关于镰状细胞性肾病的其他辅助检查介绍
肾活检提示镰状细胞性贫血患者的肾小球增大和淤血，镰状细胞充满管腔，系膜细胞不同程度的增生，由于肾小球毛细血管基底膜增厚，可见轻至中度的血管壁肥厚，在合并肾病综合征的患者，可见肾小球分叶增加，提示有肾小球毛细血管炎存在。在上皮和内皮细胞中可见铁质沉积。节段性肾小球硬化和膜性肾病也可见到。电镜提示有25nm的颗粒浓集于毛细血管间和上皮细胞下区域，常见系膜细胞增生和外周系膜的间位改变，免疫荧光多为阴性，有些病人可见IgG和C3不规则沉积在毛细血管周围。这些病例多为肾病综合征、膜性或系膜毛细血管性肾小球肾炎。鉴别诊断：应注意与其他类型的贫血和肾脏病变相鉴别。......阅读全文
关于镰状细胞性肾病的其他辅助检查介绍
肾活检提示镰状细胞性贫血患者的肾小球增大和淤血，镰状细胞充满管腔，系膜细胞不同程度的增生，由于肾小球毛细血管基底膜增厚，可见轻至中度的血管壁肥厚，在合并肾病综合征的患者，可见肾小球分叶增加，提示有肾小球毛细血管炎存在。在上皮和内皮细胞中可见铁质沉积。节段性肾小球硬化和膜性肾病也可见到。电镜提示有
关于反流性肾病的其他辅助检查介绍
（1）肾活检 本病典型病例的病理改变主要是皮质乳头瘢痕形成、肾盏扩张、扭转，病变以肾下极和上极最显著，病变可为单侧或双侧，肾脏有不同程度的缩小，也可极度萎缩。如大量反流继续存在可见输尿管扩张、弯曲。 （2）组织学检查 反流性肾病肾组织学损害实际上与慢性肾盂肾炎无明显区别，可见淋巴细胞浸润、间质
关于慢性反流性肾病的其他辅助检查介绍
肾活检本病典型病例的病理改变主要是皮质乳头瘢痕形成肾盏扩张、扭转病变以肾下极和上极最显著，病变可为单侧或双侧，肾脏直径有不同程度的缩小，也可到极度萎缩。如大量反流继续存在可见输尿管扩张、弯曲。 儿童时期因VUR而发生的肾脏萎缩类似于梗阻性病变肾缩小两个标准差的患儿82%有中度(Ⅳ级)至重度(Ⅴ
关于镰状细胞性肾病的实验室检查介绍
1.血液检查有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代。血红蛋白电泳显示大量HbS，镰状细胞形成试验阳性。 2.尿液检查可见血尿、蛋白尿、低渗性多尿；本病不管纯合子型或杂合子型均可发生血尿，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主。可能为肾髓质
关于镰状细胞性肾病的简介
镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿。
镰状细胞性肾病简介
女性发病率高于男性，尤其青少年，6～15岁较多见。提示病人有肾小管功能异常。 镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病
镰状细胞性肾病的概述
镰状细胞性肾病（sickle cell nephropathy）是镰状红细胞病（由异常血红蛋白引起的血红蛋白病）引发的肾损害，由血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常基因遗传所致。镰状细胞性肾病无传染性，患病比例为0.05%，易引发骨髓炎、慢性肾功能衰竭、急性肾功能衰竭等并发症。
关于镰状细胞贫血肾病的基本介绍
镰状细胞贫血所致的肾损害称为镰状细胞贫血肾病(sicklecell nephropathy)，是一种常染色体显性遗传病。镰状细胞贫血是一种异常血红蛋白病(HbS)，常引起溶血性贫血。纯合子型又称镰状细胞贫血，杂合子型称镰状细胞特征。常见于非洲及美洲的黑人，我国极少见。
药物治疗镰状细胞性肾病的基本介绍
药物可能使镰变逆转，但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变，降低血黏度，从而改善微循环，增加血液灌注，提高组织氧供，减轻肾损害，缓解临床症状。杂合子镰状细胞病一般毋需治疗，因杂合体溶解度为35%～68%，溶血程度较低。理想的抗镰变药物至今仍未见，下列抗镰变药物可供参考使用。 (1)硫酸锌：有
