混合型或变异性肝性紫质症的临床表现
发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性紫质症，可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。成年期发病除腹部症状、神经症状外，还有皮肤对光敏感病变。皮肤对光敏感轻微，偶尔出现疱疹。皮肤病变为间歇性，有时为本病的惟一临床症状。部分病人急性发作有腹痛和瘫痪无力。轻微机械性皮肤创伤，有时诱发皮肤病变。妇女妊娠期皮肤病变较显著。在间歇期巴比妥类药物、氯化奎宁、酒精和麻醉药可诱发急性发作，应该视为用药禁忌。严重病例腹部症状、神经症状和肝功能损害症状和急性间歇型相似。卟啉代谢紊乱的特点是在间歇期或潜伏期，尿中卟啉及卟啉前体-氨基乙酰丙酸和卟胆原阴性，而粪中排出大量粪卟啉和原卟啉。在急性发作期，粪中大量排出粪卟啉和原卟啉，尿中-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多，是诊断要点。......阅读全文
概述混合型酸碱平衡失调的临床表现
由于混合型酸碱平衡失调的病理生理变化比较复杂，故临床表现并不典型。 1．混合型酸中毒即呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒 是临床上较常见的一种混合型酸碱平衡失调。多见于心脏骤停、支气管哮喘、严重肺水肿的患者，表现为呼吸急促、呼吸困难、头痛、面色潮红、心率加快、心律不齐、烦躁不安等。 2．混合型碱
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系
肝性血卟啉病的临床表现及检查
临床表现 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错
简述肝源性糖尿病的临床表现
多数患者先有肝病症状而后出现糖尿病症状，少数亦可同时出现，有1/3可出现类似成年人糖尿病，有三多症、消瘦，但很轻微。 1.肝病症状及体征 多有食欲不振、厌油、腹胀、乏力、肝区不适或疼痛症状。查体可见肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、肝缩小或肿大、脾大，甚至有黄疸、腹水征阳性。 2.糖尿病症状及体征
关于肝性脑脊髓病变的临床表现介绍
一、肝性脑病。常在慢性肝脏损害基础上反复多次发作，或在急性肝功损害时发病。临床表现可分为前驱期、昏迷前期和昏迷期。前驱期表现嗜唾、性格行为异常、智能障碍；昏迷前期除上述症状进一步加重外，还可有扑击震颤及其他锥体外系症状。脑电图可呈普遍性慢波及出现三相波等异常；昏迷期意识障碍进一步加重，常表现兴奋
简述局灶性脂肪肝的临床表现
局灶性脂肪肝或肝脏局灶性脂肪浸润，是脂肪肝的一种特殊类型。近年来随着影像技术的发展，特别是CT、磁共振（MRI）及超声显像在临床的广泛应用，局灶性脂肪肝的检出率越来越高，由于局灶性脂肪肝的病变范围小，故临床表现不明显或仅有轻微的症状，常见的有食欲减退，恶心以及疲乏无力，少数病例可出现轻度黄疸、肝
肝性血卟啉病的临床表现及检查
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的
关于变异性卟啉症的诊断检查介绍
1、诊断 根据急性发作期症状和多变的皮损，加上实验室检查，可明确诊断。它与迟发性皮肤卟啉病的区别是后者无急性发作症状，大便卟啉正常或稍增加，且以粪卟啉为主。 本病预后不定，如能避免急性发作，预后较好。 2、实验室检查 急性期尿卟啉前体测定同AIP。缓解期大便原卟啉Ⅲ增加，将等量戊醇、冰醋
简述胆源性肝脓肿的并发症
此病可引起多种并发症，如弥漫性腹膜炎、膈下脓肿、胸膜炎、脓胸、心包积脓、胆管出血，甚至导致败血症、脓毒血症、中毒性休克、多器官功能障碍综合征等。
肝性脊髓病的并发症有哪些？
1.肝性脑病 为最常见的死亡原因。主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。 2.上消化道大量出血 常表现为呕血和黑粪。若出血量不多，可仅有黑粪。大量出血则可致休克，并诱发腹水和肝性脑病，甚至死亡。 3.感染。 4.原发性肝癌。 5.肝肾综合征。 6.门静脉血栓形成。
概述酒精性脂肪肝症的病理
