药物治疗镰状细胞性肾病的基本介绍
药物可能使镰变逆转,但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变,降低血黏度,从而改善微循环,增加血液灌注,提高组织氧供,减轻肾损害,缓解临床症状。杂合子镰状细胞病一般毋需治疗,因杂合体溶解度为35%~68%,溶血程度较低。理想的抗镰变药物至今仍未见,下列抗镰变药物可供参考使用。 (1)硫酸锌:有抗镰变作用,但长期使用会发生低铜血症。 (2)双氢麦角碱(海特琴,氢化麦角碱):是一种血管扩张剂,加强对α受体阻断作用,减少血管收缩,有助解除镰变红细胞凝聚引起的小动脉痉挛,疏通微循环,改善缺氧状态,使疼痛症状减轻。肌内或皮下注射0.3mg/次,1~2次/d;或1~2mg/次,3次/d,饭后即服。 (3)30%尿素蔗糖溶液:尿素通过分解血红蛋白中疏水的分子键而干扰镰状细胞的形成过程。静脉点滴1~1.5g/(kg/d),肾功不全者忌用。 (4)甲基二乙酰二亚胺:通过作用于血红蛋白与红细胞膜,使红细胞不易失钾并提高氧亲和力。 (5......阅读全文
治疗镰状细胞性贫血的方法介绍
本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。
镰状细胞贫血肾病的实验室检查
1.血象呈正细胞正色素性贫血。血片中可见靶形和镰状红细胞。可有粒细胞增多及核左移现象。 2.红细胞镰变试验 向红细胞悬液中加入还原剂(偏重亚硫酸钠或亚硫酸氢钠)以除去氧,可加速镰变的发生,正常血红蛋白于试验40分钟后才出现沉淀,而异常血红蛋白常在20分钟内出现沉淀,称为阳性。 3.血红蛋白电
简述镰状细胞贫血肾病的临床表现
1.镰状细胞贫血 婴儿出生4~6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现,易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血:患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象:为本病的突出表现,主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛,若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱
关于镰状细胞性贫血的基本介绍
镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病 [1] ,因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合
治疗胆固醇结晶栓塞性肾病的基本介绍
1、胆固醇结晶栓塞性肾病— 结晶栓塞的治疗 常用药物有他汀类药物、糖皮质激素类药物、抗血小板药物和抗凝药物。他汀类药物可通过稳定粥样硬化斑块、降低血脂及拮抗炎症而发挥作用。糖皮质激素类药物可用于控制急性炎症反应。 2、胆固醇结晶栓塞性肾病— 高血压的治疗 应给予抗高血压药治疗,多种药物联合
简述镰状细胞贫血肾病的实验室检查
1.血象呈正细胞正色素性贫血。血片中可见靶形和镰状红细胞。可有粒细胞增多及核左移现象。 2.红细胞镰变试验 向红细胞悬液中加入还原剂(偏重亚硫酸钠或亚硫酸氢钠)以除去氧,可加速镰变的发生,正常血红蛋白于试验40分钟后才出现沉淀,而异常血红蛋白常在20分钟内出现沉淀,称为阳性。 3.血红蛋白电
分析镰状细胞贫血肾病的病因和发病机制
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代,在低氧和低pH条件下,异常血红蛋白相互聚集,使红细胞变形能力明显降低,变成镰刀状,在通过组织毛细血管网时易发生损伤,损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血,也可在血管中被破坏,发生血管内溶血。此外,由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血
治疗镰状细胞贫血视网膜病变的相关介绍
封闭新生血管为治疗的关键,可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%~95%病例新生血管完全封闭, 也有报告氩激光治疗后 26%的新生血管完全退缩 57%部分退缩17%稳定。已发生视网膜脱离者,可作巩膜环扎术,但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术,有71%发生眼前节缺血 ,而无镰状贫血的眼仅有3
Science:治疗镰状细胞疾病有戏!