避免镰状细胞性肾病加重的因素介绍
缺氧、劳累、感染、脱水、发热、受寒或酸中毒等因素均会促发红细胞镰变。忌在缺氧环境(高山、深井)中活动。某些病人在夜间、感染和受凉时镰变加剧而大量溶血，甚至诱发急性危象。受寒时血管收缩，血流缓慢，血氧能力降低，红细胞发生镰变，因此要防止受凉。有感染时及早控制，肺部感染或心力衰竭时，充分吸氧，维持高
镰状细胞性肾病的临床特点
大多数的镰状细胞性贫血或镰状细胞倾向患者没有明显的肾脏病临床表现，但少数患者确实有肾乳头坏死和尿浓缩功能障碍。 (1)血尿：纯合子型或杂合子型均可发生血尿，血尿是最多见的肾损害表现，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主，可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也可为肾小球性血尿。 (2)肾病综合征：镰
镰状细胞性肾病的诊断鉴别
主要诊断依据： 1.贫血 Hb通常在70～80g/L，为溶血性贫血，伴有躯干或四肢阵发性剧痛者应疑及本病，网织红细胞常可达10%。 2.红细胞镰变试验阳性 将病人血液和sodium metabisulfite液混合，使血液脱氧诱发红细胞镰变，镜检见到镰状红细胞，或作血红蛋白溶解试验，将上述混
镰状细胞性肾病的发病机制
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病， 患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和
简述镰状细胞性肾病的病理
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两
关于镰状细胞贫血肾病的诊断标准介绍
1．患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。 2．有溶血性贫血的证据。 3．血红蛋白电泳出现大量HbS。 4．红细胞镰变试验阳性。 5．当出现蛋白尿及肾功能改变时，可诊断为镰状细胞贫血肾病。
镰状细胞性肾病的发病原因
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病，患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异
概述镰状细胞性肾病的对症治疗
(1)多数主张多饮水、高钠饮食，使水分摄入增加，或静脉补充液体、静滴低分子右旋糖酐500ml加山莨菪碱20mg，1次/d，7～10天为一疗程。使血黏度降低，改善肾髓质微循环较为有利。有报道长期口服丹参、鸡血藤可使骨关节痛、腹痛减轻，并可使病情稳定，且无副作用。 (2)山莨菪碱(654-2)
镰状细胞性肾病的并发症
骨髓炎、慢性肾功能衰竭、急性肾功能衰竭 该病重要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎，病人肾损害的主要并发症是急慢性肾功能衰竭。
概述镰状细胞性肾病的临床诊断
1.贫血Hb通常在70～80g/L，为溶血性贫血。伴有躯干或四肢阵发性剧痛者应疑及本病。网织红细胞常可达10%。 2.红细胞镰变试验阳性将病人血液和sodiummetabisulfite液混合，使血液脱氧诱发红细胞镰变，镜检见到镰状红细胞。或作血红蛋白溶解试验，将上述混合液中加入磷酸盐溶液，正
关于嗜酸性粒细胞性胃肠炎的其他辅助检查介绍
1、X线检查，嗜酸细胞性胃肠炎缺乏特异性，X线钡餐可见黏膜水肿，皱襞增宽，呈结节样充盈缺损，胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻。 2、CT检查，可发现胃肠壁增厚，肠系膜淋巴结肿大或腹水。 3、内镜及活检，适用于黏膜和黏膜下层病变为主的嗜酸细胞性胃肠炎。镜下可见黏膜皱襞粗大、充血、水肿、溃疡或结
镰状细胞性肾病急性危象的处理相关介绍
