系统性硬化病的病因

对于引起 硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变,另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。......阅读全文

系统性红斑狼疮的病因

  本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。  在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小

系统性硬化症的一般治疗介绍

  (1)糖皮质激素和免疫抑制剂总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著,但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效;在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30~40mg/d,连用3~4周,渐减至维持量l0~15mg/d。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌

系统性硬化症相关雷诺现象的治疗进展

  雷诺现象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神经功能紊乱所引起的细小动脉痉挛性疾病,通常影响血管末梢部位。按病因可分为原发性及继发性,前者称为雷诺氏病,病因未明,单纯由血管痉挛引起,病情较轻,指端坏死发生率低;后者继发于其他疾病,主要为结缔组织病,严重者可伴发指端溃疡,指

脑动脉硬化性精神病的临床症状及病因

  临床症状  本病半数病人起病急骤,精神症状常在一次或数次中风后突然出现。病人表现不同程度的意识障碍,呈谵妄或精神模糊状态,并可有轻重不等机体局灶性损害体征,如轻度偏瘫、失语和视野缺损等,部分病人可伴有癫痫样发作。半数起病缓慢的病人,早期表现有神经衰弱的症状群,如头痛、头晕、耳鸣、失眠、全身及胸前

骨硬化病的诊断

  石骨症的诊断依据为:  1.常在幼年发病,发育迟缓,因颅骨硬化而出现脑积水和慢性压迫性症状,如面神经麻痹、听力下降、视神经萎缩等,颅骨硬而脆,易发生骨折,骨折常呈横形,骨折后难以愈合,术中用刀切颅骨犹如削粉笔状。  2.病人可因造血障碍出现贫血、肝、脾及淋巴结增大,血清酸性磷酸酶升高。  3.身

骨硬化病的概述

  骨硬化病又称大理石骨症、原发性脆骨硬化症,是极为罕见的一组以骨密度增加和骨骼成型异常为特征的疾病,患者可表现为全身性骨骼硬化,骨质致密并失去原来的结构。  大多数患者在出生前即已开始有病变,根据临床表现分恶性(幼儿型)及良性(成人型)。病因可能为先天性发育异常,有遗传性及家族史.为常染色体显性及

骨硬化病的介绍

  骨硬化病,又称大理石骨症,或称原发性脆骨硬化症。是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病,颅骨为好发部位之一。骨质极为密,并失去原来的结构,犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。尚可以伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况。一般认为,绝大多数病人在出生前即已开始有病变。根据临床表现分为恶性(幼儿型)及良性

关于系统性红斑狼疮所致精神病的病因病理介绍

  系统性红斑狼疮被认为是自体免疫性疾病,机体多系统受损,精神障碍的发病机制复杂,与以下脑部病理生理变化有关:  ①脑部血管壁和脉络丛可查出免疫复合物和γ-球蛋白的沉淀;脑脊液中补体水平下降;血脑屏障存在DNA和抗DNA抗体免疫复合物,使淋巴细胞毒得以通过血脑屏障引起脑部广泛损害,  ②自身抗体中有

关于系统性硬化症的预后和预防的介绍

  预后  常呈缓慢发展,结局难以预料,多数患者最终出现内脏病变,如在疾病早期发生心肺或肾损害,则预后不良。CREST综合征患者,病变可长期局限而不发展,预后良好,但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。  预防  对于雷诺现象患者,尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者,注意进食易吸收

对称性硬化性厚骨症病的流行病学及病因

  流行病学  对称性硬化性厚骨症病可见于各种年龄,小儿多发。男女性发病无明显差异,有家族三代四人发病的报道。  病因  对称性硬化性厚骨症病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色显性遗传性骨病。致病基因位于染色体19q13,很可能位于19q13.1~

关于轻度肝硬化的病因分析

  ①缺乏含胱氨酸的发蛋白质时则半胱氨酸及谷胱甘肽来源减少,使肝细胞内酶的生成与其活性受到影响,肝细胞因为受各种因素的损害而发生变性坏死。  ②胆碱是趋脂物质,在肝内能与中性脂肪合成磷脂,使肝内脂肪易于氧化而被利用。如果胆碱或合成胆碱所必须的蛋白质缺乏,脂肪将堆集于肝细胞内而成为脂肪肝。肝细胞脂肪变

肌萎缩侧索硬化的病因

  肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:  1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。  2.自由基使神经细胞膜受损。  3.神

关于动脉硬化的病因分析

  动脉硬化是一种缓慢的进行性疾病,可能早在童年时就开始了。动脉硬化的确切病因尚不清楚,研究表明,此病是多病因的疾病,即多种因素作用于不同环节所致,这些因素被称为危险因素。  一、动脉硬化的主要危险因素  血脂异常:是动脉硬化最重要的危险因素。现已明确低密度脂蛋白(LDL)以及脂蛋白(a) [LP(

关于老年肝硬化的病因分析

  引起肝硬化的病因很多,在我国以病毒性肝炎所致肝硬化为主,国外以酒精中毒多见,常见病因为:  ①病毒性肝炎:主要为乙型,丙型和丁型病毒重叠感染;  ②酒精中毒:长期大量饮酒;  ③胆汁淤积;  ④循环障碍;  ⑤工业毒物或药物:长期接触四氯化碳,磷,砷等或服用甲基多巴、四环素等;  ⑥代谢障碍,如

分析胆汁性肝硬化的病因

  1.继发性胆汁性肝硬化  常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。  2.原发性胆汁性肝硬化  本病在我国很少见,病因

