治疗急性间歇性血卟啉病的相关介绍
1.积极预防,避免诱发因素;摄入高糖饮食,可抑制诱导△-ALA合成酶的活力,使卟啉生成减少,可防止卟啉病发作。 2. 严重发作需要用血红素治疗,只能静脉用药,标准治疗方案是每日3mg/kg,连用4天,推荐用人白蛋白与羟高铁血红素重组,形成血红素白蛋白(hemealbumin),这样羟高铁血红素会很稳定.Hemearginate是高浓度血红素产品,需用无菌盐水稀释,静脉用药。血红素白蛋白和hemearginate几乎不引起静脉炎,亦无抗凝作用。用羟基高铁血红素治疗,是防治神经瘫痪、呼吸麻痹引致的死亡,是抢救重要手段。其机制为羟基高铁血红素是血红素的异构体,可通过负反馈抑制△-ALA-S的活性,使ALA、卟啉原及粪卟啉生成减少。 3.对症治疗:镇痛、解痉、镇静,防止电解质紊乱,氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有较好的疗效,合并有神经症状者,可加用糖皮质激素治疗,利血平有一定疗效。对癫痫治疗较为困难,因为所有抗癫痫药......阅读全文
关于小儿急性间歇性卟啉病的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 对反复发作找不到原因的腹部绞痛病儿,伴有神经精神症状,尿放置后呈咖啡色者应考虑本病。取新鲜尿做Watson-Schwaztz试验即可确诊。若有服用巴比妥类、氨基比林或磺胺类药物后,致病情加重的病史,更有助于诊断。 2、鉴别诊断 腹痛应与外科疾病鉴别,如溃疡病,胆道胆囊疾病及急性阑
概述急性间歇性卟啉病的临床表现
本病一般在成年期发病,常有较长无症状期,发作时间数日或数月,然后有间歇期,发作频度和严重度不一致。 1.腹痛 最常见症状为急性腹痛,腹痛部位不确定,在脐周、右上或右下甚至全腹部,可放射至背部、膀胱区或外生殖器。疼痛发作数小时、数天、数周不等,可伴恶心、呕吐、便秘,为间歇性和痉挛性发作。可有轻
治疗急性乳房炎的相关介绍
乳腺炎一旦发现必须采取积极的治疗措施,避免炎症范围继续扩大,破坏更多的乳腺小叶组织,使病程延长。 1. 物理疗法 用绷带或乳托将乳房托起,乳汁郁积期可继续哺乳,局部用冰敷,以减少乳汁分泌。蜂窝组织炎期应暂停哺乳,并采取措施使乳汁排出,局部用湿热敷或理疗,促使炎症局限化。在脓肿形成前进行理疗,多
治疗急性脑梗死的相关介绍
1.溶栓治疗 即发病后3~6小时以内进行。可静脉给药溶栓,也可动脉给药溶栓,动脉溶栓未广泛应用于临床。常用药物有尿激酶、纤溶酶原激活剂(t-PA)。溶栓治疗的主要危险性和副作用是颅内出血,心源性栓塞者脑出血的机会更高。 2.一般治疗 ①调整血压:脑梗死时要慎重使用降压药,如血压为150~1
治疗小儿急性喉炎的相关介绍
小儿急性喉炎多起病急,病情进展快,如得不到及时有效诊治,可出现严重并发症及后遗症,所以一旦患病应尽早到医院就诊。 1.急性喉炎治疗的关键是尽快解除喉梗阻,及早使用有效、足量的抗生素控制感染,同时给予糖皮质激素促进喉部水肿消退,并加强给氧、解痉、化痰等治疗,严密观察患儿呼吸情况。 2.经积极治
治疗急性胃出血的相关介绍
对大部分急性胃出血患者可采用非手术的方法予以治疗。具体措施包括输血、输液、通过不同的途径使用各类止血药物。胃癌引起的出血和经上述治疗措施仍不能控制的胃出血可考虑手术治疗。 因此治胃病,最好的办法就是让胃能直接吸收药物,胃能直接吸收的物质只有水和酒精.药液进入胃部,直接形成一层浆态修复膜附着在胃
治疗急性肺脓肿的相关介绍
1.抗感染治疗 原则上应根据细菌学和药敏试验结果选用抗生素。可先用青霉素、阿米卡星,待细菌学和药敏报告后再调整用药。合并厌氧菌感染者可加大青霉素G剂量或加用林可霉素,甲硝唑口服。严重者可静滴头孢西丁等。在全身用药基础上可行局部治疗,如经鼻导管或经纤支镜气管内滴药等,阿米巴肺脓肿应用甲硝唑等抗阿
治疗小儿急性中毒的相关介绍
1.治疗原则 发生急性中毒时应立即治疗。诊断未明以前积极进行一般中毒急救处理,诊断一旦明确,尽快应用特效解毒剂。一般情况下,以排除毒物为首要措施,尽快减少毒物对机体的损害;维持呼吸、循环等生命器官的功能;采取措施减少毒物的吸收,促进毒物排泄。 2.尽快清除毒物 (1)接触中毒的处理 应立即
