概述儿童抗磷脂综合征的临床表现
1.血栓形成 本病最突出表现是血栓形成，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和范围。可以表现为单一血管或多条血管受累。 （1）肺部表现 APS患者的肺部表现各异，肺栓塞和肺动脉高压是最常见的并发症，但在儿童时期较少见。 （2）心脏表现 心脏表现多种多样，如瓣膜病，包括疣状赘生物、瓣膜增厚、纤维钙化等，此外也可发生冠状动脉病变，心房或心室内栓塞，还可伴肺动脉高压和心肌病。国内报道儿童APS患者最多见的心脏表现为扩张型心肌病。 （3）肾脏表现 APS是导致儿童期肾病的原因之一。APS时的肾脏损害称之为抗磷脂综合征肾病（APSN），是一种血管性的肾脏损害，即肾脏的非炎性反应性血栓性血管病，临床上分为急性型和慢性型。急性型临床表现可有严重高血压、微血管病性贫血、急进性肾炎（RPGN）或原有肾脏疾病加重。慢性型相对较多见，临床上可无明显症状及体征，而是肾功能隐匿丧失，最终进入终末肾。儿童AP......阅读全文
概述儿童抗磷脂综合征的临床表现
1.血栓形成 本病最突出表现是血栓形成，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和范围。可以表现为单一血管或多条血管受累。 （1）肺部表现 APS患者的肺部表现各异，肺栓塞和肺动脉高压是最常见的并发症，但在儿童时期较少见。 （2）心脏表现 心脏表现多种多样，
治疗儿童抗磷脂综合征的概述
原发性抗磷脂综合征的治疗主要是治疗原发病，对症处理、防止血栓和流产再发生。 1.抗凝治疗 主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物：肝素及低分子肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝药物治疗为主，长期抗凝治疗会降低血栓的复发率
抗磷脂综合征概述
抗磷脂综合征 抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要表现为 血栓形成， 习惯性流产，血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病，目前公认的诊断标准
抗磷脂综合征概述
抗磷脂综合征 抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要表现为 血栓形成， 习惯性流产，血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病，目前公认的诊断标准
关于儿童抗磷脂综合征的简介
抗磷脂综合征（APS）是由抗磷脂抗体（aPL）引起的一组临床征象，是一种非炎性反应性自身免疫性疾病。主要表现为反复发作的动脉和（或）静脉血栓形成、反复自然流产和（或）死胎伴抗磷脂抗体持续阳性等。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。APS可分为原发性及继发性，儿童APS多为SAPS，可继发于多种
抗磷脂抗体综合征的概述
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndromeAPS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coag
关于儿童抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚，可能是在机体遗传基因易感的基础上，外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向，有遗传基因易感性。 2.人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ类抗原：患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高，文
关于儿童抗磷脂综合征的检查介绍
主要为LA、aCL及抗β2GP1三种抗体的检测。 1.狼疮抗凝物（LA） LA是一种APS患者体内发现的循环抗凝物质，属于IgG、IgM或IgG/IgM型自身抗体。 2.抗心磷脂抗体（aCL） 抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，抗心磷脂抗体（anticardi
抗磷脂综合征临床表现
血栓形成 抗磷脂综合征中最突出表现是 血栓形成，可以发生在动脉，也可在静脉。其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾，视网膜和下腔静脉血栓，但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性，病变虽少，却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成，并引起 心肌梗塞
关于儿童抗磷脂综合征的诊断标准介绍
目前尚未制定儿童APS的诊断标准，因此儿童APS诊断遵照成人APS的诊断标准。 1.临床标准 （1）血栓形成 标准为任何组织、器官、动脉、静脉、小血管血栓形成，1次或多次发作；血栓由影像学、多普勒超声或组织病理学检查证实（除外表浅静脉血栓）；组织病理证实血栓与血管壁炎性反应无关。
简述儿童抗磷脂综合征的并发症
Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓，下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆，可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变，如截瘫等；部分病例有心瓣
关于小儿抗磷脂综合征的临床表现介绍
1.血栓形成 本病最突出表现是血栓形成，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。可以表现为单一血管或多个血管受累。 静脉血栓中最常见是反复深静脉血栓，如下肢深静脉血栓形成，表现为一条腿水肿和疼痛。此外，脑、肾、视网膜的动静脉，矢状窦和海绵窦均可出现血栓
抗磷脂综合征的症状
APS主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现，但并不一定出现APS的全部表现，如部分反复流产的妇女，临床上可无动、静脉血栓形成。 1.血栓形成 APS血管性血栓形成的临床表现，取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一血管或多个血管受
抗磷脂综合征的诊断
1.诊断 PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。目前最常用的PAPS分类标准是1998年10月第8届APL国际研讨会上日本Sapporo提出的APS初步分类标准 一般认为抗β2GP1抗体比抗心磷脂抗体特异性高，故有中、高滴度抗β2G
抗磷脂综合征的病因