动脉硬化闭塞症的病因

  对动脉硬化闭塞症的发病原因还不明了,可能是综合因素导致发病。  1、类代谢紊乱:应用高胆固醇和动物脂肪饮食给家兔等动物形成动脉粥样硬化斑,结果与人类相似,提出了脂类代谢与本病有关的看法,高脂血症如何侵犯血管壁,经血管紧张素和其他血管收缩剂实验表明:可能是通过血管收缩剂增加细胞收缩和细胞松解,使细

分析早期肝硬化的形成病因

  引起肝硬化的病因很多,可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。  1.病毒性肝炎  目前在中国,病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎,是引起门静脉性肝硬化的主要因素。  2

结节性肝硬化的病因

  引起结节性肝硬化的病因很多,其中主要是病毒性肝炎所致,如乙肝、丙肝等。同时还有酒精肝、脂肪肝、胆汁淤积、药物、营养等方面的因素长期损害所致。下面就来看一下常见的引起结节性肝硬化的病因。  (1)肝炎病毒:最常见的是乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及丁型肝炎病毒的感染。乙型肝炎病毒感染者有部分人发生慢性

关于系统性血管炎的病因分析

  血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。  少数病因较明确,如血清病,药物变态反应

对称性硬化性厚骨症病的病因及发病机制

  病因  对称性硬化性厚骨症病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色显性遗传性骨病。致病基因位于染色体19q13,很可能位于19q13.1~13.3,标记定位在此区的DL9S425(58.7cM,19q13.1)和DL9S900 (67.1cM,19

血吸虫导致的肝硬化的病因

  血吸虫病的主要病理变化发生于潜伏期后,即幼虫发育成长、产卵后开始,由于机械性及虫卵毒素的刺激,引起静脉炎,尤其是结肠、肠系膜和肝脏,虫卵所产生的病变要比成虫所引起的更广泛、更严重,因此可以认为血吸虫病病理变化是虫卵引起的病变,由于成虫、虫卵及机体的免疫反应的相互作用的结果,形成了一个复杂的病理状

系统性硬化病患者足部创面修复病例分析

临床资料患者,女,43岁,因系统性硬化病20年、双足皮肤缺损6月余入院。患者20年前无明显诱因出现雷诺现象,双手遇冷后会变白变紫,保暖后可好转,后逐渐出现四肢指(趾)端皮肤肿胀、僵硬及萎缩,并向近心端蔓延,进食时有梗咽感并伴有四肢散在红斑,后逐渐出现口干、眼干及负重时胸闷气促感,在外院风湿免疫科确诊

小儿骨硬化病的介绍

  骨硬化病即石骨症又称大理石骨病,其特点是全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,往往有家族史。大多自婴儿期即开始出现病态,可见苍白、方颅、前囟饱满、眼距宽、失明、骨折等。病儿骨骼虽然粗厚,但较软弱,易于骨折。骨折后愈合多无困难,但容易发生畸形。

小儿骨硬化病的治疗

  反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进,脾切除使骨髓外造血功能进一步减少,已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植,其近期疗效满意,但远期效果尚待观察。骨折后塑形很慢,但愈合时间大体如常。

骨硬化病的病理改变

  膜内化骨及软骨化骨均可受累。骨密及增厚,完全失去骨小樑结构。最多见的是在生长最旺盛的骨的干骺端最明显,即股骨及桡骨的下端,肱骨及胫骨上端。在横切面上皮质与髓腔难于分辨,两端膨大如杵形,说明骨塑形亦有障碍。在镜下见高度钙化的软骨不能吸收和骨化,钙化的新生骨也不能吸收改造为成熟的板层骨,破骨细胞发育

骨硬化病的鉴别诊断

  1.致密性骨发育障碍  该患儿矮小,颅盖骨增大,额枕骨突出,常见有缝间骨,末节指骨发育不全,长骨密度增高但骨髓腔存在,患儿无贫血。  2.颅骨干骺发育不全  颅骨进行性增大变厚,骨质不脆,多在5岁以后才有表现。  3.颅骨骨干发育不全  主要表现为“狮面”增生,其他部位无骨破坏,骨塑形不佳,锁骨

骨硬化病的发病机制

   Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常失去不规则边缘说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底严重者颅盖也可

关于胆汁性肝硬化的病因分析

  1.继发性胆汁性肝硬化  常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。  2.原发性胆汁性肝硬化  本病在我国很少见,病因

下肢动脉硬化闭塞症的病因

  流行病学调查结果显示动脉硬化的3大高危因素是:高血压、高胆固醇和吸烟与动脉硬化闭塞的发生和发展有一定关系。  动脉硬化的发病原因是多源性的据美国心脏学会的流行病学调查结果,动脉硬化的主要和次要危险因素见表1。  动脉硬化闭塞症是动脉硬化逐渐发展的结果,真正的发病原因尚未完全清楚在各种病因学说之间

关于肝硬化代偿期的病因分析

  肝硬化代偿期是由于多种损害肝脏的因素如慢性活动性肝炎、长期酗酒等,长期损害肝脏而引起的慢性进行性肝病的前期。以食欲不振、乏力、齿龈出血、肝掌、蜘蛛痣、黄疸、脾肿大、腹壁静脉曲张、食管胃底静脉曲张、腹水等为主要表现。以下原因可引发肝硬化并进入肝硬化代偿期:  病毒性肝炎:乙型病毒性肝炎与丙型病毒性