关于良性红细胞增多症的简介
良性红细胞增多症,包含家族性良性红细胞增多症(benign familial polycythemia)、假性红细胞增多症等,为红细胞量正常或减少而红细胞压积增加,动脉血氧饱和度正常。本病为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性,比较罕见。......阅读全文
关于良性红细胞增多症的简介
良性红细胞增多症,包含家族性良性红细胞增多症(benign familial polycythemia)、假性红细胞增多症等,为红细胞量正常或减少而红细胞压积增加,动脉血氧饱和度正常。本病为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性,比较罕见。
关于良性红细胞增多症的病因分析
1.血容量减少 为最常见的原因,如多次腹泻、过分出汗、排尿过多、严重缺水、广泛烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等,由于丢失过多的水分,致血液浓缩。 2.体质因素 良性红细胞增多症,其病因及发病原理可能为:①醛固酮排泌减少;②血液分布不均。不同血管床之间红细胞压积各异,毛细血管床处低于大血管池。
关于良性红细胞增多症的检查治疗介绍
1、检查 血象检查显示红细胞增多,血红蛋白最高可达200g/L以上,红细胞压积增加,白细胞和血小板正常。血清促红细胞生成素(EPO)正常,JAK2基因和其他骨髓增殖性肿瘤驱动基因阴性。 2、治疗 对于血容量减少所致的红细胞增多者,主要应对其病因进行治疗,同时根据病情补充血容量。对于体质性患
诊断良性红细胞增多症的标准介绍
1.常有头痛、眩晕和易疲倦,可无自觉症状、无肝脾大,血容量增加。 2.血红蛋白可在200g/L以上,白细胞与血小板正常。 3.家族中有同样病人。 4.家族中多人基因检查可以帮助确诊。
关于真性红细胞增多症的简介
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段: ①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多; ②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急
关于高原红细胞增多症的简介
高原红细胞增多症(简称“高红症”)是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生(即红细胞增生过度)的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比,高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高,动脉血氧饱和度降低,并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群,少见于高原世居人群。
简述良性红细胞增多症的临床表现
症状较轻,常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦,或完全没有症状。病人面色深红,眼结膜充血,但多无脾大。家族中有同样病人。 1.血容量减少所致的红细胞增多 表现为原发病的特点,如休克、慢性肾上腺皮质功能减退等。 2.体质因素所致的红细胞增多症 多见于中年男性。表现为多神经质,有头痛、眩晕、乏力、轻
关于老年真性红细胞增多症的简介
真性红细胞增多症(polycythaemiavera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加,通常伴有粒细胞和血小板增多;血液黏滞性增高;骨髓增生,晚期常有骨髓纤维化及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的
关于继发性红细胞增多症的简介
继发性红细胞增多症,新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。症状轻重不等,视原发病而异。除红细胞增多外,白细胞和血小板多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象,不需要治疗。根除原发病后,红细胞增多现象可以自然痊愈。若红细胞压积超过65%,则血液粘稠度极度增加,应间断地从静脉放血用等量血浆
关于神经棘红细胞增多症的简介
神经棘红细胞增多症(NA)或棘红细胞增多症,又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。NA的主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,为较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症。多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7~24
关于急性良性成淋巴细胞增多症的简介
1964年首先由Epstein Barr等从淋巴瘤组织中分离出类似疱疹病毒颗粒而命名。本病是一种以乏力、头痛、发热、咽炎、淋巴结肿大,非典型性淋巴细胞增多,异嗜性抗体及轻度一过性肝炎为特征的综合征。 急性良性成淋巴细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并
关于相对性红细胞增多症的简介
相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多。主要见于暂时性红细胞增多症,这在内科、儿科、外科、妇产科等疾病中并不少见。因任何原因引起脱水,如持续呕吐、严重腹泻、大量出汗等导致液体明显丢失,如同时摄取水量不足,可引起血浆容量减少,红细胞相对增多。有时在高热、甲状腺功能亢进症、糖尿病性酸中
关于真性红细胞增多症实验诊断的简介
真性红细胞增多症(PV)是一种起源于造血干细胞的骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段: ①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多; ②“消耗期”或红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展
