概述镰状细胞性肾病症状体征
(1)纯合子型镰状细胞病 有不同程度的溶血性贫血，轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏、骨、关节及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见，感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。(2)杂合子型镰状细胞病：平常无症状，不发生溶血性贫血，故又称镰状细胞倾向。只在严重缺氧情况下出现微循环障碍，主要在肾髓质的直血管，因为该处存在着显著的高渗性，使红细胞易脱水，加之低氧张力和低pH值的生理特点，导致红细胞镰变，肾髓质血流淤滞，甚至血管闭塞。严重时可发生肾乳头坏死。 (2)血尿 纯合子型或杂合子型均可发生血尿。血尿是最多见的肾损害表现，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主。可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也可为肾小球性血尿。 (3)肾病综合征 镰状细胞病可发生典型的肾病综合征，在病理上可为微小病变型、系膜增殖型、膜增殖型及局灶性肾小球硬化型等。系膜区及......阅读全文
概述镰状细胞性肾病症状体征
(1)纯合子型镰状细胞病 有不同程度的溶血性贫血，轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏、骨、关节及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见，感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。(2)杂合子型镰状细胞病：平常无症状，
镰状细胞性肾病的概述
镰状细胞性肾病（sickle cell nephropathy）是镰状红细胞病（由异常血红蛋白引起的血红蛋白病）引发的肾损害，由血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常基因遗传所致。镰状细胞性肾病无传染性，患病比例为0.05%，易引发骨髓炎、慢性肾功能衰竭、急性肾功能衰竭等并发症。
概述镰状细胞性肾病的临床诊断
1.贫血Hb通常在70～80g/L，为溶血性贫血。伴有躯干或四肢阵发性剧痛者应疑及本病。网织红细胞常可达10%。 2.红细胞镰变试验阳性将病人血液和sodiummetabisulfite液混合，使血液脱氧诱发红细胞镰变，镜检见到镰状红细胞。或作血红蛋白溶解试验，将上述混合液中加入磷酸盐溶液，正
概述镰状细胞性肾病的对症治疗
(1)多数主张多饮水、高钠饮食，使水分摄入增加，或静脉补充液体、静滴低分子右旋糖酐500ml加山莨菪碱20mg，1次/d，7～10天为一疗程。使血黏度降低，改善肾髓质微循环较为有利。有报道长期口服丹参、鸡血藤可使骨关节痛、腹痛减轻，并可使病情稳定，且无副作用。 (2)山莨菪碱(654-2)
镰状细胞贫血肾病的症状
1．镰状细胞贫血 婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱
镰状细胞性肾病简介
女性发病率高于男性，尤其青少年，6～15岁较多见。提示病人有肾小管功能异常。 镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病
镰状细胞贫血肾病的病因及症状
病因 由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代，在低氧和低pH条件下，异常血红蛋白相互聚集，使红细胞变形能力明显降低，变成镰刀状，在通过组织毛细血管网时易发生损伤，损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血，也可在血管中被破坏，发生血管内溶血。此外，由于镰状红细胞不易变形通过微循环
概述镰状细胞性肾病的流行病学
自1910年Herrick首先描述了在溶血性贫血患者中，同时其红细胞呈一种“镰刀”状，在脱氧情况下更易形成。这种镰状细胞贫血几乎全发生在黑人中，且死亡率很高。美国黑人小孩患此症约有0.15%，且寿命很短，故在成人中少见。该病重要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎。其骨坏死发生率各学者报告不一(
类脂性肾病的症状体征
儿童 儿童高峰年龄在2～6岁。成人以30～40岁多见，60岁以上病人的肾病综合征中，微小病变性肾病的发生率也很高。儿童中男性为女性2倍，成人男女比例基本相似。约1/3病人病前可有上呼吸道或其他感染。起病大多较急，典型病例首发症状多为明显的肾病综合征，占儿童肾病综合征的90%，成人的20%。血压
简述镰状细胞性肾病的病理
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两
镰状细胞性肾病的临床特点
大多数的镰状细胞性贫血或镰状细胞倾向患者没有明显的肾脏病临床表现，但少数患者确实有肾乳头坏死和尿浓缩功能障碍。 (1)血尿：纯合子型或杂合子型均可发生血尿，血尿是最多见的肾损害表现，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主，可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也可为肾小球性血尿。 (2)肾病综合征：镰
关于镰状细胞性肾病的简介
镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿。
镰状细胞性肾病的发病机制
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病， 患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和
镰状细胞性肾病的诊断鉴别
主要诊断依据： 1.贫血 Hb通常在70～80g/L，为溶血性贫血，伴有躯干或四肢阵发性剧痛者应疑及本病，网织红细胞常可达10%。 2.红细胞镰变试验阳性 将病人血液和sodium metabisulfite液混合，使血液脱氧诱发红细胞镰变，镜检见到镰状红细胞，或作血红蛋白溶解试验，将上述混
