概述儿童肺出血肾炎综合征的临床表现
临床特征性表现为三联征：肺部受损、肾脏受损和贫血。 1.一般表现 常有疲乏、无力、体重下降等症状。绝大多数患者有贫血，少数可有高血压。 2.肺部受损的症状 临床常以呼吸道症状为首要症状，早期咯血不明显，或仅间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及气促。可伴有咳嗽、胸痛及发热。10%～30%患者以呼吸道感染症状为起始症状。肺部症状可先于肾脏病变数日至数年。 3.肾脏受损的症状 以血尿为主要表现者占80%～99%。病情进展迅速可出现肉眼血尿，红细胞管型，常伴中等量的蛋白尿。大多数表现为少尿、无尿、高血压、水肿，症状呈进行性加重。常在数天至2~3月内发展为肾衰竭。 4.其他症状 反复出血或出血量大时可出现贫血，慢性病例有肝大、脾大和黄疸。......阅读全文
血清抗GBM抗体阳性的诊断
1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程，存在该过程的特征性表现： (1)血清抗GBM抗体阳性。 (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征 (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)急进性肾炎综合征，肾
概述婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的临床表现
1.原发性阅读性癫痫 典型病例在青春期后起病，阅读时口面部和下颌肌阵挛发作前阅读时间不定，首次几乎都是下颌局部性运动发作，波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”，可表现口唇颤抖喉被噎住或难以说话等，也可在视觉症状后出现肌阵挛发作，有些患儿继续阅读可变为全面强直-阵挛发作。 2.Kojevni
血清抗GBM抗体阳性易混淆的症状简介
1、肺肾综合征可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种，如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者，免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特
治疗儿童抗磷脂综合征的概述
原发性抗磷脂综合征的治疗主要是治疗原发病，对症处理、防止血栓和流产再发生。 1.抗凝治疗 主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物：肝素及低分子肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝药物治疗为主，长期抗凝治疗会降低血栓的复发率
关于血清抗GBM抗体阳性的检查介绍
血清抗GBM抗体阳性的检查诊断 本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并感冒，多无发热，常有疲乏，无力，体重下降等，其临床特征性表现为三联征：肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。 1.肺出血典型患者除非合并感染，一般无发热，肺部最重要的表现为咯血，
血清抗GBM抗体阳性的检查
本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并感冒，多无发热，常有疲乏，无力，体重下降等，其临床特征性表现为三联征：肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。 1.肺出血典型患者除非合并感染，一般无发热，肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，从咯
血清抗GBM抗体阳性的临床特征性表现
1、肺出血典型患者除非合并感染，一般无发热，肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，从咯血丝至大咯血不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至窒息死亡，患者多伴气促，咳嗽气喘，呼吸困难，有时有胸痛症状，肺部叩诊呈浊音，听诊可闻湿?音，肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示，
概述儿童中耳炎的临床表现
急性中耳炎可有畏寒、发热、倦怠及食欲减退等全身症状，小儿常伴有呕吐、腹泻等消化道症状。鼓膜一旦穿孔，体温即逐渐下降，全身症状明显减轻。耳痛是儿童急性化脓性中耳炎的最常见表现，常为耳深部痛，逐渐加剧，如搏动性跳痛或刺痛，吞咽和咳嗽时耳痛加剧，小儿多因此烦躁不安、夜不成眠。鼓膜穿孔流脓后，耳痛立即缓
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpastu
持续性咯血伴肾小球肾炎的基本信息
持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpasture于19
肺出血伴肾小球肾炎的肺部症状介绍
典型患者除非合并感染，一般无发热。肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，约90%以上的病人都有不同程度的咯血，咯血量可多可少，少至有些病人仅在做肺活检或支气管肺泡灌洗时才发现有肺泡出血的证据，多至可出现致命性大出血。除咯血外病人还可有发热、胸痛、咳嗽、气短、全身不适等表现，肺部病
简述肺出血伴肾小球肾炎的肾脏表现
肾脏病变的临床表现多样，轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特征。典型患者肾功能损害发展较快。有少尿或无尿者，血清肌酐浓度逐日升高，于3～4天内达到尿毒症水平；无少尿者，肾脏损害常为急进性发展，血清肌酐浓度每周升高，数
简述肺出血伴肾小球肾炎的临床特点