在一项新的研究中,来自美国费城儿童医院、宾夕法尼亚大学和宾夕法尼亚州立大学的研究人员鉴定出一种调节红细胞中的血红蛋白产生的关键蛋白,从而为在未来开发出治疗镰状细胞疾病(sickle cell disease, SCD)的创新性药物提供了一种潜在的靶标。在体外培养的人体细胞中进行的实验表明阻断这种
高血压性肾病的治疗介绍
在采用降压药积极控制血压的基础上,如何保护肾功能,防止肾病发生就成为一个重要问题。活肾修复四重疗法以患者个体体质与中医辩证为出发点,根据患者个体体质、病程、病理不同而由医生为患者单独设置方案,针对治疗的阶段和治疗中个体差异不同而及时进行方案调整。是以 中医理论及中药为核心,分患者个体体质和分病情
治疗囊性肾病的相关介绍
1.单纯性肾囊肿 一般囊肿体积不大,无症状,肾功能正常,且自然变化缓慢,常不需治疗,但应每半年至1年复查B超。直径>4cm者可考虑穿刺抽液,囊腔内注入硬化剂防止囊液再生。直径>8cm者可能需要手术治疗。 2.多囊肾 (1)注意避免剧烈体育活动和腹部创伤 肾脏肿大明显应避免腰带过紧防止囊腔破
治疗狼疮性肾病的相关介绍
在这个病的治疗过程中,不论您使用西医西药进行治疗,还是使用中医中药来实施治疗,都应经过以下几个途径来获得治疗效果: 1、扩血管:扩血管的目的就是为了设法改善肾脏血液循环各系统的血液状态,缓解肾脏各固有细胞的缺血缺氧状态,为下一步上皮细胞和系膜细胞修复提供一个良好的环境。 2、抗炎:目的是要减
治疗膜性肾病的相关介绍
1、非免疫治疗 针对尿蛋白定量8g/天,血浆自蛋白3.5g/天伴肾功能减退,或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。 膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价,也存在很大的争议,总体认为单独应用糖皮质激素(以下简称激素)无效,激素+环磷酰胺(CTX)或环孢素A(CsA)治疗,能使部分患者达到临床
镰状细胞贫血肾病的症状及实验室检查
症状 1.镰状细胞贫血 婴儿出生4~6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现,易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血:患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象:为本病的突出表现,主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛,若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和
细胞毒性药物治疗肾病综合征的介绍
激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗。由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤的危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握。目前此类药物中,环磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)临床应用较多。
关于囊性肾病的基本介绍
囊性肾病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿性肾脏疾病。自B超和CT应用以来,囊性肾病称为临床上常见的一种肾脏疾病。以单纯性肾囊肿最常见,其次为多囊肾,后者病变广泛可导致肾功能受损。
关于狼疮性肾病的基本介绍
狼疮性肾病是指系统性红斑狼疮合并有明显肾脏损害临床表现的一种免疫性疾病。这是目前临床上的常规诊断,主要是从组织学的角度上来看肾脏的结构得出的诊断结果。但是从目前的现行医学诊断来看,狼疮性肾病从细胞学的角度看,应该是狼疮性肾小球毛细血管上皮细胞病。
治疗IgA肾病的基本信息介绍
本病无特殊治疗方法,临床根据病人不同表现及病程,采用不同措施,目的是保护肾功能,减慢病情进展。按照临床分型治疗IgA肾病如下: 1.孤立性镜下血尿型 无需特殊治疗,定期随访。 2.反复发作肉眼血尿型 病灶清除如扁桃体切除,可根据蛋白尿的多少使用三联疗法(雷公藤多苷,大黄素,ACEI/AR
简述镰状细胞贫血的治疗和预防
治疗 本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1、患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2、羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3、补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功