肝性血卟啉病的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,有报道误诊率可达73%。本病腹痛时,应与急腹症如胆石症,溃疡病等多种疾病相鉴别。出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。本病出现尿胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,
血卟啉病的临床表现介绍
1.腹痛 腹痛是最主要和突出的症状,发作性的绞痛有时虽可极轻,但大多较严重。疼痛部位可以是局限的,也可波及整个腹部,或放射至背部或腰部,可伴有恶心呕吐。常有顽固性便秘。检查时腹部大多没有明显压痛。 2.神经精神症状 神经系统的症状有多种,如四肢神经痛、痛觉减退或麻木。可有单肢肌无力直至四肢
血卟啉病的诊断依据介绍
诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。 遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱,特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等,神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加
血卟啉病的病因
1、急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、中医认为:蓄血之病名出《伤寒论·阳明病》:“阳
血卟啉病的诊断
诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱,在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性煮沸30min尿色迅速变成暗红色或
概述小儿急性间歇性卟啉病的临床表现
青春期前很少发病。发作呈间歇性,主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定,可放射至背部、膀胱或外生殖器。病儿常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫。发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等,常伴恶心、呕吐和便秘。可因呕吐而发生脱水和少尿。严重的腹痛常被误诊为急腹症而手术。腹部膨隆,肠鸣音减弱
急性缺氧性脑病的相关介绍
发病一般较急。轻者可有烦躁不安、欣快、激动、反应迟钝、领悟力和定向力不良,且有呼吸、心率增快,血压升高,腱反射亢进。重者可有不同程度的意识障碍,全身或局限性痉挛发作。如昏迷加深,则四肢厥冷,大汗,血压进一步下降,心音微弱,眼球固定或游动,深浅反射消失,肌张力降低,病理反射阳性或蹠反射呈中性,并常
治疗急性虹膜睫状体炎的相关介绍
1.散瞳 对急性严重的前葡萄膜炎,可给予阿托品眼膏持续散瞳。 2.糖皮质激素治疗 常用的制剂有醋酸氢化可的松、醋酸氟美松龙、醋酸泼尼松龙和地塞米松磷酸盐悬液或溶液。对严重的急性虹膜睫状体炎,可给予地塞米松磷酸盐溶液每15分钟点眼一次,连续4次后改为每小时一次,连续应用数天后,根据炎症消退情
治疗急性心包炎的相关介绍
急性心包炎的治疗包括对原发疾病的病因治疗、解除心脏压塞和对症治疗。风湿性心包炎时应加强抗风湿治疗;结核性心包炎时应尽早开始抗结核治疗,并给予足够的剂量和较长的疗程,直到结核活动停止后一年左右再停药,如出现心脏压塞症状,应进行心包穿刺放液;如渗液继续产生或有心包缩窄表现,应及时作心包切除,以防止发
治疗急性宫颈炎的相关介绍
以全身治疗为主,急性宫颈炎的治疗应力求彻底。抗生素选择、给药途径、剂量和疗程则根据病原体和病情严重程度决定。目前,淋菌性宫颈炎推荐的首选药物为头孢三嗪(头孢曲松钠),备用药物有壮观霉素、青霉素、氧氟沙星、左旋氧氟沙星、依诺沙星等,治疗时需同时加服强力霉素。