慢性酗酒是最常见的脂肪肝病因，如果饮酒量(纯酒精)80～160g/d，则其发生率增长5～25倍；若每天进300g纯酒精，8天后就可出现脂肪肝。 长期的过度饮酒,通过乙醇本身和它的衍生物乙醛可使肝细胞反复发生脂肪变性、坏死和再生,而导致酒精性肝病,包括酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、肝纤维化和肝硬化。
酒精性脂肪肝症的基本介绍
1. 酒精性脂肪肝症 2. 酒精性肝炎发病前往往有短期内大量饮酒史，病人有明显的体重减轻、食欲不振、恶心呕吐、全身乏力，腹痛腹泻等症状。据统计，有77%的病人出现食欲不振，55%的有恶心呕吐，46%的有腹痛，43%的病人出现体重减轻。黄疸、肝肿大和压痛为酒精性肝炎病人的常见体征。有81%的病人
家族性混合型高脂血症的检查简介
1.FCH的血脂异常的特点是血浆胆固醇和三酰甘油均升高，其生化异常类似于Ⅱb型高脂蛋白血症。 2.血浆VLDL或LDL增高；血浆ApoB水平增高。 3.血浆HDL-C和ApoAⅠ轻度下降。
家族性混合型高脂血症的病因分析
由于目前有关FCH的代谢异常和遗传缺陷的基因尚不清楚，也未发现具有诊断意义的遗传标记，故对其发病的病因不清，可能与以下因素有关： ①FCH患者多伴有ApoB合成过多，因而体内VLDL的合成增加； ②脂蛋白的结构异常，表现在LDL颗粒中含ApoB相对较多，因而产生小颗粒致密的LDL； ③体内
治疗家族性混合型高脂血症的介绍
FCH患者并发冠心病的危险性明显性增加，所以纠正高脂血症很有必要。首先采用饮食疗法。不过，许多FCH患者单用饮食疗法难达到理想的降低血脂的效果，常需要考虑应用药物治疗。用于治疗FCH的药物有：烟酸、纤维酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂和鱼油等。
如何诊断家族性混合型高脂血症？
1.第一代亲属中有多种类型高脂蛋白症的患者。 2.早发性冠心病的阳性家族史。 3.血浆ApoB水平增高。 4.第一代亲属中无黄色瘤检出。 5.家族成员中20岁以下者无高脂血症患者。 6.表现为Ⅱa、Ⅱb、Ⅳ或V型高脂血症。 7.LDL-胆固醇/ApoB比例降低。 8.HDL2-胆固
概述药物性肝炎的临床表现
一、肝细胞型 ①肝炎型：临床表现类似一般病毒性肝炎，黄疸出现前1～2天有乏力、胃纳减退、上腹不适、恶心、呕吐、尿色深等前驱症状。但病程中无发热，肝脏肿大，胆有压痛。严重病例可呈肝衰竭表现，可并发肝昏迷而死亡。生化检查：ALT、AST明显增高，BSP滞留和凝血酶原时间延长。 ②脂肪肝型：临床表
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的常规检查
1.血常规及血沉 部分患者有轻度贫血，白细胞可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加，红细胞呈串钱样排列多数患者血沉增快。 2.尿常规 半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。 3.生化学检查 约2/3的患者可有肝功能异常血清GPT升高和胆红素升高等当肾功能受累时可出现BUN升高、血钾升高和
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的辅助检查
当中枢神经出现病变时，可有脑电图、脑CT和脑核磁共振检查异常。心脏受累时，多数患者可有心电图异常鶒。部分患者可显示肺间质改变。 相关检查 : C3 pH（尿） 二氧化碳结合力 免疫复合物 免疫球蛋白A 免疫球蛋白G 免疫球蛋白M 冷球蛋白 尿氮 抗核抗体 类风湿因子 脑脊液谷草转氨酶、谷丙转氨
治疗原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果但治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 一般治疗 患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病原诊断
对遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜、关节肌肉疼痛，伴有或鶒不伴有肾炎的病例，应高度怀疑原发性冷球蛋白血症的可能，再通过测定体内冷球蛋白阳性时可确诊本病。但应依次排除如下疾病引起的继发性冷球蛋白血症，如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症、亚急性细菌性心内膜炎传染性单核细胞增多症、结节病系
