简述小儿抗磷脂综合征的并发症
Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣膜病变,出现缺血性坏死,如心肌梗死、肠梗死,可导致肾功能衰竭等;可导致血小板减少;年幼的患儿比年长者更易形成动脉血栓,其中以脑动脉血栓较常见。与成人相比,儿童发生肺栓塞较少见。......阅读全文
抗磷脂综合征是什么疾病?
抗磷脂综合征(Antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫性疾病,其特征是患者体内存在抗磷脂抗体,导致血液凝固异常和血管内皮细胞损伤,从而引发多种临床症状和并发症。 APS的主要临床表现包括血栓形成、反复流产、中枢神经系统病变等。血栓形成可发生于各个部位,如深静脉
关于儿童抗磷脂综合征的简介
抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体(aPL)引起的一组临床征象,是一种非炎性反应性自身免疫性疾病。主要表现为反复发作的动脉和(或)静脉血栓形成、反复自然流产和(或)死胎伴抗磷脂抗体持续阳性等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。APS可分为原发性及继发性,儿童APS多为SAPS,可继发于多种
关于抗磷脂综合征的诊断介绍
1.诊断 PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。目前最常用的PAPS分类标准是1998年10月第8届APL国际研讨会上日本Sapporo提出的APS初步分类标准 一般认为抗β2GP1抗体比抗心磷脂抗体特异性高,故有中、高滴度抗β2G
关于抗磷脂综合征的症状介绍
APS主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现,但并不一定出现APS的全部表现,如部分反复流产的妇女,临床上可无动、静脉血栓形成。 1.血栓形成 APS血管性血栓形成的临床表现,取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一血管或多个血管受
关于抗磷脂综合征的病因介绍
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示,用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant,LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗
关于抗磷脂综合征的检查介绍
检查项目 1.抗心磷脂抗体 抗心磷脂抗体(ACA)与抗磷脂综合征的关系较密切,ACA检测是了解疾病进展及是否伴发APS的实验室指标,且高水平的IgG型ACA对原发性抗磷脂综合征(APS)的诊断最为特异。另外,ACA阳性或持续升高与患者的动静脉血栓形成、血小板减少、反复白发性流产及神经系统损伤
治疗儿童抗磷脂综合征的概述
原发性抗磷脂综合征的治疗主要是治疗原发病,对症处理、防止血栓和流产再发生。 1.抗凝治疗 主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物:肝素及低分子肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝药物治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率
简述抗磷脂抗体的临床意义
(1)SLE:根据检测方法及其分析灵敏度的不同,抗磷脂抗体在SLE中的阳性率可达15%-70%。该抗体阳性的SLE患者,与动脉及静脉血栓、习惯性流产、血小板减少、Coombs阳性的溶血性贫血和某些罕见的症状相关,但其相关程度和各种检测方法对这些症状的临床灵敏度和特异性,各家报道并不一致。高滴度的
关于儿童抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚,可能是在机体遗传基因易感的基础上,外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向,有遗传基因易感性。 2.人类白细胞抗原(HLA)Ⅱ类抗原:患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高,文
关于抗磷脂抗体综合征的基本介绍
抗磷脂抗体综合征又称Hoghes综合征,是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征,并伴有血清中抗磷脂抗体(APL)存在的临床综合征。临床表现主要为血栓形成,以中小血管最为好发,动静脉均可形成血栓,静脉血栓更为多见。
关于儿童抗磷脂综合征的检查介绍
主要为LA、aCL及抗β2GP1三种抗体的检测。 1.狼疮抗凝物(LA) LA是一种APS患者体内发现的循环抗凝物质,属于IgG、IgM或IgG/IgM型自身抗体。 2.抗心磷脂抗体(aCL) 抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,抗心磷脂抗体(anticardi
抗磷脂抗体综合征的发病原因
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant,LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody,ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生,说明感染因素可能起一定作用。另外,
抗磷脂综合征的发病机制是什么?
抗磷脂综合征(Antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫性疾病,其发病机制尚不完全清楚。目前认为,APS的发病机制涉及多个因素,包括遗传因素、免疫因素和环境因素等。 遗传因素:研究表明,APS患者中存在一些特定的基因变异,如HLA-DRB1、PTPN22等,这些
抗磷脂综合征的遗传概率有多大?