突然严重溶血产生急性危象时，尽早输血输液，全身保暖。如危象持续不解，可行换血疗法，将HbS减少至50%～25%以下。吸氧或高压氧有一定效果，变形的红细胞是可逆的，与氧重新结合时，其正常形态恢复。周健国报道低分子右旋醣酐及丹参静滴7～14天为一疗程，使急性发作1周内获得控制，发热、黄疸减轻。另有作
关于乳腺囊性增生病的其他辅助检查介绍
（1）钼靶X线摄影钼靶X线片上显示病变部位呈现棉花团或毛玻璃状边缘模糊不清的密度增高影或见条索状结缔组织穿越其间伴有囊性时，可见不规则增强阴影中有圆形透亮阴影。乳腺囊性增生病肿块，需和乳腺癌的肿块鉴别，前者无血运增加，皮肤增厚和毛刺等恶性征象；若有钙化也多散在，不像乳腺癌那样密集。 （2）B超
关于小儿肾母细胞瘤的其他辅助检查介绍
1.X线检查 (1)腹部平片：可显示肿瘤的部位及范围，常见肠管被推向对侧。在大多数病例可见患侧肋腹膨胀，充气的肠管绕着肿瘤的软组织密度阴影，并被肿块推移向腹中部。钙化斑点极为罕见，如有则多数出现在边缘呈弧线状。侧位片见脊柱前软组织块物阴影，将充气的胃肠道推向前方。 (2)胸部平片：进行胸腔后
简述镰状细胞性肾病的预防和保健
预防：本病虽无特殊治疗方法，如能指导患者避免镰变诱因，加强自我护理，注意保暖，避免劳累等，对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处。采用中西医结合综合疗法，西医应用扩血管药、止痛药、输血、抗生素和给氧等，而中医可选用黄芪、丹参、川芎长期服用或按上述辨证用药，则会疗效更佳。
镰状细胞贫血肾病的实验室检查
1．血象呈正细胞正色素性贫血。血片中可见靶形和镰状红细胞。可有粒细胞增多及核左移现象。 2．红细胞镰变试验 向红细胞悬液中加入还原剂(偏重亚硫酸钠或亚硫酸氢钠)以除去氧，可加速镰变的发生，正常血红蛋白于试验40分钟后才出现沉淀，而异常血红蛋白常在20分钟内出现沉淀，称为阳性。 3．血红蛋白电
关于小儿先天性肾病综合征的其他辅助检查介绍
1.光镜 在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，系膜细胞及系膜基质增生；肾小管呈现囊性扩张。在疾病的晚期阶段，肾小球毛细血管襻塌陷，呈现弥漫性硬化；肾小管广泛扩张、萎缩；间质炎症细胞浸润及纤维化。在DMS的早期阶段仅有足突细胞的肥大、足突的融合，系膜基质的增殖；晚期阶段，大
治疗镰状细胞贫血肾病的相关介绍
1．一般治疗 (1)预防：对有镰状细胞特征的患者，应避免缺氧、脱水、感染、劳累、酸中毒，勿用止血带压迫肢体等。 (2)治疗血管闭塞：注意保暖，鼓励多饮水或输液以利血液循环。高压氧及吸氧有时可使疼痛减轻。 2．药物治疗 (1)双氢麦角碱(herdergine)：0．3mg每日1～2次，皮下
关于薄基膜肾病的辅助检查介绍
（1）光镜检查 通常无异常发现，光镜下肾小球一般正常，肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化，如轻度系膜增生，并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 （2）免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性，也有报道小
关于幽门痉挛的其他辅助检查介绍
（1）X线检查除透视下能见到巨大胃泡以外，应在洗胃后作X线钡剂胃肠造影。可清楚地看见扩大的胃和排空困难。如为幽门痉挛，可在较长的观察过程中见到幽门松弛时胃内容暂时排出现象。一般在注射阿托品或山莨菪碱（654-2）后可观察到幽门松弛，因此容易鉴别。但黏膜水肿和瘢痕挛缩所引起的幽门狭窄，则难以在X线
关于蛋白丢失性胃肠病的其他辅助检查介绍
（1）蛋白丢失性胃肠病的X线检查： 以下胃肠道X线征：胃肠黏膜皱襞巨大肥厚、吸收不良的X线征、小肠黏膜皱襞普遍增厚、小肠黏膜呈结节样改变后指压征,以上征对鉴别诊断有意义。腹部CT扫描有助于发现肠系膜淋巴结肿大等。 （2）蛋白丢失性胃肠病的空肠黏膜活检： 多块空肠黏膜活检对淋巴瘤、乳糜泻、嗜酸性