传病，目前尚无有效的预防方法，在对高血压的诊断和治疗中，要警惕该病的存在，当发现有可疑征象时要进一步检查，以期早期发现和早期治疗，本病预后较好。
急性冠脉综合征的预后简介
AMI患者的预后与梗死范围的大小、侧支循环产生的情况以及治疗是否及时有关。急性期住院病死率过去一般为30%左右,采用监护治疗后降至15%左右,采用溶栓疗法后再降至8%左右,住院90分钟内施行介入治疗后进一步降至4%左右。死亡多发生在第一周内,尤其在数小时内,发生严重心律失常、休克或心力衰竭者,病
急性冠状动脉综合征的简介
急性冠状动脉综合征（ACS）是以冠状动脉粥样硬化斑块破裂或侵袭，继发完全或不完全闭塞性血栓形成为病理基础的一组临床综合征，包括急性ST段抬高性心肌梗死、急性非ST段抬高性心肌梗死和不稳定型心绞痛（UA）。 ACS是一种常见的严重的心血管疾病，是冠心病的一种严重类型。常见于老年、男性及绝经后女性
治疗严重急性呼吸综合征的简介
1.一般治疗 （1）卧床休息。 （2）避免剧烈咳嗽，咳嗽剧烈者给予镇咳；咳痰者给予祛痰药。 （3）发热超过38.5℃者，可使用解热镇痛药，儿童忌用阿司匹林，因可能引起Reye综合征；或给予冰敷、酒精擦浴等物理降温。 （4）有心、肝、肾等器官功能损害，应该做相应的处理。 2.氧疗 出现
关于角膜摊痕或变性的简介
角膜是无血管结构的透明组织透明是角膜组织的最大特征，是担负其生理功能的基本要素。一旦因外伤或有害因素影响使其透明度丧失发生混浊，就会引起视力障碍。角膜混浊一般通过视诊即可以被看到轻者似蒙着纱幕样略呈灰雾状，重者呈磁白色。而极轻微的混浊尚需经特殊检查才能发现角膜混浊可以是全部，也可为局限性。只要发
关于小儿肝豆状核变性的简介
早自Frerichs（1861）、Westphal（1883）和Strumpel（1898）先后发现一组病例，临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症，其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为
关于老年性黄斑变性的简介
老年性黄斑变性又称年龄相关性黄斑变性（AMD），为黄斑区结构的衰老性改变。主要表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜吞噬消化能力下降，结果使未被完全消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原浆中，并向细胞外排出，沉积于Bruch膜，形成玻璃膜疣。由于黄斑部结构与功能上的特殊性，此种改变更为明显。玻璃
关于糖尿病性神经病的简介
糖尿病性神经病是糖尿病的代谢障碍及血管病变所致的周围及中枢神经系统损害。病变主要见于周围神经、后根，亦可见于脊髓后索及肌肉。 病因不明，现认为主要与糖尿病引起的糖、脂肪、磷脂等代谢障碍及由于周围神经等的滋养血管的动脉硬化、中外膜肥厚、玻璃样变性甚至闭塞等血管性障碍有关。
关于缺血性视神经病变的简介
分前部及后部缺血性视神经病变是由于视神经的营养血管发生循环障碍所致急性营养不良性疾病。两者均会出现突然视力障碍。前者眼底检查可有改变视神经乳头轻度水肿、色淡，有出血血管正常或动脉稍细。视野检查常为与生理盲点相连的水平半育或象限性视野缺损。眼底荧光血管造影其特点为视乳头上的梗阻区与未梗阻区荧光强弱
关于原发性臂丛神经病的简介
臂丛病变可发生在癌症放射治疗之后。对肿瘤复发、手术所致的臂丛周围瘢痕形成和放射治疗性神经丛病（radiationplexopathy）进行鉴别诊断较为困难。 1、简介 放射治疗后臂丛神经病中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院麻醉科薛富善首都医科大学宣武医院疼痛诊 疗中心倪家骧。 2、
关于中毒性视神经病变的简介
外来药物或毒素使视神经纤维受累而引起视机能障碍者称为中毒性视神经病变（toxic optic neuropathy），或称中毒性弱视（toxic amblyopia）。 该病的病因是摄入或接触对视神经有毒的药物，常见的有：烟草、乙醇；铅、有机磷、砷化物、铊、汞等金属；甲醇、乙二醇、二硫化碳、硫
关于白喉性周围神经病的简介
白喉是由白喉棒状杆菌引起的急性感染性疾病。此病的咽型是最常见的临床类型，特点是在喉和气管形成一种炎性渗出物；细菌在此处繁殖并生成外毒素，有20%的患者心脏和神经系统受累。白喉性周围神经病，传染源为患者及带菌者，主要经呼吸道传播，亦可通过间接接触传播。
关于脊髓亚急性联合变性的诊断和预后介绍
1、脊髓亚急性联合变性的诊断： 根据中年以后缓慢隐匿起病，亚急性或慢性病程，脊髓后索、锥体束及周围神经合并受损表现，血清维生素B12减少，维生素B12治疗后神经症状改善可确诊。 2、脊髓亚急性联合变性的的预后： 早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全
戈登综合征的症状有哪些
戈登综合征的主要表现是高血钾，高血氯，酸中毒，低肾素，高血压。 据Achard报道，至2001年全球至少报道了戈登综合征90例，病情轻重不一，临床表现形式不同，一组69例报道，其中37例有高血压，15例有身材矮小，4例有智力障碍，年龄20岁以下者37%有高血压，20岁以上者82%有高血压，另一