关于红细胞增多症的病因分析
1.相对性增多 是指血浆容量减少,使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。 2.继发性红细胞增多症 是血中的红细胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也可以后天因素造成。 (1)后天性EPO增
遗传性球形红细胞增多症简介
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis)是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名,系常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。血片
继发性红细胞增多症—其他肿瘤的简介
肝细胞肝癌已证实有红细胞增多,在肝癌细胞中也证实有红细胞生成素的抗原存在,肝癌切除后红细胞增多可改善。转移性肝癌、肝血管瘤肝血管肉瘤等可见红细胞增多。肝硬化的病人偶见红细胞增多,可能与合并肝细胞肝癌有关。除肝肿瘤外尚有小脑成血管细胞瘤、子宫肌瘤、嗜铬细胞瘤、卵巢癌等。个别报道胃癌、前列腺癌、肺癌
治疗红细胞增多症视网膜病变的简介
原发性者可用X射线治疗或用32P治疗也可反复作静脉切开放血,或血液稀释疗法,或给氧和试用活血化淤中药,有先天性心脏病者可做手术;药物中毒者终止用药;生活在高原所致者应脱离高原地区。
关于高原红细胞增多症的病因分析
高原红细胞增多症的病因是组织缺氧引起的红细胞增生过度,慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。红细胞增多,一方面增加了携氧能力,另一方面可使血液黏滞度增高,血流减慢,从而引起全身各器官组织灌流减少,加重组织缺氧,形成“缺氧-红细胞增多-加重缺氧-红细胞进一步增多-缺氧”的恶性循环。生活在高原地区的人
关于红细胞增多症眼底的基本介绍
一、红细胞增多症眼底是一个病症名称。 红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。 二、红细胞增多症眼底的检查: 血常规检查明确红细胞数量及血红
关于红细胞增多症的诊断治疗介绍
一、红细胞增多症的诊断: 多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为符合红细胞增多症,但是,进一步明确红细胞增多症的病因和分型才是关键。 二、红细胞增多症的治疗: 针对继发性获得性红细胞增
关于高原红细胞增多症的检查介绍
1.高原红细胞增多症的血象检查 血液中红细胞计数异常升高,血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是:血红蛋白计数,男性≥200g/L,女性≥180g/L;血细胞比容,男性≥65%,女性≥60%;红细胞计数,男性≥6.5×1012/L,女性≥6.0×1012/L。白细胞总数及分类均在正常
关于红细胞增多症眼底的原因分析
(一) 红细胞增多症眼底的发病原因:各种原因引起的红细胞增多。 (二) 红细胞增多症眼底的发病机制 任何一种红细胞增多症,当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时,均可因同样的发病机制,伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下: 1.由于血容量增加,眼底所有血管不仅会扩张而且还
红细胞增多症的症状
剧烈头痛头晕、疲劳和疲倦不寻常的出血,流鼻血疼痛瘙痒身体不同部位麻木或刺痛
关于小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的简介
遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一,最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞,一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。
关于红细胞增多症的诊断治疗的介绍
诊断 多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为符合红细胞增多症,但是,进一步明确红细胞增多症的病因和分型才是关键。 治疗 针对继发性获得性红细胞增多症,治疗主要从病因入手。针对真性红细胞
小儿遗传性球形红细胞增多症的简介
小儿遗传性球形红细胞增多症(HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病,其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大,血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
关于红细胞增多症视网膜病变的简
原发性即真性红细胞增多症。我国少见,一般认为由骨髓造血功能亢进所致,代偿性(或称相对性)红细胞增多症,是对动脉血氧压减低的补偿反映。由于机体氧合作用障碍,刺激骨髓产生更多的红细胞和血红蛋白以代偿原来的缺乏。原发性者多发生成年男性眼底改变,占32.5%左右。继发性者以先天性心脏病和居住高原产生本病
关于红细胞增多症的基本信息介绍
红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原
关于老年真性红细胞增多症的症状概述
具有皮肤和黏膜玫瑰红色,脾脏肿大,全血细胞增多,尤以红细胞增多的三大表现,并伴有动脉血氧饱和度正常的典型病例,诊断不困难。1968年真性红细胞增多症研究组提出的诊断标准已被广泛采用。诊断标准如下: ①红细胞总容量,男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg(51Cr红细胞标记法); ②动脉血
关于真性红细胞增多症的治疗相关介绍
治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。 1.静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个