概述儿童肺出血肾炎综合征的临床表现
临床特征性表现为三联征：肺部受损、肾脏受损和贫血。 1.一般表现 常有疲乏、无力、体重下降等症状。绝大多数患者有贫血，少数可有高血压。 2.肺部受损的症状 临床常以呼吸道症状为首要症状，早期咯血不明显，或仅间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及气促。可伴有咳嗽、胸痛及发热。10%～30%患者以呼吸道感染症状为起始症状。肺部症状可先于肾脏病变数日至数年。 3.肾脏受损的症状 以血尿为主要表现者占80%～99%。病情进展迅速可出现肉眼血尿，红细胞管型，常伴中等量的蛋白尿。大多数表现为少尿、无尿、高血压、水肿，症状呈进行性加重。常在数天至2~3月内发展为肾衰竭。 4.其他症状 反复出血或出血量大时可出现贫血，慢性病例有肝大、脾大和黄疸。......阅读全文
概述膜增殖性肾小球肾炎的临床表现
本组疾病在原发性肾小球病中较少见，也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似，无论本病的临床表现为何种综合征，几乎都有蛋白尿和血尿同时存在，蛋白尿为非选择性，血尿常为镜下持续性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿，为严重的、多样尿红细胞畸形的
概述膜增生性肾小球肾炎的临床表现
本组疾病在原发性肾小球病中较少见，也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似，无论本病的临床表现为何种综合征，几乎都有蛋白尿和血尿同时存在，蛋白尿为非选择性，血尿常为镜下持续性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿，为严重的、多样尿红细胞畸形的
概述弥漫性新月体性肾小球肾炎的临床表现
1、抗 GBM抗体型 该型有两个发病高峰：20~40岁和 60~80岁。年轻男性多见于第一个高峰，而女性略多见于第二个高峰。 该病一般可急骤起病，也可隐匿起病。表现为典型的急进性肾炎综合征。部分患者发病后也可以出现肺出血而诊断为 Goodpasture综合征。该型患者较少出现肾病综合征范围的蛋
概述Alport综合征的临床表现
Alport综合征本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征，因此在临床实践中对其表现既要注意肾脏异常的特点，也要注意“肾外”表现，还要通过家族史尽量推断遗传型，因为不同遗传型的Alport综合征临床表现特征以及预后不尽相同。
概述Maffucci综合征的临床表现
病变在儿童时期开始，发现骨和软骨畸形，两性患病率无明显差异。 1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害，包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的，可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状，少数为毛细血
概述West综合征的临床表现
特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。 85%-90%的患儿在出生后1年内发病，发病高峰为6-8个月。发病性别无显著差异。一般起病时病情较轻，发作时间短，以后逐渐加重。表现为短促的强直性痉挛，以屈肌较显著，常呈突然的屈颈、变腰动作，也可涉及四肢。每次痉挛约1～15秒，常连
概述戒酒综合征的临床表现
1、酒精性震颤 或称之为戒酒性震颤，是最常见且最轻的戒酒综合征，常表现下列症状： （1）常见症状：伴有易激惹和胃肠道症状，特别是恶心和呕吐。这些症状常开始于连续数天嗜酒后、突然禁酒的次日早晨。恢复饮酒可很快缓解症状，再次停止饮酒后症状复发并且加重。症状持续时间差别可很大，通常持续2周。病情在
概述Gardner综合征的临床表现
主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。 1.消化道息肉病 息肉广泛存在于整个结肠，数量可达100个以上；胃和十二指肠亦多见，但空肠和回肠中较少见。息肉一般可存在多年而不引起症状。通常在青壮年后才有症状出现。主要症状为腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻，如有明显症状时肠息肉常常已发生癌变。
概述美尼尔综合征的临床表现
1.眩晕 多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。 眩晕持续时间多为数10分钟或数小时，最长者
概述Reiter综合征的临床表现
典型的临床表现为结膜炎，尿道炎，关节炎三联征，多伴有皮肤损害。 ①结膜炎 最早出现，持续时间较短，常为双侧，可为球结膜也可为睑结膜受累，严重者影响全结膜，伴有结膜水肿，眶周肿胀，偶有角膜炎和虹膜炎。 ②尿道炎 尿急，尿频，尿痛，可有黏液样分泌物，重者出现血尿，脓尿，尿痛，可有黏液样分泌物，重
概述poems综合征的临床表现
本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，2～3：1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多个系统。 1.多发性周围神经病变 见于所有患者，多为首发症状，特点是慢性，对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常，伴肌无力。 2.
