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系统性硬化病的病因

对于引起 硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变,另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。......阅读全文

系统性硬化病的病因

  对于引起 硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有

系统性硬化病的病因

  对于引起 硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有

系统性硬化病的分布

  系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。

系统性硬化症的病因分析

  目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。  1、遗传因素  尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。  2、环境因素  包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病

系统性硬化病(SSC)的治疗

虽然近年对SSc的治疗取得了一定的进展,但仍面临着诸多的困难,目前仍然没有单一的药物可以阻止SSc患者疾病进程,早期诊断、早期治疗是影响治疗效果和预后的关键。治疗的目的在于预防内脏受累,改善已经受累的内脏的损害,提高患者生存率。目前的治疗方法:包括免疫调节治疗、抗纤维化治疗和针对受累脏器的特异性治疗

系统性硬化病的病理生理

  关于PSS的发病机制有四种假说:微血管假说、免疫假说、胶原假说,后病毒病因假说。这几种学说可能结合在一起,通过免疫细胞、血小板、内皮细胞及成纤维细胞产生的细胞因子、生长因子及其他介质组成的网络系统共同发挥作用。  1.微循环假说本假说认为PSS继发于微血管病变,原发性内皮损伤导致血管痉挛,损伤部

骨硬化病的病因

  石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。

骨硬化病的概述及病因

  概述  骨硬化病又称大理石骨症、原发性脆骨硬化症,是极为罕见的一组以骨密度增加和骨骼成型异常为特征的疾病,患者可表现为全身性骨骼硬化,骨质致密并失去原来的结构。  大多数患者在出生前即已开始有病变,根据临床表现分恶性(幼儿型)及良性(成人型)。病因可能为先天性发育异常,有遗传性及家族史.为常染色

骨硬化病的病因及发病机制

  病因  石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。  发病机制   Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,

肝硬化的病因

  引起肝硬化的病因很多,可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。  1.病毒性肝炎  在中国,病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎,是引起门静脉性肝硬化的主要因素。  2.酒

肝硬化的病因

  引起肝硬化的病因很多,可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。  1.病毒性肝炎  在中国,病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎,是引起门静脉性肝硬化的主要因素。  2.酒

系统性红斑狼疮所致脊髓病的病因分析

  SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病,其免疫学特征为多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活,及多种自身抗体产生。近年来越来越多的研究证实,遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关,凋亡异常在SLE的发病中可能有一定的作用。

系统性硬化症的基本介绍

  系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往

系统性硬化症临床路径

  一、系统性硬化症临床路径标准住院流程    (一)适用对象。    第一诊断为系统性硬化症(ICD-10:M34)。    (二)诊断依据。    根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民军医出版社)。

脑动脉硬化性精神病的病因

  脑动脉硬化在老年人中相当多见,有的伴有高血压,有的血压不高。脑动脉硬化的程度因人而异。轻度脑动脉硬化通常对人的心理活动不产生重大影响。这是因为因脑动脉硬化造成的脑血流量减少、脑电活动降低,以及脑的其他生理、生化改变都很轻微.对人的主要精神功能没有引起显著障碍。  然而严重的脑动脉硬化却往往对人的

关于系统性硬化症的分类介绍

  根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:  1、弥漫性硬皮病  除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。  2、局限性硬皮病  皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。  3、无皮肤硬化的硬皮病  临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。  4、重叠综合征 

简述系统性硬化症的对症治疗

  (1)雷诺现象勿吸烟,手足避冷保暖。如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象,并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。  (2)胃肠道受累①质子泵阻滞剂;②胃肠动力药;③抗生素。  (3)硬皮病相关肺动脉高压①波生坦;②西地那

系统性硬化症的检查方式介绍

  1、一般实验室检查  无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高[4]。  2、免疫学检测  血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中,50%~90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬

肾小球硬化的病因

  1.肾小球疾病  各种肾脏疾病包括遗传性肾炎、IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、继发性肾脏疾病如糖尿病肾病等。  2.肾小管、间质与血管疾病  反流性和梗阻性肾病、急性和慢性间质性肾炎、马兜铃酸肾病、系统性血管炎、狼疮肾炎等。  3.其他  多囊肾、尿酸性肾病、高血压肾损害、多发性骨髓瘤肾损害

心源性肝硬化的病因

  任何导致下腔静脉血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血,如风湿性心脏瓣膜病,慢性缩窄性心包炎,高血压性心脏病,缺血性心脏病,肺心病,先天性心脏病等。  风湿性心脏瓣膜病居心原性肝硬化的首位,风湿性心脏瓣膜病约4%~12%并发心原性肝硬化,心原性肝硬化53.2%由风湿性心脏瓣膜病引起,风湿性心脏瓣膜病引

如何诊断系统性硬化症?

  根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准,凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者,即可诊断为硬皮病,即系统性硬化症。  1、主要标准  有近端硬皮病,即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部)。  2、次要标准

进行性系统性硬化症(PSS)

进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化,是一种以皮肤纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病;有广泛的皮损,并累及内脏器官,称为弥漫性系统硬化。   【诊断要点】 1.病史:PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血

对称性硬化性厚骨症病的病因

  对称性硬化性厚骨症病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色显性遗传性骨病。致病基因位于染色体19q13,很可能位于19q13.1~13.3,标记定位在此区的DL9S425(58.7cM,19q13.1)和DL9S900 (67.1cM,19q13.

系统性硬化症的临床表现介绍

  1、早期症状  系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病

关于肝硬化的病因分析

  引起肝硬化的病因很多,可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。  1、病毒性肝炎  目前在中国,病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎,是引起门静脉性肝硬化的主要因素。  2

胆汁性肝硬化的病因

  1.继发性胆汁性肝硬化  常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。  2.原发性胆汁性肝硬化  本病在我国很少见,病因

动脉硬化的病因分析

  1、主要原因  引起动脉硬化的病因中最重要的是高血压、高脂血症、抽烟。其他诸如肥胖、糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾气暴躁等都会引起动脉硬化。  2、营养成因  (1)胆固醇 大量摄入油腻性食物和富含胆固醇的食物,是动脉硬化发生的主要原因。血液中胆固醇含量过多,是发生冠状动脉硬化及

肾小球硬化的病因分析

  肾小球硬化是以肾小球病变的一种病理形态学特点。病变特征是肾小球毛细血管袢发生的硬化性改变。肾小球硬化是各种肾脏疾病进展的后期表现。  1.肾小球疾病  各种肾脏疾病包括遗传性肾炎、IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、继发性肾脏疾病如糖尿病肾病等。  2.肾小管、间质与血管疾病  反流性和梗阻性肾

妊娠合并肝硬化的病因

  肝硬化的常见病因为病毒性肝炎、慢性酒精中毒、血吸虫病、药物性中毒或化学毒物胆汁淤积性、遗传代谢性缺陷等。欧美国家以酒精性中毒为主要原因,约占65%。与男性相比,女性更易引起酒精性肝硬化,引起不可逆肝硬化女性需要的每天最低酒量少,持续时间短。中国以病毒性肝炎为肝硬化的主要病因,乙型,丙型和丁型病毒

系统性红斑狼疮的病因

  本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。  在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小