抗磷脂综合征(APS)是一种自身免疫性疾病,由于其遗传基础尚未完全明确,因此无法准确估计其遗传概率。 目前已知,APS可能与多个基因的变异有关,包括与免疫系统调节、凝血功能等相关的基因。此外,环境因素也可能对APS的发生和发展产生影响。 因此,APS的遗传概率可能受到多种因素的影响,包括家族
关于抗磷脂抗体综合征的检查介绍
抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体APL抗体如LA、ACL抗体等阳性,其滴度高时,临床意义更大。数次国际标准化专题研讨会制订了统一的ELISA法检测APL的程序,该方法可对APL的IgG、IgA、IgM类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达APL实验结果,以此提高各实验室检测结
抗心磷脂抗体综合征诊断标准
目前尚无一个非常严密的诊断标准。 常用诊断标准: 1.临床表现:①静脉血栓;②动脉血栓;③习惯性流产;④血小板减少。 2.实验室指标:①抗磷脂抗体(APL)IgG和IgM;②抗β2-GPI抗体阳性;③LA阳性。 3.诊断条件: ①满足1条临床表现指标加1条高滴度阳性的实验室指标; ②
抗心磷脂抗体综合征诊断标准
目前尚无一个非常严密的诊断标准。 常用诊断标准: 1.临床表现:①静脉血栓;②动脉血栓;③习惯性流产;④血小板减少。 2.实验室指标:①抗磷脂抗体(APL)IgG和IgM;②抗β2-GPI抗体阳性;③LA阳性。 3.诊断条件: ①满足1条临床表现指标加1条高滴度阳性的实验室指标; ②
抗磷脂综合征孕妇剖宫产麻醉处理
产妇,年龄33岁,孕37+3周。腘静脉血栓,下肢轻度水肿,轻度高血压。无其他心肺及神经系统疾病。既往2007年因妊娠高血压疾病、HELLP综合征(妊娠高血压疾病的严重并发症,以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点)、死胎,剖宫取胎一次,术中有输血史。2011年因羊水过少,血小板过低,引产一次。 查抗磷脂
简述小儿白塞病的并发症
可造成失明,角膜溃疡,视网膜血管炎,球后视神经炎,可发生眼底出血,玻璃体混浊,青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡,穿孔;肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。
简述抗心磷脂抗体的临床意义
抗心磷脂抗体可用于习惯性流产、血栓形成、血小板减少和狼疮脑病的辅助诊断。 1.ACA抗体在SLE患者中阳性检出率很高。ACA抗体阳性SLE患者发生血管炎、溶血性贫血、心脏及中枢神经系统损害的几率明显高于ACA抗体阴性者,ACA抗体阳性的SLE女性患者因血小板凝集功能增强,血栓素增加,更易形成血
关于儿童抗磷脂综合征的诊断标准介绍
目前尚未制定儿童APS的诊断标准,因此儿童APS诊断遵照成人APS的诊断标准。 1.临床标准 (1)血栓形成 标准为任何组织、器官、动脉、静脉、小血管血栓形成,1次或多次发作;血栓由影像学、多普勒超声或组织病理学检查证实(除外表浅静脉血栓);组织病理证实血栓与血管壁炎性反应无关。
血清阴性的抗磷脂综合征病例分析1
病例简介陈女士,23岁,因“停经39天,阴道流血1小时”于2020年4月5日就诊。现病史:末次月经:2020-2-26,行经如常.停经39天,阴道流血1小时就诊。2020年4月5日浙江省桐乡市妇幼保健院B超:早孕胚囊11*8*8mm,未见卵黄囊。血HCG:9116mIU/ml P:16.21ng/m
关于抗磷脂抗体综合征的鉴别诊断介绍
以各种血栓症状、习惯性流产、血小板减少等为临床症状和其抗心肌磷脂抗体、狼疮抗凝因子等抗磷脂抗体为特征的自身免疫性疾病,多数情况下APS与系统性红斑狼疮(SLE)并存,少数可出现肾小球病变。 1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成,常受累的有外
概述儿童抗磷脂综合征的临床表现
1.血栓形成 本病最突出表现是血栓形成,血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和范围。可以表现为单一血管或多条血管受累。 (1)肺部表现 APS患者的肺部表现各异,肺栓塞和肺动脉高压是最常见的并发症,但在儿童时期较少见。 (2)心脏表现 心脏表现多种多样,
血清阴性的抗磷脂综合征病例分析2
病情总结患者既往有早发型子痫前期病史,在病史上符合抗磷脂综合征的临床诊断标准,此次妊娠早孕期有先兆流产症状,我们予地屈孕酮治疗,同时还完善了标准的抗磷脂抗体检测以及子宫动脉血流检查,但结果是标准的抗磷脂抗体检测阴性。虽然病史符合APS临床诊断标准,而实验室检查不支持,诊断不能成立。在检查中发现患者早
灾难性抗磷脂综合征诊疗分析
病例资料患者女性,42岁。主因鼻出血、咯血、月经过多、呼吸急促、虚弱并伴恶心呕吐3天入院。既往史包括:系统性红斑狼疮使用羟氯喹 200mg/d和泼尼松 10mg/d治疗持续6个月,抗磷脂抗体综合征(APS)应用华法林治疗,瓣膜性心脏病伴主动脉粘液瘤行生物瓣膜修复术,高血压,高脂血症,脑血管意外和慢性
简述小儿高免疫球蛋白E综合征的并发症
反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。
简述小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的并发症
重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现;并发严重感染和内脏出血,尤其颅内出血常危及小儿生命;可并发心功能不全,常有黄疸、肝脾肿大;严重感染和大量出血是致死性并发症。
简述小儿膀胱输尿管反流综合征的并发症和预后
1、并发症 反复尿路感染,晚期出现高血压及肾功能不全。反流可致肾、输尿管积水及发育停止。感染反复持久地存在,可引起肾瘢痕性萎缩,乃至肾功能不全、肾性高血压等。 2、预后 长期反复发作可致肾功能障碍,预后取决于病情和病因。6%~13%伴肾瘢痕者可发展为高血压,65%病儿表现有蛋白尿,有蛋白尿
简述小儿流涎症的并发症
1、腮腺机械性损伤:有些孩子的父母和亲友出于喜爱,经常捏压孩子的面颊部,这种做法容易造成腮腺的机械性损伤。 2、口腔炎症:很多口腔炎症如卡他性口炎、细菌感染性口炎、疱疹病毒引起的口炎等,均可刺激唾液腺分泌旺盛而导致流涎,此时流出的唾液多为黄色或血色,气味臭秽,常伴发热、烦躁不安、拒食等症状。