概述Sipple综合征的临床表现
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
概述hunt综合征的临床表现
1.前驱症状 全身不适、低热、头痛、食欲不振等。 2.耳痛及神经痛 首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三叉神经痛，但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。 3.疱疹 耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂
概述Patau综合征的临床表现
本病主要特征为严重智能低下、特殊面容、手足及生殖器畸形，并可伴有严重的致死性畸形。 1.智能落后 绝大部分患儿都有严重的智能低下。 2.特殊面容 小头畸形，全前脑畸形，前额小，头颅发育不全，先天性头皮缺损；90%小眼球/无眼球，偶呈独眼畸形，眼距过窄，虹膜缺失，视网膜发育不良，晶体缺失，
概述carney综合征的临床表现
CNC的临床表现复杂多样且个体差异明显，即使在同一个家族，表型变异也不少见。以下表格列出了CNC的主要特征和其预计发生率 [1] 。 皮肤损害 多数病人可见皮肤色素沉着，表现为直径为2-10mm的棕色或黑色斑点，常见部位有唇、眼睑、耳和生殖器官。此外，蓝痣和皮肤粘液瘤也是CNC常见的皮肤损害
简述儿童范科尼综合征的临床表现
1.原发性Fanconi综合征 是一种常染色体隐性或显性遗传疾病，分婴儿型、成人型和原发性刷状缘缺失型。婴儿型多于6～12个月发病，表现为多尿、烦渴、脱水，无力、拒食、发热，生长发育迟缓、肾性氨基酸尿，可有抗维生素D佝偻病及营养不良。成人型范可尼综合征10～20岁以后起病，有多种肾小管功能障碍
如何诊断儿童肾小管间质肾炎？
1.明确TIN的病因 可以引起TIN的病因很多，除了特发性TIN之外，所有TIN都有病因可寻。明确病因对于TIN的治疗及预后判断很重要。 2.TIN的诊断 当患儿出现下列情况时都应考虑TIN的可能，并进行全面检查，以明确或排除TIN的诊断 （1）出现原因不明的肾性贫血、肾性高血压（继发性
概述儿童大脑半球胶质瘤的临床表现
儿童大脑半球胶质瘤多数病史较长，S咯哦丰富(1975)报告20-40%病史在1年以上，我们的资料平均病史约1年，其中胶质母细胞瘤病史较短，最短者为一天，我们见到1例，男，1岁半，平时无任何症状，一天来头痛、呕吐、昏迷，CT为巨大半球肿瘤伴肿瘤卒中，急诊手术切除肿瘤，病理为胶质母细胞瘤，术后半年又
概述儿童肾淀粉样变性的临床表现
淀粉样变性病为一种全身性疾患，除肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。 1.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期
急骤进行性肾小球肾炎的概述及症状体征
概述 急进性肾小球肾炎（简称RPGN）是病情急骤进展的一组肾小球疾病。临床上，肾功能急剧进行性恶化（3个月内肾小球滤过率下降50％以上），伴有贫血，早期出现少尿（尿量≤400ml／d）或无尿（尿量≤100ml／d）。未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期。由于肺与肾小球基膜具有共同的
简述肺出血伴肾小球肾炎的一般治疗
要加强护理，注意保暖，防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因。如合并感染，常使肺部病变反复加重，须及早积极有效地使用抗菌药物治疗，防治继发感染加重病情。临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶（头孢噻甲羧肟），商品名复达欣（Fortum）疗效满意，可2～6g/d，分2～3次静脉注射给药。
急进性肾炎的概述
急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎（acuterapidly progressive glomerulonephritisAPG）的简称。它起病急骤，可在数日数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿（无尿）性急性肾功能衰竭为多见。
小儿狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，slen)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童ln病变
分流性肾炎的概述
分流性肾炎(shunt nephritis)是指 脑积水患者应用Hotervalve做脑室一心房(或颈静脉)分流术后，在分流部位发生继发感染而导致的肾小球肾炎，发生率约为4%。本病多见于小儿，可于分流术后3周至14年发病，平均发病时间为4．4年，发病前都有前驱感染。病原菌大多为白色葡萄球菌(凝固
概述柏查综合征的临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血
概述肾病综合征的临床表现
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是最主要的临床表现，也是肾病综合征最基本的病理生理机制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现，往往发展到水肿，患者才去就
概述霍乱样综合征的临床表现
发热，恶心，腹痛，腹胀，大量腹泻，腹泻物呈绿色海水样或黄色蛋花样稀便，脱落的伪膜；腹泻后腹胀减轻，脉搏增快，血压下降，呼吸急促，脱水征象，精神错乱，腹部压痛，腹肌紧张，肠胀气及肠鸣音减弱。 本病发病年龄多在50～59岁组，女性稍多于男性，起病大多急骤，病情轻者仅有轻度腹泻，重者可呈暴发型，病情
概述病窦综合征的临床表现
临床表现轻重不一，可呈间歇发作。多以心率缓慢所致的脑、心、肾等脏器供血不足引起的症状，尤其是脑血供不足引起的症状为主。 轻者可出现乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等，常易被误诊为神经官能症，特别是老年人还易被误诊为脑卒中或衰老综合征。 严重者可引起短暂黑蒙、先兆晕厥、晕厥或
概述脑心综合征的临床表现
1、脑心综合征的临床表现—中枢性心律失常 必须在脑卒中时发生。而心瓣膜和心肌无器质性病史，且在CVD发生前亦无心律失常。此外尚需和CVD急性期继发的感染、水电解质紊乱所致的心脏病及ECG异常相区别。后者在上述各点得到纠正后心脏疾病可恢复正常。 2、脑心综合征的临床表现—心律失常的种类 经E
概述狼疮样综合征的临床表现
DIL女性发病率较SLE为低，男女之比2：1，多见于中年以上男性。另外，根据药物种类不同，其发病年龄和性别有所差别。临床症状基本上与SLE相似，多数病人都有不同程度的体重减轻，疲乏无力，厌食和失眠等全身症状。 1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热，有时发热可为其主要临床症状，发热可为其