关于急性间歇性卟啉病的检查项目介绍

1.血常规检查 急性期发作白细胞可轻度增高。 2.尿常规 尿中卟胆原明显增加,发作期颜色深棕色。如将尿液酸化或置于日光下,大量的卟胆原转变为尿卟啉或粪卟啉,尿呈紫红色。 3.X线检查 可见小肠充气或液平面。 4.脑电图 在发作期不正常,呈弥漫性非特异性慢波表现。 5.二甲氮基苯甲醛定性试验 是快速检测尿卟胆原常用的方法。......阅读全文

卟啉病有哪些检查

  组织病理  表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积,PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。  实验室检查  迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多,尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光,血清铁可增高,转

血卟啉病的检查化验

  1、尿液检测:尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。  2、二甲氨基苯甲醛试验是检查PBG的一种简单可靠的方法。PBG与二甲氨基苯甲醛发生反应而变成深红色。尿胆原或吲哚与此试剂也产生红色,但这两种物质加氯仿或丁醇振摇后,红色被这种溶剂提去,而PBG的红色仍在水层中。本

关于肝性血卟啉病综合征的诊断检查介绍

  一、疾病诊断  1.胆石症  2.溃疡病  3.神经精神  二、检查方法  化验检查24小时尿内尿卟啉,粪卟啉排出增多,24小时尿卟胆原,δ-氨基酮戊酸增加,测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml红细胞·h)。

关于间歇性尿蛋白的检查介绍

  经多次任意尿检测,近半数出现无任何原因的尿蛋白阳性(尿检呈现+号),此类患者肾活检可正常或肾小球、间质有轻微病变,预后良好,数年后尿蛋白可完全消失。仅有极少数肾病理检测为IgA肾病、膜性肾病和局灶节段性肾小球硬化改变,因此,也有部分发展成肾功能不全者。

怎样检查血卟啉病?

  1、尿液检测  尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。  2、二甲氨基苯甲醛试验(Watson-Schwartz试验)  是检查PBG的一种简单可靠的方法。本病急性发作时,此试验经常呈强阳性反应;在缓解期通常也是阳性的,但有时也可阴性;隐性病例此试验的结果为弱阳性或阴

卟啉病的实验室检查

  迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多,尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光,血清铁可增高,转铁蛋白饱和度增加;红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加,尿卟啉正常,粪卟啉可增加,荧光显微镜可见红细胞呈现红色荧光。

肝性血卟啉病的检查

  实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h)。

关于急性髓细胞白血病的检查介绍

  1.血象  贫血和血小板减少极其常见(占75%~95%)半数AML患者白细胞数增高,多在10×10/L~100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常,少数患者(常为M3型或老年病例)白细胞数

关于急性脑病综合征的检查介绍

  1.实验室检查包括全血常规、血糖、肝功能、肾功能、血氨、血气分析、尿液分析、尿中药物筛选。  2.做系列性EEGS追踪观察可见谵妄伴有EEGs实质上的改变。脑波节律的结构破坏及普遍变慢是最常见的改变。节律减慢的程度与谵妄的程度相关。  3.颅内病因引起谵妄尚可见其他EEG改变,包括局灶性慢波,不

关于巨大血小板病的检查项目介绍

  1.血小板计数中~重度减少,少数患者正常。  2.血小板巨大,可达淋巴细胞大小,巨型血小板可占80%。  3.血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。  4.与血小板下降不平行的出血时间延长。  5.血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常,而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。  6.血

关于核黄素缺乏病的检查项目介绍

  (一)病理检查可见阴囊皮损处表皮显著角化,颗粒层减少或消失,重症病例除表皮角化过度外,基层细胞有色素减少或消失。真皮内毛细血管有不同程度扩张。唇 、舌等上皮也见角化,舌乳头萎缩者组织象亦显著萎缩。  (二)尿核黄素测定 以每克肌酐表示。为了诊断的可靠性,最好收集24小时尿测定。结果

卟啉病的检查及临床表现

  检查  1.组织病理  表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积,PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。  2.实验室检查  迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多,尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光,

卟啉病的病因学及检查

  病因学  血红素生物合成途径中的8个酶已全部被克隆,定序和染色体定位。某些X连锁铁粒幼红细胞性贫血已被发现有红细胞系特异形式的ALA合成酶的突变。卟啉症和相关疾病和其他7个酶的缺乏有关,这些酶的突变基因已被确定。虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关,但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭

临床化学检查方法介绍肌红蛋白

肌红蛋白介绍:  肌红蛋白是一种小分子蛋白质,其分子结果与血红蛋白相似,具有在肌细胞内转运和贮存氧的功能。人体心肌、骨骼肌内含有大量肌红蛋白,正常人的血液中很少,主要由肾脏代谢并排泄。当心肌或横纹肌有损伤时,肌红蛋白便释放入血中,血清中的肌红蛋白即可明显升高。肌红蛋白正常值:  男性 19-92μg