治疗急性泪腺炎的相关介绍
局部热敷,全身应用抗生素,脓肿如已成熟则切开排脓。病变在睑部者由结膜切开,在眶部者则应由皮肤切开。 轻中度感染:口服阿莫西林或头孢氨苄。 中重度感染:替卡西林,或头孢唑啉1g。若发生脓肿,需行切开引流。
治疗急性胆管炎的相关介绍
手术解除胆管梗阻,使胆管压力减低,引流通畅。但在疾病早期,急性单纯性胆管炎,病情不太严重时,可先采用非手术方法。 对非手术治疗无效,并由单纯性胆管炎发展成急性梗阻性化脓性胆管炎,应及时采用手术治疗。非手术治疗包括解痉、镇痛和利胆药物的应用,其中50%硫酸镁溶液常有较好的效果,用量为30~50m
治疗急性鼓膜炎的相关介绍
1、急性鼓膜炎的病因治疗:去除病因。 2、急性鼓膜炎的药物治疗:1%~4%的酚甘油滴耳。有分泌物者,用3%双氧水清洗外耳道,再滴硼酸甘油,或滴0.5%氯霉素液。耳内疼痛较重者,给予镇痛剂。炎症严重者口服抗菌药物。 3、急性鼓膜炎的物理治疗:局部热敷或理疗。 4、急性鼓膜炎的并发症治疗:治疗
治疗--Graves病的相关介绍
控制甲亢症群的基本方法为:抗甲状腺药物治疗、放射性核素碘治疗、手术治疗和介入栓塞治疗。四者中以抗甲状腺药物疗法方便、安全,应用广。碘剂仅用于危象和手术治疗前准备。β-受体阻滞药主要用作辅助治疗或手术前准备,也有单独用于治疗本病。 1.抗甲状腺药物治疗 本组药物有多种,以硫脲类为主。 2.放
治疗castleman病的相关介绍
局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓
怎样治疗皮肤卟啉病?
主要为对症治疗和预防复发。不同卟啉病的治疗不同。 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害 避免阳光照射和创伤;外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。 2、溶血性贫血 严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝
血卟啉病的发病机理
本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的发作。
血卟啉病的临床分类
1、红细胞生成性血卟啉病 2、肝性血卟啉病,后者又分4种类型即: (1)急性间歇性卟啉病(AIP):为卟胆原(PBG)脱氨酶缺乏所致; (2)迟发性皮肤型; (3)混合型; (4)隐匿型。
血卟啉病的鉴别诊断
1、急腹症 急性间歇型腹痛发作时,常被误诊为各种急腹症,甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征,腹部有固定的压痛及反跳痛,肌紧张等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色,PBG试验阴性。 2、铅中毒 铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛,与急
血卟啉病的病因分析
血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG
血卟啉病的发病机制
卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(PBG)的产生增多和排泄异常。卟啉是人体惟一内源性光致敏剂,具有特殊的吸收光谱,以波长405nm最明显。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而发出红色荧光,破坏皮肤溶酶体,导致光感性皮肤损害。光感程度以尿卟啉最强,原
血卟啉病的检查化验
1、尿液检测:尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。 2、二甲氨基苯甲醛试验是检查PBG的一种简单可靠的方法。PBG与二甲氨基苯甲醛发生反应而变成深红色。尿胆原或吲哚与此试剂也产生红色,但这两种物质加氯仿或丁醇振摇后,红色被这种溶剂提去,而PBG的红色仍在水层中。本