关于小儿先天性胆管扩张症的检查方式介绍
1.血生化检查 提示常有不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主。少数患儿各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见血象增高等的炎症改变。常有出凝血时间的延长。 有相当比例的患儿，尤其是梭状型者病程中发现血、尿胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰液会反流入肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。 2.B超检查 最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。 3.X线检查 当囊肿较大时，于右上腹部可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可见胃及结肠被推移，可见胃窦部被推向左上方，十二指肠段向右推移，十二指肠框扩大，但对于梭状型胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。 4.胆道造影 口服或静脉胆道造影，因造影剂被稀释，......阅读全文
关于先天性乳糖酶缺乏症的检查方式介绍
1.尿乳糖测定 非特异性，当乳糖水平超过1%，提示肠道广泛受累。 2.负荷试验 用葡萄糖-半乳糖和蔗糖负荷试验后，其血糖水平上升正常。此外乳糖负荷试验后一段时间（2～12小时），产生水样腹泻，粪便显酸性，pH低下，乳酸增加。故乳糖负荷试验异常、葡萄糖-半乳糖负荷试验正常是该病的诊断依据。
关于扩张性心肌病的检查方式介绍
1.X线检查 心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。 2.心电图 不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。 3.超声心动图 左心室明显扩大，左心室流出道扩
先天性胆管囊状扩张的术式特点
（1）外引流术 在全身状态极差情况下，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暂不宜行复杂手术时，可酌情以此作为急救术式。长期外引流术后可使患者丧失大量胆液，发生水电解质及酸碱平衡失调等，所以待状态改善后还需行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝
胆管扩张症的遗传性如何？
胆管扩张症（Biliary Atresia）是一种婴幼儿期发生的、以胆管狭窄或闭塞、胆汁淤积和肝内胆汁淤积性损害为主要特征的慢性进行性疾病。目前尚未完全明确其遗传模式，但已有研究表明，胆管扩张症可能与遗传因素有关。 据研究，胆管扩张症的遗传模式可能是多因素遗传，包括单基因遗传和多基因遗传。其中
关于小儿iga肾病的检查方式介绍
1.尿液检查 （1）血尿 临床上绝大多数的患儿表现为肉眼血尿或显微镜下血尿，近半数的患儿表现为单纯镜下血尿或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿。 （2）蛋白尿 为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量少于1g/24小时，少数患儿可出现大量蛋白尿，甚至出现肾病综合征表现
关于小儿急性胃炎的检查方式介绍
1.血常规 感染因素引起者其末梢血白细胞计数增高，中性粒细胞比例增高。 2.便常规 粪便检查有少量黏液、红、白细胞、潜血阳性。 3.呕吐物检测。 4.内镜检查 这项检查安全、可靠。可直接观察到胃黏膜明显充血、水肿。黏膜表面覆盖厚的黏稠炎性渗出物，糜烂性胃炎则在上述病变基础上见到点、圆
关于小儿戈谢病的检查方式介绍
1.血常规 可正常，脾功能亢进者可见三系减少，或仅血小板减少。 2.骨髓涂片 在片尾可找到戈谢细胞，这种细胞体积大、直径20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数个偏心核，糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外，在肝、脾、淋巴结中也可见到。 3.酶
关于小儿烟雾病的检查方式介绍
一、实验室检查： 发病时一般常规实验室检查均无异常。脑脊液检查除蛛网膜下腔出血的患儿外，个别患儿脑脊液可有蛋白轻度增高，细胞数及生化均正常。为明确病因，应常规做血及脑脊液病毒免疫学抗体等检查。 二、其他辅助检查： 1.脑电图检查 改变系非特异性，可在病灶侧出现慢波，此点有助于确定病变侧。
