混合型或变异性肝性紫质症的临床表现
发病年龄多在10~30岁,临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性紫质症,可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。成年期发病除腹部症状、神经症状外,还有皮肤对光敏感病变。皮肤对光敏感轻微,偶尔出现疱疹。皮肤病变为间歇性,有时为本病的惟一临床症状。部分病人急性发作有腹痛和瘫痪无力。轻微机械性皮肤创伤,有时诱发皮肤病变。妇女妊娠期皮肤病变较显著。在间歇期巴比妥类药物、氯化奎宁、酒精和麻醉药可诱发急性发作,应该视为用药禁忌。严重病例腹部症状、神经症状和肝功能损害症状和急性间歇型相似。卟啉代谢紊乱的特点是在间歇期或潜伏期,尿中卟啉及卟啉前体-氨基乙酰丙酸和卟胆原阴性,而粪中排出大量粪卟啉和原卟啉。在急性发作期,粪中大量排出粪卟啉和原卟啉,尿中-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多,是诊断要点。......阅读全文
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
简述混合型高脂血症的临床表现
1.黄色瘤、早发性角膜环和高脂血症眼底改变:黄色瘤是一种局限性皮肤隆起,颜色为黄色或棕色,最常见的是眼睑周围扁平黄色瘤。早发性角膜环出现于40岁以下。严重的高甘油三脂血症可产生高脂血症眼底改变。 2.动脉粥样硬化脂质沉积在血管引起动脉粥样硬化,引起早发性和进展迅速的心脑血管和周围血管病变。某些
简述肝小静脉闭塞症的临床表现
主要表现包括肝脏体积增大,体内液体潴留导致体重增加和高胆红素血症。发病前多数患者可有胃肠道、呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状,黄疸,下肢水肿较少见,往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大、反复出现腹水,慢性期以
简述重度脂肪肝症的临床表现
1、可以有腹水和下肢水肿、电解质紊乱如低钠、低钾血症等 2、当肝内脂肪沉积过多时,可使肝被膜膨胀、肝韧带牵拉,而引起右上腹剧烈疼痛或压痛、发热、白细胞增多,易误诊为急腹症而作剖腹手术。脂肪囊泡破裂时,脂肪颗粒进入血液也可引起脑、肺血管脂肪栓塞而突然死亡。 3、若肝细胞脂肪堆积压迫肝窦或小胆管
概述肝性脊髓病的临床表现
本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病症状出现的时间,通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年;自然分流的患
变异性卟啉症的基本介绍
变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹,兼有AIP的神经、内脏症状。本病为常染色体显性遗传病。临床表现形式多种,家族成员中,既可有以皮损为主者,也可有神经、内脏病变突出者,或两者兼有,亦可长期处潜伏状态者。2/3病例皮
变异性卟啉症的症状体征
临床表现形式多种,家族成员中,既可有以皮损为主者,也可有神经、内脏病变突出者,或两者兼有,亦可长期处潜伏状态者。2/3病例皮疹首发,单有皮损者超过33%,约15%始终无皮损。起病于10~30岁,光敏性皮疹类似迟发性皮肤卟啉症。成年前并不常发病,夏季日晒当时或不久,面、颈和手背等露出部有烧灼感,继
关于变异性卟啉症的概述
1、描述 变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹,兼有AIP的神经、内脏症状。 2、原因 本病为常染色体显性遗传病。
肝性脊髓病的并发症
肝性脑病期,患者可出现一过性视力障碍、头晕、计算力减退。脊髓病期,患者双下肢逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫,行走呈痉挛步态、剪刀步态。个别病例有下肢萎缩或双手肌萎缩。 1.肝性脑病为最常见的死亡原因。其为以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病症,主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
肝紫癫病影像表现的病例报告
1.病例 男,48岁,反复腹胀伴腹泻10个月入院。体检发现血小板减少,无牙龈出血、便血症状。查体:发育正常,皮肤黏膜无黄染、无出血点,全腹无膨隆、稍显紧张,无压痛、无反跳痛。全身未见明显肿大淋巴结。 实验室检查:Hb95g/L,WBC4.61×109/L,N0.8×109/L,RBC2.68×10
简述变异性心绞痛的临床表现
指出此心绞痛的发作与活动无关,疼痛发生在安静时,发作时心电图ST段抬高,发作过后ST段下降,不出现病理Q波。其六个月内发生心肌梗死及死亡者较多。变异型心绞痛可导致急性心肌梗死及严重心律失常,甚至心室颤动及猝死。
概述咳嗽变异性哮喘的临床表现
由于咳嗽变异性哮喘以咳嗽为惟一症状,故临床特点缺乏特异性,误诊率非常高。因此对于慢性反复发作的咳嗽应该想到该病的可能。由于50%~80%的咳嗽变异性哮喘儿童可发展为典型哮喘病,10%~33%的成人咳嗽变异性哮喘也可发展为典型哮喘,许多作者将咳嗽变异性哮喘视为哮喘病的前驱表现,因此咳嗽变异性哮喘的
细菌性肝脓肿的临床表现介绍
本病一般起病较急,由于肝脏血运丰富,一旦发生化脓性感染后,大量毒素进入血液循环,可引起全身脓毒性反应。临床上常继发某种前驱性疾病(如胆道蛔虫病)之后突发寒战、高热和肝区疼痛等。主要临床表现如下: 1.寒战和高热 病人在发病初期骤感寒战,继而高热,发热多呈弛张型,体温在38℃~40℃,最高可达
肝性脑病的临床表现及检查
临床表现 因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改
