复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的简介
复发性多发性软骨炎是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳郭鼻喉、气管软骨的炎症,易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。此病在文献中曾被称为多发性软骨炎软骨膜炎。眼部表现可是此病的最初表现但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎。......阅读全文
概述强直性脊柱炎伴发葡萄膜炎的临床表现
1.眼外表现 (1)腰骶部疼痛 最常见症状为腰骶部疼痛,呈钝痛,难以定位,可以向髂嵴或大腿后放射。咳嗽、喷嚏或突然扭转背部时疼痛往往加重;腰骶部疼痛以早晨起床后最为明显;早期疼痛可是单侧性、间断性,后期可发展为双侧性和持续性。 (2)脊椎强直和畸形 以早晨起床后最为明显,所以也称为晨僵,活动
关于结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的检查介绍
1.血液检查 可有以下异常:①血沉加快;②中性粒细胞增多;③血清球蛋白水平升高;④乙型肝炎抗原阳性;⑤冷凝蛋白阳性;⑥出现循环免疫复合物;⑦抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。 2.尿液检查 可出现血尿、红细胞管型、蛋白尿等。 3.组织学检查 发现坏死性节段性血管炎对诊断有帮助,组织学改变主要有
关于巩膜炎的基本信息介绍
巩膜炎是以眼红和视力下降为始发症状、以重度眼痛为主要特点的巩膜感染性疾病。又称深层巩膜炎。较表层巩膜炎少见。发病急,常伴发角膜及葡萄膜炎,预后不佳。依据发病部位可以分为前部巩膜炎及后部巩膜炎。女性多见,双眼可先后或同时发生。 主要为内源性抗原抗体免疫复合物所引起,常见于结缔组织病,如风湿性关节
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的预后介绍
此病具有慢性化和复发的特点,并且对糖皮质激素长期治疗的反应性较差,所以多数患者视力预后不良。早期应用有效的免疫抑制剂,对视网膜下新生血管膜给予有效的激光光凝治疗,可能有助于预防炎症的复发和慢性化,也有助于改善患者的视力预后。
关于结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断介绍
此病应与一些伴有全身血管炎的疾病,如Behcet病、系统性红斑狼疮、混合型结缔组织病、进行性全身性硬化、皮肌炎等相鉴别;其所致的葡萄膜炎应与其他原因所致的非肉芽肿性葡萄膜炎,如强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、
概述结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的临床表现
1.眼部表现 部分患者有眼部受累,几乎任何眼组织均可被波及,如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sjögren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经眼科损害和眼眶受累。 (1)巩膜外层炎 巩膜炎和巩膜角膜炎:表层巩膜、巩膜和角膜缘血管的炎症可以引起巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜
复发性多软骨炎的病因
病因至今不明,可能与外伤、感染、过敏酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。
复发性多软骨炎的鉴别
在疾病早期,应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别: 1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别,首先包括耳廓的急慢性感染,其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别,该病耳轮周有小结节,病变也累及软骨的边缘,其起病是由于血管功能失调所致,病变可反复发作,与R
复发性多软骨炎的介绍
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst:首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960
复发性多软骨炎的诊断
一般说,化验异常是非特异性的,如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血症。除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外,尿常规一般是正常的。常见的血清学异常是RF(10%~20%)阳性、ANA(15%~25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平一般正常或
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的并发症
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎最常见的并发症为视网膜下新生血管膜,多发生于视网膜的萎缩病灶或新的视网膜下病变处,新生血管膜可发生于黄斑中心凹及眼底的其他任何部位。此外,尚可出现视网膜前膜、视神经萎缩、新生血管性青光眼、视网膜下纤维化等并发症。
关于多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的检查介绍
1.荧光素眼底血管造影检查 可显示活动性病变,早期无异常荧光或呈弱荧光,以后逐渐出现染色和渗漏;萎缩性病灶显示窗样缺损。此外,在一些患者尚可发现视盘的荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等。 2.吲哚青绿血管造影检查 可发现病变活动期后极部出现多发性的强荧光区,发现的病变数目多于荧光素眼底血管造影和检
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的鉴别诊断介绍
1.DSF和PIC同样多发于青年女性,为深层视网膜、RPE和脉络膜的多发性黄色斑点状炎症,后期均可导致脉络膜视网膜的点状瘢痕形成。只是前者似乎像是MCP的后期表现,而后者或许是病变轻微的MCP。若要将三者视为独立的病种,与MCP不同的是DSF在后期可出现视网膜下明显的纤维化样改变,而PIC缺乏前
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的临床表现
大多数患者主诉为视力下降、视野暗点、闪光感和飞蚊症。多数双眼发病,但双眼症状可不对称。视力多为0.4~0.5。眼部检查部分患者可见轻、中度前葡萄膜的炎症表现,如角膜后沉着、虹膜后粘连、房水细胞和闪辉现象。多数患者出现轻、中度的玻璃体炎性细胞。玻璃体的炎症表现常较前房更为明显。急性期眼底检查见多发
复发性无菌性脑膜炎的简介