戈登综合征的并发症
戈登综合征的并发症与高血压的并发症相似，可并发脑卒中，左室衰竭，高血压性视网膜病，高血压肾病，患者往往对慢性高血钾有耐受性，高血钾严重时，本病可有肌无力或麻痹，有时心电图T波明显。
治疗戈登综合征的相关介绍
噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征非常有效。可使血压下降至正常水平，高血钾、高血氯、酸中毒得以纠正。长期应用可能产生低血钾、低血氯性碱中毒、高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡从小剂量开始，根据血压变化和血钾、血氯变化调整利尿剂的治疗剂量。 限钠饮食同样取得很好的治疗效果，可使高血钾、高血氯得到改善。
戈登综合征的病因是什么
多认为本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致，肾钠重吸收增加，致血钠血氯升高，导致血容量扩张产生高血压。 肾素分泌受抑制，故血浆肾素活性降低，由于肾脏排钾减少，故产生高血钾，酸中毒主要由高血钾所致。 发病机制 戈登等认为本病的可能机制是肾小管钠，氯重吸收增加，容量增加引起肾素和醛固酮分泌受抑制
关于变性性近视的眼底损害的简介
变性性近视是指患者在中年之后，眼底出现的种种退行性变性，也称病理性近视。视力出现不可逆性恶化。玻璃体液化混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时，可因视网膜受到不全脱离处的牵引而发生闪光感。 变性性近视的眼底损害的主要病因是遗传。遗传方式有常染色体隐性遗传，也有显性及X-性连锁遗传，且具有高度遗
关于变性近视的脉络膜萎缩的简介
变性近视又称病理性近视。近视眼可分为生理性近视或称单纯性近视，屈光度一般不超过-6D屈光度，且进展缓慢，到20岁左右即可稳定，眼底改变较轻。如果轴性近视度数大于-6D屈光度，称为高度近视，近视程度随着年龄增长逐渐加深，可高达20～35屈光度，文献上报道最高可达60屈光度。变性近视不同于一般的近视
关于急性尿潴留的简介
尿液在膀胱内不能排出称为尿潴留。如尿液完全潴留膀胱，称为完全性尿潴留。如排尿后仍有残留尿液，称为不完全性尿潴留。急性发作者称为急性尿潴留（acute urine retention）。 急性尿潴留时突然发生不能排尿而膀胱充盈膨胀，是泌尿外科最常见的急症之一，发病急，患者表现为下腹满闷胀痛，尿意
关于急性肺水肿的简介
急性肺水肿是心内科急症之一，其临床主要表现为：突然出现严重的呼吸困难，端坐呼吸，伴咳嗽，常咳出粉红色泡沫样痰，病人烦躁不安，口唇紫绀，大汗淋漓，心率增快，两肺布满湿罗音及哮鸣音，严重者可引起晕厥及心脏骤停。
关于急性肺炎的简介
急性肺炎（acute pneumonia）是小儿时期常见的疾病，重症肺炎是婴幼儿时期主要死亡原因之一，近年来采用中西医结合治疗，其病死率已有明显下降。临床常以病理、病原、病情及病程分类，婴幼儿以急性支气管肺炎为多见。
关于急性肺栓塞的简介
肺栓塞是脱落的血栓或其他物质阻塞肺动脉或其分支的病理过程，常是一种合并症，血管阻塞后发生肺组织坏死者称为肺梗塞。临床出现呼吸困难、剧烈胸痛、咯血、发热症状。可有胸部干、湿啰音、胸膜摩擦音、胸腔积液征及休克、发绀等表现。
关于急性乙醇中毒的简介
急性乙醇中毒俗称酒醉，是指短期内饮入过量乙醇而出现的中枢神经系统先兴奋后抑制的状态。急性乙醇中毒酒精进入人体内均1h左右，约90%被吸收入血，其中90%~98%由门静脉入肝氧化，如短时间内大量饮酒常致酒精中毒，可造成严重的肝毒性。乙醇具有脂溶性，可迅速通过脑中神经细胞膜，作用膜上的某些酶而影响其
关于急性喉梗阻的简介
急性喉梗阻系因喉部或邻近组织的病变致喉腔急性变窄或阻梗导致呼吸困难。多见于儿童，常由喉部炎症、过敏、外伤、异物、肿瘤、痉挛、双侧声带外展性麻痹引起。 1.吸气期呼吸困难。 2.吸气期喉鸣。 3.吸气期锁骨上下窝、胸骨上窝、剑突下及肋间软组织凹陷。 4.可有声嘶。 5.重症缺氧者表现呼吸
关于急性肝炎的简介
急性肝炎（Acute Hepatitis）：指的是在多种致病因素侵害肝脏，使肝细胞受到破坏，肝脏的功能受损，继而引起人体出现一系列不适的症状，这些损害病程不超过半年。这些常见的致病因素有病毒、细菌、寄生虫、化学毒物、药物和毒物、酒精等。在我国，最常见的急性肝炎是急性病毒性肝炎，尤其是急性乙型肝炎
关于急性小脑炎的简介
急性小脑炎（acute cerebellitis）又称急性小脑性共济失调，系由病毒感染所致，以急性小脑性共济失调为主要临床表现的一种小脑炎性脑病。儿童和青壮年多见。临床主要表现为眩晕和走路不稳。脑脊液检查可见淋巴细胞轻度增多和蛋白质轻度升高。治疗主要针对病原抗病毒治疗和对症支持治疗。预后一般较好
怎样能引起戈登综合征
戈登综合征是肾小管功能缺陷而导致的，临床会出现高血钾、高血氯、低肾素性高血压。它是一种常染色体显性遗传性疾病，导致肾小管功能缺陷，出现钠的重吸收增加，所以钠和氯会升高，从而导致血容量增加，引起高血压。 还有就是肾素分泌受到抑制，此时，血浆肾素活性就会降低，而酸中毒就是因为高血钾和高血氯而导致的