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的发病机制
冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明健康搜索：冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上激活补体经典途径和旁路途径，使小血管产生免疫性血管炎，导致受累血管所在部位的组织缺血。同时，也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血从而发生一系列临床症状。这一
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病因分析
本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高但已肯定它是一种自身免疫性风湿病体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物其主要成分健康搜索是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、
简述妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现
1.瘙痒 几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，约80%患者在30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分娩后数小时或数日
药物性肝炎的症状表现
药物性肝炎的临床表现和程度变化很大，从实用观点，为便于诊断和处理，药物性肝炎分类如下: 肝细胞型 ①肝炎型：临床表现类似一般病毒性肝炎，黄疸出现前1～2天有乏力、胃纳减 退、上腹不适、恶心、呕吐、尿色深等前驱症状。但病程中无发热，肝脏肿大，胆 有压痛。严重病例可呈肝衰竭表现，可并发肝昏迷而死
酒精性脂肪肝的简介和临床表现
酒精性脂肪肝是由于长期大量饮酒导致的肝脏疾病，是酒精性肝病中的一个分型。患者有长期饮酒史，一般超过5年。临床症状为非特异性，可无症状，或有右上腹胀痛、食欲不振、乏力、体重减轻等。 临床表现 酒精性脂肪肝的临床表现与肝脏脂肪浸润的程度成正比，在肝内过多的脂肪被移除后症状可消失。临床上以肝肿大为
简述脂肪性肝纤维化的临床表现
除有原发病的表现外，慢性脂肪性肝纤维化早期可无症状，或者会出现非特异性症状，如肝区隐痛、食欲缺乏、乏力等。以后逐渐出现肝脾大、腹部肿大、下肢水肿、面部变黄、日渐消瘦、鼻出血、皮肤瘀斑、蜘蛛痣及肝掌等，出现上述症状往往提示肝纤维化已经发展到肝硬化阶段。
简述肝结节性再生性增生的临床表现
部分患者表现为腹胀、腹痛；门静脉高压的相关症状，如食管静脉曲张、腹水、消化道出血等；肝单发或多发占位以及并发的免疫和血液系统表现，如发热、皮疹、关节炎、雷诺现象、蛋白尿、肝脾大、淋巴结肿大等。少数患者可因肝脏内结节增大明显而出现结节破裂，从而表现为急性腹痛、血腹、失血性休克，甚至死亡。
治疗混合型冷球蛋白血症的简介
1.一般治疗：患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾体类抗炎药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂，如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂，如肠溶阿司匹林。 2.病原治疗：应对感染、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病，以及肿瘤等进行针对性的治疗。避免服用可疑致敏药物。 3.血浆
混合型冷球蛋白血症的基本介绍
冷球蛋白血症是一种以中-小型血管内循环免疫复合物沉积为特征的系统性血管炎。患者血清中存在低温条件下可逆沉淀的免疫球蛋白。冷球蛋白通常分为三型：I型由单一的单克隆Ig组成．可为IgM、IgG、lgA或本琼斯蛋白；Ⅱ型由单克隆lg(IgM或lgG或IgA)和多克隆Ig(主要是IgG)混合组成；Ⅲ型为