关于小儿食管异物的检查方式介绍
1.实验室检查 并发感染时，周围血白细胞计数和中性粒细胞增高。 2.X线检查 是确诊食管异物的主要方法，不仅可以明确食管异物的性状、位置，也是诊断是否合并食管穿孔的重要手段。颈胸正侧位片可显示不透X线的异物影像，如疑为不显影的异物，可行食管造影检查，多数即可确定诊断。如同时合并食管穿孔者可
关于小儿慢性胃炎的检查方式介绍
1.胃酸测定 浅表性胃炎胃酸正常或偏低，萎缩性胃炎则明显降低甚至缺酸。新生儿胃内容是酸性的，刚出生的婴儿在清除咽下的碱性羊水之后，测得的pH值小于4。出生后7～10天盐酸浓度达最高峰，其后逐渐下降，出生后2～3个月达成人水平。 2.胃蛋白酶原 胃蛋白酶原是由主细胞分泌的，在酸性环境中被激活
关于小儿脑脓肿的检查方式介绍
1.血常规检查 血常规检查对中枢神经系统局灶性化脓性感染的诊断通常无特殊意义。大约50%的脑脓肿患儿外周血白细胞计数轻度增多，伴发脑膜炎的患者白细胞计数明显增高（>20×109/L），可有核左移（杆状核超过7%）。 2.血液检查 C-反应蛋白对于鉴别颅内化脓性疾病（如脑脓肿）和非感染性疾病
关于小儿过敏症的诊断方式介绍
数分钟至数小时内急性发作，涉及皮肤和黏膜的症状如全身红斑、瘙痒、全身性荨麻疹、唇-舌-悬雍垂肿胀；并有心血管或呼吸系统症状时应高度怀疑严重过敏反应。
关于小儿先天性肾上腺皮质增生症的辅助检查介绍
1.性染色体检查 女性细胞核染色质为阳性，男性则为阴性，女性染色体计数性染色体为XX，男性则为XY,可确定其真正性别。 2.B型超声检查 先天性肾上腺皮质增生女性假两性畸形的内生殖器正常，B超和经插管X线造影能显示子宫和输卵管。B超、CT、MRI有助于鉴别肾上腺增生或肿瘤，先天性增生为双侧肾上
关于卟啉症的检查方式介绍
1.组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2.实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可
概述先天性胆管囊状扩张的临床表现
本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，部分患者无特异性临床表现。 1.腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发
关于老年扩张性心肌病的检查方式介绍
血沉增快，心力衰竭肝淤血时肝功能SGPT，SGOT及球蛋白增高，偶见血清心肌酶轻度增高。 1、老年扩张性心肌病的心电图检查： 以多样性，复杂性，缺乏特异性为特征，因本病早期既有心肌超微结构的异常，如心肌细胞变性，心肌纤维化，心肌纤维排列紊乱，使心肌细胞出现电的不稳定性，故在病程早期可出现各种
关于小儿硬化性胆管炎的检查方法介绍
实验室检查： 1.肝功能检查 血清胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶升高，常为正常值的2～3倍，转氨酶略升高。 2.末梢血象 白细胞增多。 3.其他试验 血清IgM亦高于正常，IgA、IgG,血清铜升高，尿铜增加，血清铜蓝蛋白增加。 其他辅助检查： 1.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影
关于小儿慢性肺炎的检查方式介绍
1.血象 可有贫血，合并感染时白细胞总数多增加，中性粒细胞计数增高。 2.血生化 可有肝功能受损。 3.维生素及微量元素 可有维生素及微量元素缺乏。 4.病原学检查 可采用痰培养、支气管肺泡灌洗培养、肺穿刺培养、病毒抗原、病毒抗体、病毒分离、免疫学检查及PCR技术等多种手段寻找病原
关于小儿军团病肾病的检查方式介绍
1.一般检查 末梢血白细胞计数可在正常范围内或稍增高。血沉中度增快。低钠血症较为常见。 2.尿常规检查 本症尿常规检查有异常，可见蛋白尿和镜下血尿。 3.肾衰患者 可有氮质血症及其他肾功能减退指标，包括肌酐清除率减低，滤过钠排泄分数高于正常等。 4.呼吸道分泌物（痰液或气管内吸取物）
关于小儿心肌炎的检查方式介绍
1.一般检查 白细胞数轻度增高，中性粒细胞增多，血沉略增快。 2.心肌酶 血清谷草转氨酶（GOT）、肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸磷酸激酶同工酶（CPK-MB）、乳酸脱氢酶（LDH）及α-羟丁酸脱氢酶（αHBDH）在急性期均可升高，但CPK-MB的升高对心肌损伤的诊断较有意义。 （1）CP