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant，LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗
抗磷脂综合征的指标
1．筛查指标：梅毒血清假阳性试验可作为筛查是否存在抗磷脂抗体的指标；以活化部分凝血活酶时间(APTT)等凝血试验来筛查是否存在狼疮抗凝物。 2.应用于诊断抗磷脂综合征的指标：2次或2次以上(间隔至少6周)IgG和(或)IgM型抗心磷脂抗体中、高滴度阳性和／或狼疮抗凝物阳性或β2糖蛋白1抗体阳性
抗磷脂综合征的简介
抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征）。无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查的特征并无差别。 虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生
什么是抗磷脂综合征
抗磷脂综合征是一种以反复动脉或者静脉血栓、流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。它是一种免疫紊乱性疾病，又叫APS，发病率女多男少。主要表现为血栓形成、习惯性流产和血小板减少。还会出现短暂性脑缺血发作、脑血管意外、癫痫等精神症状[1]。
如何预防抗磷脂综合征？
抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，目前还没有找到确切的预防方法。但是，以下几点可以帮助减少患病的风险： 健康的生活方式：保持健康的饮食习惯，适当运动，避免吸烟和饮酒等不良习惯。 注意药物使用：一些药物可能会增加患抗磷脂综合征的风险，如口服避孕药、抗生素等，因此在使用这些药物时需要谨慎。 定
关于抗磷脂综合征的简介
抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征）。无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查的特征并无差别。 虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生
抗磷脂抗体综合征的症状
1、血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。 (1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常
抗磷脂综合征的检查项目
1．抗心磷脂抗体 抗心磷脂抗体(ACA)与抗磷脂综合征的关系较密切，ACA检测是了解疾病进展及是否伴发APS的实验室指标，且高水平的IgG型ACA对原发性抗磷脂综合征(APS)的诊断最为特异。另外，ACA阳性或持续升高与患者的动静脉血栓形成、血小板减少、反复白发性流产及神经系统损伤为特征的多系
抗磷脂抗体综合征的检查
1、梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验 BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%～19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱(卵磷脂)和胆固醇的混合物，因此对于血栓形成，这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。 2、狼疮抗凝物质(LA) 白陶土凝集时间(
抗磷脂抗体综合征的简介
抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临床表现。原因不明的静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状。但肿瘤、口服避孕药、肾病综合征、血小板增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、异常纤维蛋白原血症、红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿及尿高胱氨酸血症等疾病均可出现血栓形成，诊断时需加以鉴别。抗磷脂
抗磷脂抗体检测与抗磷脂综合征诊断所面临的挑战
一、抗磷脂综合征的诊断目前采用的是2006年修订的Sapporo标准，即至少符合一项临床标准和一项实验室标准。临床标准：1. 血管血栓形成：任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、静脉或小血管血栓形成的临床事件,血栓必须采用客观的经过验证有效的标准证实。组织学证实的血栓,必须是血栓部位的血管壁没有炎
概述儿童肺出血肾炎综合征的临床表现
临床特征性表现为三联征：肺部受损、肾脏受损和贫血。 1.一般表现 常有疲乏、无力、体重下降等症状。绝大多数患者有贫血，少数可有高血压。 2.肺部受损的症状 临床常以呼吸道症状为首要症状，早期咯血不明显，或仅间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及气促。可伴有咳
概述抗磷脂抗体的临床意义
(1)SLE：根据检测方法及其分析灵敏度的不同，抗磷脂抗体在SLE中的阳性率可达15%-70%。该抗体阳性的SLE患者，与动脉及静脉血栓、习惯性流产、血小板减少、Coombs阳性的溶血性贫血和某些罕见的症状相关，但其相关程度和各种检测方法对这些症状的临床灵敏度和特异性，各家报道并不一致。高滴度的
什么是抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是指由抗磷脂抗体引起的一种临床征象的总称。抗磷脂抗体是一组能与多种含有抗磷脂结构的抗原物质，发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与抗磷脂抗体有关的临床表现主要有血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及神经精神方面的症状。血栓是抗磷脂
什么是抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病，是由抗磷脂抗体引起的一组临床综合征群。在临床上的特征主要是动静脉血栓的形成，反复习惯性自发流产以及血小板减少等，实验室检查可以出现抗磷脂抗体、β2-糖蛋白抗体、狼疮抗凝物阳性。本病可以单独存在，称为原发性抗磷脂抗体综合征，也可以继发于其他自身免疫性疾病，最常
抗磷脂综合征是什么疾病？
抗磷脂综合征（Antiphospholipid syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是患者体内存在抗磷脂抗体，导致血液凝固异常和血管内皮细胞损伤，从而引发多种临床症状和并发症。 APS的主要临床表现包括血栓形成、反复流产、中枢神经系统病变等。血栓形成可发生于各个部位，如深静脉