遗传性椭圆形细胞增多症的简介

遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis)是一种较少见的红细胞膜缺陷溶血性贫血,为常染色体显性遗传。本症特点是周围血象中可见椭圆形、卵圆形甚至雪茄形红细胞,临床症状轻重不一。 鸟类、爬虫类、骆驼的正常红细胞可呈椭圆形或卵圆形。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞,一般不超过15%。本症此种红细胞皆在25%以上。......阅读全文

单核细胞增多症的简介

  单核细胞增多症在西方国家被称作接吻病,因为它往往是通过接吻这种途径进行传播。另外,与他人共用饮水的杯子、分享食物或咳嗽可以传染本病。也会引发这种疾病。典型症状包括:发烧、喉咙痛(有时严重)、食欲丧失、疲倦、淋巴腺肿大,通常位于颈部、腋下或鼠蹊部、脾脏肿大、肝脏肿大、黄疸,黄皮肤黄眼睛(有时)、头

单核细胞增多症的简介

  单核细胞增多症(Infectious mononucleosis)是由EBV病毒(一种接触传染性病毒,Epstein-Barr virus)所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热,咽喉炎,肝脾淋巴结肿大,外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体。

遗传性球形细胞增多症的病因和发病机制

  遗传性球形细胞增多症时,红细胞失去了正常红细胞两面凹圆盘形的形状而变成球形,即细胞的直径比正常细胞小,面积与体积比率减小。种细胞的变形性能显著减低,在脾窦中不易通过,结果在脾内被破坏。  有些研究显示,骨髓中幼稚红细胞的形态和物理性能都是相当正常的,但红细胞从骨髓中释放出来后,在电子显微镜观察下

遗传性球形红细胞增多症的临床表现

  本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。该病有两种遗传方式,显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。

关于遗传性球形红细胞增多症的诊断检查

  1.检验需测红细胞计数及血红蛋白量,网织红细胞计数。血涂片注意深染小球形红细胞的百分率及嗜多色性红细胞。骨髓涂片细胞形态学检查,注意幼红细胞增生情况;有溶血危象时贫血可急剧加重;再生障碍危象时全血细胞减少,网织红细胞消失,骨髓呈暂时性全面抑制。可作红细胞渗透脆性试验及孵育后脆性试验、自溶试验及纠

嗜酸性粒细胞增多症的简介

  嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分,与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞,在粒细胞—巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)、白介素3(IL-3)、白介素5(IL-5)等细胞因子的作用下,增殖、分化、成熟为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能,也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞

关于良性红细胞增多症的简介

  良性红细胞增多症,包含家族性良性红细胞增多症(benign familial polycythemia)、假性红细胞增多症等,为红细胞量正常或减少而红细胞压积增加,动脉血氧饱和度正常。本病为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性,比较罕见。

关于高原红细胞增多症的简介

  高原红细胞增多症(简称“高红症”)是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生(即红细胞增生过度)的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比,高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高,动脉血氧饱和度降低,并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群,少见于高原世居人群。

关于中性粒细胞增多症的简介

  中性粒细胞增多症(neutrophilic granulocytosis)是指年龄大于1个月的儿童和各年龄组成人外周血中性杆状核和分叶核粒细胞计数大于7.5×109/L和小于1个月的婴儿大于26×109/L。中性粒细胞增多症是根据白细胞总数×中性粒细胞百分比计数出的绝对值升高,而并非是根据白细胞

关于真性红细胞增多症的简介

  真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:  ①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多;  ②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急

遗传性球形红细胞增多症实验室检查

 符合慢性溶血性贫血的实验室检查特点,主要检查如下:  一、血象 ①贫血:多为轻或中度,危象发作时贫血迅速加重。轻型患者可无明显贫血。②红细胞指数和形态学:MCV多在正常范围或轻度减低,MCHC常有升高。外周血涂片可见比例不等的小球形红细胞,多在10%以上(正常人<5%),可高达60%~70%.此类

遗传性球形红细胞增多症(HS)一例

1、病例介绍患者男,28岁,发现脾大20天入院。查体:T:36.8℃,P 98次/分,R:18次/分,BP: 118/84 mmHg,神清,全身表浅淋巴结未触及,皮肤未见瘀点、瘀斑,巩膜轻度黄染,胸骨无压痛,双肺呼吸音清晰,未闻及啰音,心率98次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,无压痛,脾大

遗传性球形红细胞增多症需做哪些检查?

  一、血象 ①贫血:多为轻或中度,危象发作时贫血迅速加重。轻型患者可无明显贫血。②红细胞指数和形态学:MCV多在正常范围或轻度减低,MCHC常有升高。外周血涂片可见比例不等的小球形红细胞,多在10%以上(正常人<5%),可高达60%~70%.此类细胞的特点是直径小、染色深及中心淡染区消失。

简述小儿遗传性球形红细胞增多症的诊断标准

  典型病例可根据黄疸、贫血、脾肿大、球形红细胞增多,网织红细胞增多,红细胞脆性增高和阳性家族史等作出诊断。轻型病例特别是球形红细胞数量不多、渗透脆性正常者,须做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊。极少数HS的诊断需要依赖红细胞膜蛋白分析或测定。对于青少年原因不明的脾肿大和胆石症,在感染尤其

遗传性球形红细胞增多症的实验室检查

符合慢性溶血性贫血的实验室检查特点,主要检查如下:   一、血象 ①贫血:多为轻或中度,危象发作时贫血迅速加重。轻型患者可无明显贫血。②红细胞指数和形态学:MCV多在正常范围或轻度减低,MCHC常有升高。外周血涂片可见比例不等的小球形红细胞,多在10%以上(正常人<5%),可高达60%~70%.