简述胆源性肝脓肿的临床表现
1.症状 患者既往多有胆管结石、胆管手术、反复胆管炎等胆管疾病病史,故常有胆结石、胆管炎症和梗阻等原发病的表现,继而多突发寒战、高热、肝区疼痛和大量出汗。肝区疼痛呈持续性钝痛,向右肩部放射,或引起胸痛,并可出现刺激性咳嗽和呼吸困难。由于脓毒性反应及消耗,短期内即出现重病而容,伴贫血、低蛋白血症
概述老年肝性脑病的临床表现
急性肝性脑病常见于急性重型肝炎,有大量肝细胞坏死和急性肝衰竭,诱因不明显,患者在起病数天内即进入昏迷直至死亡,昏迷前可无前驱症状。慢性肝性脑病多见于肝硬化患者和(或)门-腔静脉分流手术后,以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现,常因进大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等而诱发。
简述肝性脑脊髓病变的临床表现
一、肝性脑病。常在慢性肝脏损害基础上反复多次发作,或在急性肝功损害时发病。临床表现可分为前驱期、昏迷前期和昏迷期。前驱期表现嗜唾、性格行为异常、智能障碍;昏迷前期除上述症状进一步加重外,还可有扑击震颤及其他锥体外系症状。脑电图可呈普遍性慢波及出现三相波等异常;昏迷期意识障碍进一步加重,常表现兴奋
概述小儿肝性脑病的临床表现
1.精神神经系统症状 早期有性格改变和行为异常,婴儿常表现睡眠紊乱,白天困倦入睡,夜间兴奋玩耍,无故哭闹喊叫,萎靡不振,躁动不安,及半昏迷,昏迷等,早期神经系统体征有反射亢进,肌张力增高,有时有“做鬼脸”样不随意运动,非持续性肌痉挛,踝阵挛阳性,出现扑翼样震颤,有时出现握持和吸吮等先天性反射,
简述血源性肝脓肿的临床表现
1.症状 (1)寒战和高热:发热为最为常见的表现,患者在发病初期骤感寒战,继而高热,发热多呈弛张热。 (2)肝区疼痛:肝区出现持续性钝痛,有时疼痛可向右肩放射,左肝脓肿也可向左肩放射。 (3)消化道症状:由于伴有全身性毒性反应及持续消耗,乏力、食欲减退、恶心和呕吐等消化道症状较
概述单纯性肝囊肿的临床表现
肝囊肿因生长缓慢可长期或终身无症状,常在B超检查时偶然发现。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目、有无压迫邻近器官和有无并发症而异。单纯性肝囊肿相对少见,发病女多于男,男女之比为1∶4。约20%患者有症状,最常见的首发症状为腹围增大,其初发症状可始于任何年龄,但多发生在20~50岁。临床上较常见
肝性脑病的原因及临床表现
原因 引起肝性脑病的原发病有重症病毒性肝炎、重症中毒性肝炎、药物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、门-体静脉分流术后、原发性肝癌以及其他弥漫性肝病的终末期,而以肝硬化患者发生肝性脑病最多见,约占70%。诱发肝性脑病的因素很多,如上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿、放腹水,使用安眠、镇静
肝性脑病的原因及临床表现
原因 引起肝性脑病的原发病有重症病毒性肝炎、重症中毒性肝炎、药物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、门-体静脉分流术后、原发性肝癌以及其他弥漫性肝病的终末期,而以肝硬化患者发生肝性脑病最多见,约占70%。诱发肝性脑病的因素很多,如上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿、放腹水,使用安眠、镇静
肝性脑病的临床表现及检查
临床表现 因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改
家族性混合型高脂血症简介
家族性混合型高脂血症(FCH)是于1973年首次被认识的一个独立的病症。在60岁以下患有冠心病的患者中,这种类型的血脂异常最常见(占11.3%)。在一般人群中FCH的发生率为1%~2%。另有研究表明,在40岁以上原因不明的缺血性脑卒中患者中,FCH为最多见的血脂异常类型。FCH最突出的特征是,在
概述混合型酸碱平衡失调的临床表现
由于混合型酸碱平衡失调的病理生理变化比较复杂,故临床表现并不典型。 1.混合型酸中毒即呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒 是临床上较常见的一种混合型酸碱平衡失调。多见于心脏骤停、支气管哮喘、严重肺水肿的患者,表现为呼吸急促、呼吸困难、头痛、面色潮红、心率加快、心律不齐、烦躁不安等。 2.混合型碱
妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现
1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒,约80%患者在30周后出现,有的甚至更早。瘙痒程度不一,常呈持续性,白昼轻,夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始,然后逐渐向肢体近端延伸,甚至可发展到面部,但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周,亦有达数月者,于分娩后数小时或数日内迅
妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现
1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒,约80%患者在30周后出现,有的甚至更早。瘙痒程度不一,常呈持续性,白昼轻,夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始,然后逐渐向肢体近端延伸,甚至可发展到面部,但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周,亦有达数月者,于分娩后数小时或数日内迅