关于儿童抗磷脂综合征的诊断标准介绍

目前尚未制定儿童APS的诊断标准,因此儿童APS诊断遵照成人APS的诊断标准。 1.临床标准 (1)血栓形成 标准为任何组织、器官、动脉、静脉、小血管血栓形成,1次或多次发作;血栓由影像学、多普勒超声或组织病理学检查证实(除外表浅静脉血栓);组织病理证实血栓与血管壁炎性反应无关。 (2)病态妊娠 ①1次或多次不能解释的死胎(胎儿形态正常或妊娠超过10周,超声或直接检查胎儿形态正常);②1次或多次早产(婴儿形态正常或妊娠34周前因严重先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全引起);③3次或多次不能解释的习惯性自然流产(妊娠10周前),母亲体内激素水平或生殖器官解剖异常,不除外父、母染色体异常。 2.实验室标准 (1)aCL IgG和(或)IgM中一高滴度阳性(≥2次),持续至少6周。应按标准的ELISA检测β2GP1依赖性抗心磷脂抗体。 (2)LA 6周内2次以上检测出血浆中存在LA(按国际血栓症和......阅读全文

关于儿童抗磷脂综合征的诊断标准介绍

  目前尚未制定儿童APS的诊断标准,因此儿童APS诊断遵照成人APS的诊断标准。   1.临床标准   (1)血栓形成 标准为任何组织、器官、动脉、静脉、小血管血栓形成,1次或多次发作;血栓由影像学、多普勒超声或组织病理学检查证实(除外表浅静脉血栓);组织病理证实血栓与血管壁炎性反应无关。

关于儿童抗磷脂综合征的检查介绍

  主要为LA、aCL及抗β2GP1三种抗体的检测。  1.狼疮抗凝物(LA)  LA是一种APS患者体内发现的循环抗凝物质,属于IgG、IgM或IgG/IgM型自身抗体。  2.抗心磷脂抗体(aCL)  抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,抗心磷脂抗体(anticardi

关于儿童抗磷脂综合征的简介

  抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体(aPL)引起的一组临床征象,是一种非炎性反应性自身免疫性疾病。主要表现为反复发作的动脉和(或)静脉血栓形成、反复自然流产和(或)死胎伴抗磷脂抗体持续阳性等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。APS可分为原发性及继发性,儿童APS多为SAPS,可继发于多种

关于小儿抗磷脂综合征的诊断介绍

  诊断抗磷脂综合征提出了简化标准:  1.临床标准  ①血管血栓形成。  ②在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成。  ③血小板减少。  2.实验室标准  ①抗心磷脂抗体增高。  ②血中测到中等或高滴度的抗心磷脂抗体IgG或IgM。  ③狼疮抗凝集抗体。  ④根据血栓和止血协

关于儿童抗磷脂综合征的病因分析

  病因尚不清楚,可能是在机体遗传基因易感的基础上,外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。   1.有家族聚集倾向,有遗传基因易感性。   2.人类白细胞抗原(HLA)Ⅱ类抗原:患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高,文

抗心磷脂抗体综合征诊断标准

  目前尚无一个非常严密的诊断标准。  常用诊断标准:  1.临床表现:①静脉血栓;②动脉血栓;③习惯性流产;④血小板减少。  2.实验室指标:①抗磷脂抗体(APL)IgG和IgM;②抗β2-GPI抗体阳性;③LA阳性。  3.诊断条件:  ①满足1条临床表现指标加1条高滴度阳性的实验室指标;  ②

抗心磷脂抗体综合征诊断标准

  目前尚无一个非常严密的诊断标准。  常用诊断标准:  1.临床表现:①静脉血栓;②动脉血栓;③习惯性流产;④血小板减少。  2.实验室指标:①抗磷脂抗体(APL)IgG和IgM;②抗β2-GPI抗体阳性;③LA阳性。  3.诊断条件:  ①满足1条临床表现指标加1条高滴度阳性的实验室指标;  ②

关于抗磷脂抗体综合征的鉴别诊断介绍

  以各种血栓症状、习惯性流产、血小板减少等为临床症状和其抗心肌磷脂抗体、狼疮抗凝因子等抗磷脂抗体为特征的自身免疫性疾病,多数情况下APS与系统性红斑狼疮(SLE)并存,少数可出现肾小球病变。  1.血栓形成  血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成,常受累的有外

抗磷脂综合征的诊断

  1.诊断  PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。目前最常用的PAPS分类标准是1998年10月第8届APL国际研讨会上日本Sapporo提出的APS初步分类标准  一般认为抗β2GP1抗体比抗心磷脂抗体特异性高,故有中、高滴度抗β2G

治疗儿童抗磷脂综合征的概述

  原发性抗磷脂综合征的治疗主要是治疗原发病,对症处理、防止血栓和流产再发生。  1.抗凝治疗  主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物:肝素及低分子肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝药物治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率

