播散性癌所致微血管病性溶血性贫血的简介
微血管病性溶血性贫血偶尔可发生于广泛的转移癌。最多见于分泌粘液的乳腺癌和胃癌。最先引人注意的症状是突然出现的贫血,可达中度至重度。检查血片可见到盔形细胞、三角形细胞等破碎细胞,还有有核红细胞和未成熟的粒细胞。常出现血小板减少。有血管内溶血的表现。实验室检查常常发现存在着弥漫性血管内凝血(DIC)的临床表现。红细胞发生破裂的原因可能是因小血管内的癌细胞的栓塞或纤维素沉积,当红细胞在血流的压力下挤过时,被割裂或擦伤。肿瘤治疗如果有效,溶血能停止。......阅读全文
自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型 多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
关于自身免疫性溶血性贫血的病因分析
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。 继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、
概述自身免疫性溶血性贫血的发病机制
尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。 1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的
简述自身免疫性溶血性贫血的治疗方法
1、病因治疗 治疗原发病最为重要。 2、糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15
小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准
根据有溶血的临床表现,抗人球蛋白试验阳性,即可作出诊断,诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性,对此,可结合临床表现进行考虑,在有些继发性AIHA患者,其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现,因此,长期追踪观察,可及时发现原发病,此外,血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别,一
关于自身免疫性溶血性贫血的分类介绍
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)
简述感染性溶血性贫血的临床表现
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 (1)急性型多见于婴幼儿,以继发性为多。起病前1~2周常有急性感染史。常见症状有发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛,黄疸,尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿(血红蛋白尿),肝脾大。病程一般不超过3个月。 (2)慢性型多为年长者。起病缓慢,主要症状为贫血
关于自身免疫性溶血性贫血的预后介绍
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长
概述急性播散性脑脊髓炎的免疫病理机制
目前的证据表明ADEM是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其它自身抗原的一过性自身免疫反应 [9] 。具体有可能与以下机制相关:一是分子模拟假说,病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论,分子模拟假说认为病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活,但不足以使其耐受;动物试验发现给健康动物注射髓鞘蛋白成分可诱
关于小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的诊断治疗介绍
1、小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的诊断:根据临床特征即可考虑本病。 2、鉴别诊断:须与小儿类风湿性关节炎的多关节病型、结节性脂膜炎(Weber-Christian病)等疾病相鉴别。 3、并发症:患儿可有进行性智力障碍,易发生呼吸道感染。 4、治疗:小儿播散性脂肪肉芽肿综合征无特殊治疗方法,给
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的简介
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans综合征
概述自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型 多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
关于创伤性心源性溶血性贫血的发病机制介绍
1、湍流产生的剪切力直接损伤红细胞,是本病最主要的发病机制。当红细胞受到3000dyn/cm2以上的剪切力作用时,即可破碎。而湍流所产生的剪切力往往超过此值。影响湍流产生的一个主要因素是取决于压力梯度的血流速度。左心室与主动脉在左心室收缩时产生的压力梯度最大,故血流在此处最容易出现湍流所以涉及主
关于自身免疫性溶血性贫血的疾病预后介绍
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长
1例自身免疫性溶血性贫血患者的输血
1 病例简介 患者,女21岁,1998年12月25日,因重度贫血急诊入院, Hb 30g/L,当日下午申请AB型全血400ml。盐水交叉因时发现主侧凝集4+,正反定型不符, 凝血型有误,询问病史得知3日前输用过AB型血500ml,用唾液检测HAB血型物质的方法,定 型为“A”
简述创伤性心源性溶血性贫血的临床表现
创伤性心源性溶血性贫血,溶血多呈慢性、持续性。破坏的红细胞量多少不一,与病变部位、程度和置换瓣膜类型、质量、状态以及手术范围、心输出量等有关。溶血量小,骨髓造血功能可以代偿而不发生贫血,除原有心脏病或手术带来的症状体征之外,没有其他临床表现。如果溶血量大,超过了骨髓造血功能的代偿则出现程度不一的
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据: ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血; ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强; ③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排
治疗小儿自身免疫性溶血性贫血的相关介绍
1.一般治疗 积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶血危象者宜采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。 2.糖皮质激素 氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性方
自身免疫性溶血性贫血的实验室检查
1)血象:血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。 2)骨髓象:呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。 3)有关溶血的检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆
自身免疫性溶血性贫血的实验室检查
1)血象:血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。2)骨髓象:呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。3)有关溶血的检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆原增高;血清
自身免疫性溶血性贫血的诊断与鉴别诊断
诊断①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合征。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的检查
静脉抽血时发现有红细胞自凝现象加热后凝集现象消失常提示存在CAS的可能性而不是红细胞缗钱样形成。患者有相对稳定的慢性轻中度贫血网织红细胞轻度升高外周血涂片可见红细胞凝集现象无明显红细胞畸形,白细胞及血小板数多正常即使无明显血红蛋白尿含铁血黄素尿仍可能阳性常有轻度胆红素血症。 冷凝集素试验阳性,
关于自身免疫性溶血性贫血的疾病分类介绍
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)
关于小儿自身免疫性溶血性贫血的检查介绍
1.温抗体型 (1)外周血象急性型患者常有较重贫血,慢性型和亚急性型患者的贫血大多较轻,大多数病例血红蛋白10%,慢性型者有时减少,主要原因是IgG抗体可与幼红细胞和网织红细胞结合,使骨髓中的幼红细胞和网织红细胞减少,亚急性型者多轻度增加,再障危象时网织红细胞可极度减少,白细胞总数通常升高,可
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的特异检查
特异检查用于确定被检查者是否有自身红细胞抗体、何类型抗体、抗体滴度多少,常做的特异检查有以下几种: (1)直接Coombs试验:用于检测结合在红细胞膜上的不完全型温抗体。其原理是利用抗人球蛋白抗体结合致敏红细胞膜上的不完全型温抗体进而引起致敏红细胞凝集;通过改变抗人球蛋白抗体种类[抗IgG(I
正确认识自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的1种溶血性贫血。AIHA发生率3/(100000˙年)多数为,温抗体,少数为冷抗体。图片来源于网络 AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞,也凝集所有供者红细胞,故给
温抗体型自身免疫性溶血性贫血概述
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性
一例播散性浅表性光线性汗孔角化症伴寻常型银屑病...
一例播散性浅表性光线性汗孔角化症伴寻常型银屑病病例分析汗孔角化症是一种少见的、源于遗传的慢性进行性角化不全型皮肤病,播散性浅表性光线性汗孔角化症(DisseminatedSuperficialActinicPorokeratosis,DSAP)是其中最常见的一个亚型。而银屑病是一种多基因遗传背景下机
药物相关性免疫性溶血性贫血的鉴别诊断及并发症
诊断鉴别 凡出现自身免疫性溶血性贫血者均应仔细询问病史,有肯定服药史者,一般诊断不难,加上停药后溶血迅速消失,可确立诊断,实验室检查可肯定溶血性质及与药物间的关系。 抗人球蛋白试验在诊断药物相关性免疫性溶贫中有一定价值,对半抗原型可测血清中的药物抗体,如青霉素抗体或结合在红细胞上后抗人球蛋白