镰状细胞性肾病的并发症
骨髓炎、慢性肾功能衰竭、急性肾功能衰竭 该病重要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎，病人肾损害的主要并发症是急慢性肾功能衰竭。
镰状细胞性肾病的发病原因
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病，患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异
药物治疗镰状细胞性肾病的基本介绍
药物可能使镰变逆转，但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变，降低血黏度，从而改善微循环，增加血液灌注，提高组织氧供，减轻肾损害，缓解临床症状。杂合子镰状细胞病一般毋需治疗，因杂合体溶解度为35%～68%，溶血程度较低。理想的抗镰变药物至今仍未见，下列抗镰变药物可供参考使用。 (1)硫酸锌：有
避免镰状细胞性肾病加重的因素介绍
缺氧、劳累、感染、脱水、发热、受寒或酸中毒等因素均会促发红细胞镰变。忌在缺氧环境(高山、深井)中活动。某些病人在夜间、感染和受凉时镰变加剧而大量溶血，甚至诱发急性危象。受寒时血管收缩，血流缓慢，血氧能力降低，红细胞发生镰变，因此要防止受凉。有感染时及早控制，肺部感染或心力衰竭时，充分吸氧，维持高
简述镰状细胞性肾病的预防和保健
预防：本病虽无特殊治疗方法，如能指导患者避免镰变诱因，加强自我护理，注意保暖，避免劳累等，对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处。采用中西医结合综合疗法，西医应用扩血管药、止痛药、输血、抗生素和给氧等，而中医可选用黄芪、丹参、川芎长期服用或按上述辨证用药，则会疗效更佳。
镰状细胞贫血肾病的症状及实验室检查
症状 1．镰状细胞贫血 婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和
梅毒肾病的症状体征
梅毒相关性肾病临床主要表现为大量蛋白尿、水肿，一般肾功能和血压多为正常。一般而言患者的临床症状和体征以及蛋白尿在6个月内消失，部分患者可持续1年左右。梅毒相关的肾病综合征往往可自行缓解。梅毒性肾病往往可以在抗梅毒治疗后完全消失。由先天性梅毒引起的梅毒性相关肾病，也有报道。其临床表现为水肿、血尿、
梅毒肾病的症状体征
梅毒相关性肾病临床主要表现为大量蛋白尿、水肿，一般肾功能和血压多为正常。一般而言患者的临床症状和体征以及蛋白尿在6个月内消失，部分患者可持续1年左右。梅毒相关的肾病综合征往往可自行缓解。梅毒性肾病往往可以在抗梅毒治疗后完全消失。由先天性梅毒引起的梅毒性相关肾病，也有报道。其临床表现为水肿、血尿、
低钾血症肾病的症状体征
低钾血症肾病的表现主要是小管功能损害，以浓缩功能减退为主，表现为烦渴、多饮多尿、夜尿增多、甚至出现肾性尿崩症，对加压素反应不佳，尿中伴有少量蛋白尿和管型，早期失钾可引起代谢性碱中毒，肾间质受损后，因肾小管酸化功能障碍而出现代谢性酸中毒。本病易并发肾盂肾炎，出现尿路感染的临床表现，随病程进展逐渐出
镰状细胞贫血肾病的病因
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代，在低氧和低pH条件下，异常血红蛋白相互聚集，使红细胞变形能力明显降低，变成镰刀状，在通过组织毛细血管网时易发生损伤，损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血，也可在血管中被破坏，发生血管内溶血。此外，由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血
关于镰状细胞性肾病的其他辅助检查介绍
肾活检提示镰状细胞性贫血患者的肾小球增大和淤血，镰状细胞充满管腔，系膜细胞不同程度的增生，由于肾小球毛细血管基底膜增厚，可见轻至中度的血管壁肥厚，在合并肾病综合征的患者，可见肾小球分叶增加，提示有肾小球毛细血管炎存在。在上皮和内皮细胞中可见铁质沉积。节段性肾小球硬化和膜性肾病也可见到。电镜提示有
概述链球性咽炎的症状体征
*发热 *吞咽困难 *咽痛 *声音嘶哑 *咽部异物感 本病起病急，全身及咽部症状较重，体温多在38～40℃，血液检验：白细胞增多，以中性粒细胞增多为著。根据病史及临床表现诊断此病较容易。但应注意并发症的诊断及与急性传染病的前驱症状相鉴别，对小儿尤其重要。 感染发生后，粘膜急性充血肿胀，粘液腺
概述薄基底膜肾病的症状、体征和诊断
多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛. 薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患
概述小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的症状体征
艾滋病肾病患儿应详细询问病史，包括其母亲的病史、性病史、药物依赖和吸毒史，患儿有无输血和血制品的应用。成人艾滋病有潜伏期长、病程相对长、病情复杂等特点。但儿童艾滋病，特别是婴幼儿期的艾滋病则与成人艾滋病截然不同，潜伏期相对短、病情进展快。 HIV-N患儿在确诊存在HIV感染后，出现尿检异常，主
关于镰状细胞性肾病的实验室检查介绍
1.血液检查有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代。血红蛋白电泳显示大量HbS，镰状细胞形成试验阳性。 2.尿液检查可见血尿、蛋白尿、低渗性多尿；本病不管纯合子型或杂合子型均可发生血尿，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主。可能为肾髓质
镰状细胞性肾病的发病原因及发病机制
发病原因 镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病，患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