关于抗磷脂抗体综合征的检查介绍

  抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体APL抗体如LA、ACL抗体等阳性,其滴度高时,临床意义更大。数次国际标准化专题研讨会制订了统一的ELISA法检测APL的程序,该方法可对APL的IgG、IgA、IgM类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达APL实验结果,以此提高各实验室检测结

关于抗磷脂抗体综合征的基本介绍

  抗磷脂抗体综合征又称Hoghes综合征,是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征,并伴有血清中抗磷脂抗体(APL)存在的临床综合征。临床表现主要为血栓形成,以中小血管最为好发,动静脉均可形成血栓,静脉血栓更为多见。

概述儿童抗磷脂综合征的临床表现

  1.血栓形成  本病最突出表现是血栓形成,血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和范围。可以表现为单一血管或多条血管受累。  (1)肺部表现 APS患者的肺部表现各异,肺栓塞和肺动脉高压是最常见的并发症,但在儿童时期较少见。  (2)心脏表现 心脏表现多种多样,

简述儿童抗磷脂综合征的并发症

  Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣

关于小儿抗磷脂综合征的检查方式介绍

  1.梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验   BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%~19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱(卵磷脂)和胆固醇的混合物,因此对于血栓形成,这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。   2.狼疮抗凝集物(LA)   

抗磷脂抗体检测与抗磷脂综合征诊断所面临的挑战

一、抗磷脂综合征的诊断目前采用的是2006年修订的Sapporo标准,即至少符合一项临床标准和一项实验室标准。临床标准:1. 血管血栓形成:任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、静脉或小血管血栓形成的临床事件,血栓必须采用客观的经过验证有效的标准证实。组织学证实的血栓,必须是血栓部位的血管壁没有炎

关于小儿抗磷脂综合征的临床表现介绍

  1.血栓形成  本病最突出表现是血栓形成,血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。可以表现为单一血管或多个血管受累。  静脉血栓中最常见是反复深静脉血栓,如下肢深静脉血栓形成,表现为一条腿水肿和疼痛。此外,脑、肾、视网膜的动静脉,矢状窦和海绵窦均可出现血栓

小儿抗磷脂综合征的基本介绍

  抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象,是一种免疫紊乱性疾病。主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。表现为反复动脉或者静脉血栓。

关于小儿抗磷脂综合征的病因分析

  病因尚不清楚,可能是在机体遗传基因易感的基础上,外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。  1.有家族聚集倾向,有遗传基因易感性。  2.HLAⅡ类抗原:患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高,文献中患者多为SLE,SLE

关于抗磷脂抗体的基本介绍

  在系统性风湿性疾病的诊断中,抗磷脂抗体这个词包括多种特异性不同的自身抗体。靶抗原为带负电荷的阴离子磷脂,如心磷脂。它们在自身免疫性患者血清中的反应性需要辅助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即载脂蛋白H)。抗磷脂抗体可以导致梅毒试验假阳性反应,即VDRL阳性或螺旋体特异性抗体试验阴性而心磷脂-补体固定实验阳性

抗磷脂综合征概述

  抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由 抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为 血栓形成, 习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准

抗磷脂综合征概述

  抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由 抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为 血栓形成, 习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准

抗磷脂综合征的简介

  抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产,同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病,但也可单独出现(原发抗磷脂综合征)。无论原发或者继发的APS,其临床表现及实验室检查的特征并无差别。  虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生

抗磷脂综合征的症状

  APS主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现,但并不一定出现APS的全部表现,如部分反复流产的妇女,临床上可无动、静脉血栓形成。  1.血栓形成  APS血管性血栓形成的临床表现,取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一血管或多个血管受

抗磷脂综合征的病因

  APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示,用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant,LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗

抗磷脂综合征的指标

  1.筛查指标:梅毒血清假阳性试验可作为筛查是否存在抗磷脂抗体的指标;以活化部分凝血活酶时间(APTT)等凝血试验来筛查是否存在狼疮抗凝物。  2.应用于诊断抗磷脂综合征的指标:2次或2次以上(间隔至少6周)IgG和(或)IgM型抗心磷脂抗体中、高滴度阳性和/或狼疮抗凝物阳性或β2糖蛋白1抗体阳性

治疗小儿抗磷脂综合征的相关介绍

  原发性抗磷脂综合征的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。  抗凝治疗主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物:肝素及低分子量肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率,但亦会增加出血机会,

关于抗磷脂抗体综合征的病因及常见疾病介绍

  临床上可分为原发性APS(PAPS或1APS),其临床表现不能满足于其他疾病的诊断标准及继发性APS(SAPS或2APS)后者可继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症和干燥综合征等结缔组织疾病。另有一种较少见的临床类型,称为恶性APS(catastrophic APS),表现为在短期内

关于抗心磷脂抗体的基本介绍

  抗心磷脂抗体(anti cardiolipin antibody,ACA)是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体,为抗磷脂抗体的一种,也是抗磷脂抗体综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)的标志性抗体。常见于系统性红斑狼疮及其他自身免疫性疾

抗磷脂抗体综合征的概述

  抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndromeAPS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coag