发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。
关于肺出血伴肾小球肾炎的预后介绍
肺出血伴肾小球肾炎征预后不良，平均存活时间仅6～11个月。大多死于肾功能衰竭。肾移植远期效果如何，有待观察。本病预后较差，常有严重肺出血和（或）进行性肾功能衰竭致死。据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭，无尿为预后不良的指征。由于本病诊断及治疗水平的提高，近年来预后大有改观，死亡率自20世纪6
关于肺肾综合征的基本信息介绍
可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血伴肾小球肾炎之外还有多种，如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者，免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特发性细支气管闭
概述老年人急进性肾炎的临床表现
急进性肾炎临床标志是急性肾衰竭和活动性肾炎。可急骤起病但多数隐袭发病，初诊时常可见氮质血症，常以虚弱、疲劳和发热为最显著的症状，恶心、食欲不振、呕吐、关节痛、腹痛也常见。半数患者在发病前有流感样症状，发病后几周或几个月，肾功能恶化非常迅速，需要透析治疗。 1.尿液改变 患者尿量显著减少，出现
系膜增生性肾炎的概述及临床表现
概述 原发性 MsPGN按其免疫病理可分为IgA肾病（系膜区以 IgA沉积为主）以及非 IgA肾病的MsPGN两大类，前者将于第十章进行专题详述，本章将详细叙述非 IgA肾病的系膜增生性肾小球肾炎。 临床表现 1.一般情况： MsPGN可见于各个年龄段，但以青少年较多，男性多于女性，男女
儿童紫癜性肾炎的诊治
紫癜性肾炎(Henoch-Schonlenpurpuranephritis,HSPN)作为疾病诊断名称。过敏者紫癜是一种主要累及皮肤、关节、胃肠道以及肾脏毛细血管和小血管，伴IgA显著沉积的系统性小血管炎[1]，可累及全身多器官,当出现肾脏损害时,既往多称其为过敏性紫癜性肾炎或紫癜性肾炎。该病的病因
关于持续性咯血伴肾小球肾炎的简介
持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。
概述儿童肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的相关介绍
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又
肺出血伴肾小球肾炎的基本信息介绍
肺出血伴肾小球肾炎治疗采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上，一但血
关于肺出血伴肾小球肾炎的特殊表现介绍
Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，免疫抑制治疗后贫血改善，血清抗GBM抗体消失。9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示膜性肾病不伴抗GBM抗体肾内沉积。 Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾
简述肺出血伴肾小球肾炎的并发症
绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变、皮肤紫癜、便血等。
肺出血伴肾小球肾炎的实验室检查
1、尿液检查 镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。 2、痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。 3、血液检查 若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞、低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超
关于肺出血伴肾小球肾炎的辅助检查介绍
1、影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。 2、电镜检查 （1）肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生，可见电子致密
肺出血伴肾小球肾炎诊断的注意事项
（1）有些患者肺和（或）肾脏的表现轻微，或者两个脏器不同步发生病变。有时抗基膜自身免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。 （2）抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病（主要是膜性肾病）之间有时可相互转变（见临床表现）。 （3）偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害
肾脏替代治疗肺出血伴肾小球肾炎的介绍
对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病，以血液透析或腹透维持生命的患者，如病情稳定，血中循环抗基膜抗体降低至测不出，可考虑肾移植治疗。 肺出血伴肾小球肾炎在肾移植后的复发率为10%～30%。未经免疫抑制治疗的同卵双生兄妹之间肾移植，在发病后不久做肾移植或血清抗GBM抗体滴度较高的情况下接
关于肺出血伴肾小球肾炎的其他治疗介绍
确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。另外，应加强支持疗法和防止继发感染。 几个值得注意的问题： （1）早期治疗至关重要：对高度怀疑为本病
概述弥漫性新月体性肾小球肾炎的临床表现
1、抗 GBM抗体型 该型有两个发病高峰：20~40岁和 60~80岁。年轻男性多见于第一个高峰，而女性略多见于第二个高峰。 该病一般可急骤起病，也可隐匿起病。表现为典型的急进性肾炎综合征。部分患者发病后也可以出现肺出血而诊断为 Goodpasture综合征。该型患者较少出现肾病综合征范围的蛋