治疗反流性肾病的相关介绍
1.防治尿路感染 定期排空膀胱,最重要的是2次排尿(5分钟内第2次排尿);长程低剂量抑菌疗法治疗最常用,每晚睡前排尿后服磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)半片连用6个月然后停药观察,若尿路感染又复发则重新开始治疗,疗程1~2年,对磺胺过敏者可单用甲氧苄啶(甲氧苄氨嘧啶)。亦可用喹诺酮类药物,如
镰状细胞病的相关介绍
一类遗传性疾病﹐异常血红蛋白S(HbS)所致的血液病﹐因红细胞呈镰刀状而得名。最初见于非洲恶性疟疾流行区的黑人中。HbS杂合子对恶性疟疾具有保护性﹐单核吞噬系统将镰状细胞连同疟原虫一起清除﹐疟疾不治自愈﹐使HbS杂合子患者得以生存。此病在非洲多见﹐目前美国也不少。镰状细胞病可分为HbS纯合子的镰
关于梗阻性肾病的基本介绍
梗阻性肾病是指因为尿流障碍而导致肾脏功能和实质性损害的疾病。本病病变常为单侧性,但不少情况也可以是双侧性。尿路梗阻通常是造成梗阻性肾病的重要原因,但如果该梗阻并未影响到肾实质时一般并不称为梗阻性肾病,而称为阻塞性尿路病。肾盂积水通常是梗阻性肾病时的临床表现,但许多梗阻性肾病(例如肾内梗阻)并不一
关于高血压性肾病的基本介绍
高血压肾病(hypertensive renal disease),系原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化(又称高血压肾小动脉硬化)和恶性小动脉肾硬化,并伴有相应临床表现的疾病。 高血压肾病系原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化(又称高血压肾小动脉硬化)和恶性肾小动脉硬化并伴有相应临床表现的高血压
关于失钾性肾病的基本介绍
失钾性肾病是慢性低钾血症所致的肾脏病。 失钾性肾病的临床表现:病人除因低钾血症引起乏力 、 麻痹 、软瘫、 心律失常等外,肾脏病表现以多尿 、 烦渴 、夜尿为主,甚至出现肾性尿崩症 ,对加压素试验反应不佳。肾小管浓缩功能减退,尿比重低, 酚红排泄率减低。 血尿素氮及肌酐一般正常。疾病常伴发肾盂
关于渗透性肾病的基本介绍
渗透性肾病是由于高渗物质进入体内导致肾小管上皮细胞肿胀、空泡变性的肾脏疾病。本病多发生于临床应用高渗药物的患者,主要表现为急性肾损伤,可通过早期合理治疗得到恢复。 渗透性肾病临床表现通常不明显,主要表现为肾小管损害和肾功能不全。部分患者表现为非少尿型急性肾损伤,尿量不减少但氮质血症逐渐加重
治疗薄基膜肾病的基本信息介绍
薄基膜肾病是一种良性疾病,无需特殊治疗。对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压,但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼血尿时,注意有无上呼吸道感染,可行相应治疗。对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗;少数出现进行性肾衰竭的患者,以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可给予
药物治疗肌病肾病性代谢综合征的简介
MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。 治疗前须确定2大重要表现:①有无肌红蛋白尿;②有无患肢僵硬、非凹性水肿。监测体循环及受累患肢血的生化指标;如pH值、肌红蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K等,判断血容量,根据检测结果,给予对症处理。 1.术前治疗 立
关于渗透性肾病的-诊断治疗介绍
1、诊断: 根据患者有静脉大量应用高渗药物病史,用药后出现肾损害,血清肌酐水平升高,同时结合组织病理学检查结果并除外其他可导致肾损害的原因,即可诊断。 2、鉴别诊断: 渗透性肾病患者有静脉大量应用高渗药物的病史,此为同其他药物等因素导致的肾功能不全相鉴别的重要鉴别点。 3、治疗: 患者
基因编辑技术有望治疗镰状细胞病
一个美国研究小组使用CRISPR-Cas9基因编辑技术,成功修复了镰状细胞病患者造血干细胞中的致病突变基因,向治疗该病迈出关键一步,同时也为治疗β-地中海贫血症、重症联合免疫缺陷甚至艾滋病等多种疾病指明了新方向。相关研究结果发表在10月12日的《科学·转化医学》杂志在线版上。 镰状细胞病是一种
新型基因技术有望治疗镰状细胞贫血
澳大利亚研究人员最近报告,他们通过一种新型基因技术,重新激活人体红细胞中一个“沉睡”的基因,成功提高了红细胞的血红蛋白产量。在此基础上有望开发出治疗镰状细胞贫血等血液疾病的新方法。 澳大利亚新南威尔士大学发布的新闻公报说,在人类胚胎发育阶段,有特定基因负责编码合成胎儿血红蛋白,帮助胎儿从母体