关于老年真性红细胞增多症的简介

  真性红细胞增多症(polycythaemiavera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加,通常伴有粒细胞和血小板增多;血液黏滞性增高;骨髓增生,晚期常有骨髓纤维化及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的

关于神经棘红细胞增多症的简介

  神经棘红细胞增多症(NA)或棘红细胞增多症,又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。NA的主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,为较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症。多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7~24

关于继发性红细胞增多症的简介

  继发性红细胞增多症,新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。症状轻重不等,视原发病而异。除红细胞增多外,白细胞和血小板多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象,不需要治疗。根除原发病后,红细胞增多现象可以自然痊愈。若红细胞压积超过65%,则血液粘稠度极度增加,应间断地从静脉放血用等量血浆

醛固酮增多症的简介

  原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生而造成醛固酮分泌增多,导致潴钠,排钾,体液容量扩张,抑制了肾素--血管紧张系统。临床表现高血压、低血钾性碱中毒和周期性麻痹,多饮多尿,心电图示低血钾。多见于成年人,女性多于男性,男女之比1:3,肾上腺皮质肿瘤,增生予以手术治疗,不适于手术者,常用

遗传性球形细胞增多症血常规和血涂片检查

  贫血程度大多为中等度,但发生危象时,血红蛋白可以降得很低,而非急性发作时可以接近正常。球形细胞增多为最突出的表现,在血片中这种细胞直径较小,圆形,染色比正常细胞深,缺乏中心浅染区。红细胞平均体积(MCV)正常或稍低,平均血红蛋白(MCH)正常,平均血红蛋白浓度(MCHC)增高至34%~40%。网

遗传性球形红细胞增多症实验诊断的基本信息

  1.有阳性家族史者,外周血涂片中可见到典型的球形红细胞量>10%、伴红细胞渗透脆性增加或红细胞膜蛋白电泳异常可明确本病的诊断。  2. 若有阳性家族史,但外周血涂片中球形红细胞数≤5%,需做其他检查,如红细胞渗透脆性试验、酸化甘油溶解试验及扫描电镜观察等可以确诊本病。

简述小儿遗传性球形红细胞增多症的临床表现

  本病多见于幼儿或儿童期,从无症状到危及生命的贫血,重者于新生儿或婴儿期起病。临床表现的轻重可有很大差别,同一家族的不同患者病情轻重常较一致。  多数患儿为显性遗传,临床表现为轻中度贫血;极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变,临床表现为重型HS。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表

关于小儿遗传性球形红细胞增多症的检查项目介绍

  1.血象  轻、中度或重度贫血均可发生,也可无贫血。网织红细胞计数增高,约为5%~20%,最低2%,也有高过20%者。白细胞计数正常或稍增,在溶血危象时可增高,血小板数正常。再生障碍危象时,贫血加重,甚至全血细胞减少,网织红细胞计数也减少。  2.骨髓象  红细胞系统增生极度活跃,以中晚幼红细胞

关于肺嗜酸性粒细胞增多症的简介

  肺嗜酸粒细胞增多症(pulmonary eosino-philia,PE),又称嗜伊红细胞增多症,是一组以循环或组织中嗜酸粒细胞增高为特征的疾病,其临床表现均有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。X线检查肺部有斑片、云雾状的散在或游走性浸润灶;全身症状轻重不一,病程经过差异也很大

传染性单核细胞增多症的简介

  传染性单核细胞增多症主要是由EB感染引起的急性自限性传染病。典型临床三联征为发热、咽峡炎和淋巴结肿大,可合并肝脾肿大,外周淋巴细胞及异型淋巴细胞增高。病程常呈自限性。多数预后良好,少数可出现噬血综合征等严重并发症。经口密切接触是本病的主要的传播途径,如亲吻、共用餐具或咀嚼食物喂食婴儿;飞沫传播也

关于相对性红细胞增多症的简介

  相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多。主要见于暂时性红细胞增多症,这在内科、儿科、外科、妇产科等疾病中并不少见。因任何原因引起脱水,如持续呕吐、严重腹泻、大量出汗等导致液体明显丢失,如同时摄取水量不足,可引起血浆容量减少,红细胞相对增多。有时在高热、甲状腺功能亢进症、糖尿病性酸中

继发性红细胞增多症—其他肿瘤的简介

  肝细胞肝癌已证实有红细胞增多,在肝癌细胞中也证实有红细胞生成素的抗原存在,肝癌切除后红细胞增多可改善。转移性肝癌、肝血管瘤肝血管肉瘤等可见红细胞增多。肝硬化的病人偶见红细胞增多,可能与合并肝细胞肝癌有关。除肝肿瘤外尚有小脑成血管细胞瘤、子宫肌瘤、嗜铬细胞瘤、卵巢癌等。个别报道胃癌、前列腺癌、肺癌

热带嗜酸性粒细胞增多症的症状简介

  热带嗜酸性粒细胞增多症 tropical eosinophilia一种表现为肺部变应性炎症反应的综合征。又称肺部嗜酸性粒细胞增多症。一般认为是寄生于其他动物的丝虫偶尔感染人体时产生的过敏反应,因人体的免疫机制消灭微丝蚴释放出致敏物质所致,此过程主要发生于肺部,故本病实为潜隐性丝虫病。主要表现长期

关于真性红细胞增多症实验诊断的简介

  真性红细胞增多症(PV)是一种起源于造血干细胞的骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:  ①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多;  ②“消耗期”或红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展

小儿热带嗜酸性粒细胞增多症的简介

  小儿热带嗜酸性粒细胞增多症(pediatric tropical eosinophilia)是以嗜酸性粒细胞增多为主要表现的临床综合征,这类嗜酸性粒细胞增多与一些热带病,主要是寄生虫病和寄生虫感染有关,是肺嗜酸性粒细胞增多症的一种类型。