关于小儿结核病的检查方式介绍
1.X线检查 X线检查能指出结核病的范围、性质、类型和病灶活动或进展情况，重复检查有助于结核与非结核疾患的鉴别，也可以作为治疗过程中疗效的判断指标。 2.结核杆菌素试验 结核杆菌感染后4～8周，身体对于结核蛋白产生过敏状态，此时如作结核杆菌素试验（结核杆菌素包括旧结核杆菌素OT
关于小儿尿崩症的检查方式介绍
1.尿比重测定 尿崩症者尿比重多在1.001～1.005。 2.血、尿渗透压测定 尿崩症者尿渗透压为50～200mmol/L，血渗透压正常或增高。 3.肾功能及电解质检查 如有肾脏受累，可有不同程度的肾功能异常。尿崩症者通常尿常规正常，尿糖阴性，血钠正常或稍高。 4.ADH测定 中
关于先天性高胰岛素性低血糖血症的检查方式介绍
1.实验室检查 （1）血糖测定 患者血糖2μU/ml；伴有胰岛β细胞瘤时，血清胰岛素与C肽浓度均升高；当出现反复低血糖伴有尿酮阴性时，应及时进行血胰岛素含量测定以明确诊断。 2.影像学检查 （1）超声检查 常规腹部影像学检查胰腺无异常发现。 （2）正电子发射计算机断层扫描（PET）
关于先天性胃出口梗阻的检查方式介绍
1.X线检查 腹部立位平片上仅显示左上腹有一宽阔液平面，腹部其他部位无气体，多支持幽门闭锁的诊断。 钡餐胃肠透视可见胃有不同程度扩张，钡剂潴留，钡剂排出迟缓，瓣膜典型特征：少量钡剂进入幽门或十二指肠球部，幽门管漏斗状狭窄呈细线状，但不延长无弯曲；或有一薄隔膜在距幽门近端1～2cm处与幽门纵轴
关于先天性肛门直肠畸形的检查方式介绍
1.X线 腹部立位X线片主要表现为低位肠梗阻征象，肠腔积气扩张明显，并可见多个大小不等的阶梯状气液平面。倒立侧位X线片要求在生后12小时以上摄片，等待气体到达直肠，生活能力差者需要更长时问。 2.CT 肛门括约肌群包括内、外括约肌及耻骨直肠肌，其形成及发育程度是决定肛门直肠畸形患儿预后最重
关于先天性后鼻孔闭锁的检查方式介绍
1.鼻内镜检查 较大儿童用纤维光导鼻内镜或电子鼻咽镜放入前鼻孔边吸引分泌物边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病,而且可以获悉先天性鼻内型脑膜-脑膨出、鼻息肉、腺样体肥大,鼻腔异物、瘢痕性狭窄及鼻中隔偏曲等其他造成鼻阻塞的原因。 2.染色试验 将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔,1～2分钟后观察
关于小儿先天性胆总管囊肿的检查介绍
1.生化检查 大多数患儿血、尿及粪等一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。 2.B超 是最为简便且无创的检查手段，可见肝下方界限清楚的低回声区，可
关于小儿先天性肝囊肿的辅助检查介绍
1.B超是目前诊断先天性肝囊肿的主要检查方法，无创、准确，绝大多数先天性肝囊肿是通过B超得以诊断的。B超可以确定病灶大小、数量、分布，并能鉴别肝外囊肿、胆管囊肿、寄生虫性囊肿、肝脓肿及肿瘤液化等疾病；同时，B超还可以进行治疗。 2.计算机体层扫描(computer tomograph，CT)与
关于小儿半乳糖血症的诊断方式介绍
诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊，尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症，结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。 如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症，可通过羊膜穿刺术进行产前诊断或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。如果孕妇血半乳糖浓度升高，无论是否存在半乳糖-1-磷酸尿苷
关于小儿先天性高氨血症的治疗介绍
1.急性高氨血症性昏迷的治疗 (1)禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 (2)做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 (3)药物治疗： ①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～0.5g/(kg·d)；或用同量的苯乙酸钠。 ②盐酸精氨酸