血液的化学检验项目肌红蛋白

肌红蛋白介绍:  肌红蛋白是一种小分子蛋白质,其分子结果与血红蛋白相似,具有在肌细胞内转运和贮存氧的功能。人体心肌、骨骼肌内含有大量肌红蛋白,正常人的血液中很少,主要由肾脏代谢并排泄。当心肌或横纹肌有损伤时,肌红蛋白便释放入血中,血清中的肌红蛋白即可明显升高。肌红蛋白正常值:  男性 19-92μg

关于变异性卟啉症的诊断检查介绍

  1、诊断  根据急性发作期症状和多变的皮损,加上实验室检查,可明确诊断。它与迟发性皮肤卟啉病的区别是后者无急性发作症状,大便卟啉正常或稍增加,且以粪卟啉为主。  本病预后不定,如能避免急性发作,预后较好。  2、实验室检查  急性期尿卟啉前体测定同AIP。缓解期大便原卟啉Ⅲ增加,将等量戊醇、冰醋

关于遗传性粪卟啉病的鉴别诊断介绍

  1.急性间歇性卟啉病  可有腹痛、神经精神症状,但本病尿呈红色;尿中卟胆原阳性,而粪卟啉原正常。  2.混合性卟啉病  有腹痛、神经精神症状,但本病有皮肤损害;粪中粪卟啉增加,而粪卟啉原正常。

关于红细胞生成性卟啉病的诊断介绍

  根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立。“红色尿”和“红色牙齿”,光照部位的毁形性皮肤损伤,伴多毛及色素沉着是本病典型的临床特征实验室检查可见:红细胞、血浆及尿中尿卟啉Ⅰ浓度显著增高,不同程度的正细胞正色素性贫血。  幼年时可出现光敏性皮肤损害和红色尿,合并有溶血性贫血和牙齿发红,提示本病

卟啉病的基本信息介绍

  本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。  2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,卟啉病被收录其中。

卟啉病的临床表现介绍

  根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型:X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。  迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉

肝性血卟啉病的介绍

  肝性血卟啉病又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(AIP)。本病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年人发病为多。

关于急性淋巴细胞白血病的检查方式介绍

  1.血常规  超过90%以上患者在诊断时有明显血液学异常,异常的严重程度反映了白血病细胞侵及的程度。贫血为正细胞、正色素性。约有50%以上ALL白细胞总数增高,发病时白细胞>50×109/L,提示预后不佳。3/4患者有血小板减少。大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞。  2.骨

卟啉病的概述

  本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。[1]

卟啉病的治疗

  1.消除可能的诱因  包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。  2.迟发型皮肤卟啉病  可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。  3.红细胞生成性原卟啉病  可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。

卟啉病的分类

  卟啉病分为遗传性和获得性两类,其中多数为遗传性。遗传性卟啉病有6种,其遗传方式、所产生卟啉或其前体物质的种类以及排泄途径各异,因而临床表现不同。卟啉病的临床表现主要有:皮肤光敏感现象,与卟啉的荧光特性有关,可造成皮肤损伤;神经系统异常,包括腹部绞痛、周围神经病变、麻痹、精神症状、昏迷等。引起神经

关于急性缺氧性脑病的辅助检查

  1.化验检查血气分析 了解缺氧及酸中毒情况;血糖、血电解质、心肌酶谱、肝肾功能可判断代谢紊乱及多脏器损害;磷酸肌酸激酶脑同工酶(CK-BB)、神经烯醇化酶(NSE)等可判断脑损伤的严重程度。  2.影像学检查  目的是进一步明确HIE病变部位及范围,确定是否合并颅内出血和出血类型,动态系列检查对

血卟啉病的临床表现介绍

  1.腹痛  腹痛是最主要和突出的症状,发作性的绞痛有时虽可极轻,但大多较严重。疼痛部位可以是局限的,也可波及整个腹部,或放射至背部或腰部,可伴有恶心呕吐。常有顽固性便秘。检查时腹部大多没有明显压痛。  2.神经精神症状  神经系统的症状有多种,如四肢神经痛、痛觉减退或麻木。可有单肢肌无力直至四肢

血卟啉病的诊断依据介绍

  诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。  遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱,特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等,神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加

关于急性鼻炎的检查方式介绍

  1.两侧鼻孔是否有破损、结痂、肿瘤或存在其他异物的现象。  2.检查鼻中隔,检查鼻中隔是否出现糜烂或严重鼻中隔完全畸形的现象。  3.观察鼻腔内鼻黏膜是否充血、肿胀或鼻甲肥厚,鼻甲是否充血、肥大增生或鼻息肉者。  4.鼻腔内是否出现分泌物或分泌物的颜色、性质等部位的病变。  5.鼻后孔、鼻咽镜、

关于小儿急性肠套叠的检查介绍

  1.腹部B超  可见“靶样征”。目前腹部B超检查的准确率超过90%。  2.钡灌肠X线检查  对于疑难的病例,需要行钡灌肠X线检查或者其他造影剂灌肠检查。影像显示套叠段钡剂不能通过,形成“杯口”状或“弹簧状”阴影。  3.腹部立位片  不全性肠梗阻,并无特别的诊断意义。但对于时间较长的则需要检查