复发性无菌性脑膜炎(recurrent aseptic meningitis)系指脑膜炎呈反复发作病程,发作时出现发热,颈部强直等脑膜刺激征,同时脑脊液检查主要呈淋巴细胞增多及蛋白轻度增高,一般历时数天迅速自然缓解,在发作间歇期症状完全消失,脑脊液也完全恢复正常,其病程良性,可反复发作达数年之久
复发性多软骨炎的病因分析
病因至今不明,可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关,但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。
复发性多软骨炎的辅助检查
1、X线检查:胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄,尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大,升和降主动脉耳廓、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低,偶有关节腔逐渐狭窄但没有侵蚀性破坏。脊柱一般正常,少数报告有严
复发性多软骨炎的发病机制
1、本病发病机制还不很清楚,有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关研究表明免疫介导可能是发病的关键。 (1)25%~30%的病例合并有其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、结节性多动脉炎干燥综合征、系统性红斑狼疮贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳肉芽肿、强直性脊柱炎、血管炎等。 (2)病理显
关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的实验室检查介绍
1.血常规检查:可出现正色素或低色素性贫血,白细胞增加,嗜酸性粒细胞增多,DR(ESR)增快以及蛋白尿。 2.病理学检查:在光镜下,软骨的改变包括基质染色消失,其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主,最后正常组织结构破坏,继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常改变。
关于风湿性疾病的分类介绍
1.弥漫性结缔组织病 (1)类风湿关节炎。 (2)幼年型关节炎。 (3)红斑狼疮 1)盘状; 2)系统性。 (4)硬皮病 1)局部型①线状;②斑状。 2)系统性硬化症①弥漫型硬皮病;②CREST综合征;③化学物(或药物)所致。 (5)弥漫性筋膜炎 弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细
关于复发性结节性脂膜炎的简介
结节性脂膜炎(NP)又称回归热性结节性非化脓性脂膜炎,是以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年首次被报道,1952年又描述了本病具有复发性、非化脓性、发热性的特征,故又称为复发性结节性脂膜炎或Weber-Christian综合征。此病为原发于脂肪
关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的流行病学介绍
复发性多软骨炎发病几乎无性别和年龄的差别,白种人发病率较高,高峰发病年龄在40岁左右。复发性多发软骨炎性巩膜炎的眼病发生率为60%,20%的复发性多软骨炎患者持续存在眼部症状。
关于乙脑伴发的精神障碍的简介
乙脑伴发的精神障碍是指由蚊虫媒介传染的乙型脑炎病毒引起的中枢神经系统传染病,并在此基础上出现的精神障碍。流行性乙型脑炎常在夏秋季流行,起病急剧,好发于儿童。 是由乙型脑炎病毒(为一种嗜神经性病毒)经蚊媒介传染而引起的中枢神经系统急性传染病。病毒有嗜神经性,故能突破血脑屏障侵入中枢神经系统,尤在
脑肿瘤伴发的精神障碍的简介
脑肿瘤伴发的精神障碍是指脑肿瘤的精神症状以意识障碍为主,以及思维缓慢、情感淡漠、行为紊乱或木僵状态;精神迟钝多在颅内压增高时出现,并随颅压变化而改变。缓慢发展的脑肿瘤常有近记忆减退或柯萨可夫综合征,理解、判断与计算力缺损,以及情感、感知觉、人格障碍和行为异常。 疾病别名:脑肿瘤伴发的精神障碍
如何诊断复发性多软骨炎?
复发性多软骨炎的诊断一般是基于临床特征,不一定做活组织检查。McAdam等提出下述诊断标准:对称性耳软骨炎,非破坏性、血清阴性多关节炎、鼻软骨炎、眼炎、呼吸道软骨炎、耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以成立诊断。如果临床表现不确定,必须除外其他原因引致的软骨炎,尤须除外感染性疾病。须做活检和
复发性多软骨炎的诊断及鉴别
诊断 一般说,化验异常是非特异性的,如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血症。除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外,尿常规一般是正常的。常见的血清学异常是RF(10%~20%)阳性、ANA(15%~25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平一
简述复发性多软骨炎的辅助检查
(1)X线检查胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄,尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大,升和降主动脉、耳郭、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低,偶有关节腔逐渐狭窄,但没有侵袭性破坏。脊柱一般正常,少数报告
复发性多软骨炎的并发症
血管炎是最常见的与RP共存的疾病包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎(表3)。RP可累及各种大小的血管,最常见的为大动脉受累,表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成;也存在有显微镜下多动脉炎,这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现巩膜炎、听力和前庭功能异常等。RP可与明确的血管炎共存
复发性多软骨炎的鉴别及检查
鉴别 在疾病早期,应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别: 1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别,首先包括耳廓的急慢性感染,其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别,该病耳轮周有小结节,病变也累及软骨的边缘,其起病是由于血管功能失调所致,病变可反复发
复发性多软骨炎的临床表现
本病可发生于各个年龄段,而以40~50岁为发病高峰男女均可受累但女性以呼吸道受累较多而较重。复发性多软骨炎的临床特征如(表1)所示。 本病好发于白种人,但世界各地均有本病的报告发病率约为3、5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病,多数发病年龄为40~60岁,无性别及家族性发病的倾