关于巨大血小板病的检查项目介绍
1.血小板计数中～重度减少，少数患者正常。 2.血小板巨大，可达淋巴细胞大小，巨型血小板可占80%。 3.血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。 4.与血小板下降不平行的出血时间延长。 5.血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常，而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。 6.血块回缩正常，凝血酶原消耗不良。 7.血小板膜GPⅠb-Ⅸ和GPⅠb-Ⅴ缺乏或减少。 根据病情，临床表现，症状，体征选择做心电图、B超、X线、生化等检查。......阅读全文
关于巨大血小板病的检查项目介绍
1.血小板计数中～重度减少，少数患者正常。 2.血小板巨大，可达淋巴细胞大小，巨型血小板可占80%。 3.血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。 4.与血小板下降不平行的出血时间延长。 5.血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常，而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。 6.血
关于巨大血小板病的早期症状介绍
1.临床表现： ①常染色体隐性遗传，男女均可患病； ②轻至中度皮肤、黏膜出血，女性月经过多； ③肝脾不肿大。 2.实验室检查： ①血小板减少伴巨血小板； ②出血时间延长； ③血小板聚集实验中加瑞斯托霉素不聚集，加其他诱聚剂聚集基本正常； ④血小板玻珠滞留试验可减低； ⑤血块收缩
关于巨大血小板病的基本信息介绍
特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。 1948年，Bernard和Soulier首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病又称“Bernard-Soulier综合征”1975年Nurd
关于巨大血小板病的流行病学介绍
本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式健康搜索。
关于巨大血小板病的发病病因分析
本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关：血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行，提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。
简述巨大血小板病的发病机制
GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面，是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体，血小板不能黏附于内皮下组织，导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下，尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一，可以与GPⅠbα结合，有研
简述巨大血小板病的临床表现
杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血，严重者有内脏出血、关节出血，女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状
血液的化学检验项目血小板检查项目介绍
血小板检查项目介绍： 血小板检查项目是对血液中的血小板进行定量与定性分析，用于诊断血小板异常。血小板的基本功能是黏附、聚集、分泌、促凝血、血块回缩。通过这些功能维持着正常人体的初期止血作用。由于这些功能异常而导致的出血疾病包括遗传性和获得性两类，在有些疾病同时会有血小板功能异常和数量减少。血小板检
临床化学检查方法介绍血小板检查项目介绍
血小板检查项目介绍： 血小板检查项目是对血液中的血小板进行定量与定性分析，用于诊断血小板异常。血小板的基本功能是黏附、聚集、分泌、促凝血、血块回缩。通过这些功能维持着正常人体的初期止血作用。由于这些功能异常而导致的出血疾病包括遗传性和获得性两类，在有些疾病同时会有血小板功能异常和数量减少。血小板检
关于核黄素缺乏病的检查项目介绍
（一）病理检查可见阴囊皮损处表皮显著角化，颗粒层减少或消失，重症病例除表皮角化过度外，基层细胞有色素减少或消失。真皮内毛细血管有不同程度扩张。唇 、舌等上皮也见角化，舌乳头萎缩者组织象亦显著萎缩。 （二）尿核黄素测定 以每克肌酐表示。为了诊断的可靠性，最好收集24小时尿测定。结果
关于小儿巨大血小板综合征的鉴别诊断介绍
1.血小板无力症 常染色体隐性遗传病，血小板有功能缺陷，血小板计数和形态均正常，血小板对腺苷二磷酸（ADP）等无聚集，血小板黏附功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常，而血小板内致密体减少或缺乏，对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常，第二相聚集缺乏
巨大血小板综合征的实验室检查
血小板正常至中度减少，与出血时间（BT）延长不成比例，且不同患者或同一患者不同时间差异极大。多伴巨大血小板，直径4~8μm，可达15~20μm，中央颗粒聚集呈“假核”或“淋巴细胞样”，其寿命2~8d。 BT延长，血块收缩正常。 血小板第3因子（PF3）有效性正常或下降，血小板滞留试验减低或正
关于急性间歇性卟啉病的检查项目介绍
1.血常规检查 急性期发作白细胞可轻度增高。 2.尿常规 尿中卟胆原明显增加，发作期颜色深棕色。如将尿液酸化或置于日光下，大量的卟胆原转变为尿卟啉或粪卟啉，尿呈紫红色。 3.X线检查 可见小肠充气或液平面。 4.脑电图 在发作期不正常，呈弥漫性非特异性慢波表现。 5.二甲氮基苯甲
关于血小板型假性血管性血友病的检查方法介绍
一、血小板型假性血管性血友病的实验室检查： 1、外周血 血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。 2、出血时间延长。 3、血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如；ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板
关于肝巨大再生性结节的检查方式介绍
1.B超检查 肝巨大再生性结节边界清楚，可表现为高、中、低回声，术中超声对于发现肝异常结节具有重要意义。 2.CT检查 CT平扫为等密度或低密度，增强CT强化不明显。 3.磁共振检查 表现为短T1和T2信号。 4.病理检查 通常具有几个肝汇管区结构，结节直径1～3cm，多不具有包膜
关于早孕检查的检查项目介绍
1、早孕检查— 妇科窥器检查 了解阴道、宫颈情况，排除孕妇的生殖器官发育异常，为宝宝顺利出生提供通道；观察阴道黏膜是否充血，阴道分泌物的颜色、量是否正常，是否有异味；看看宫颈是否糜烂、有没有宫颈息肉存在；特别是早孕期间出血时，观察出血的原因是否与阴道、宫颈有关，为治疗提供依据。 2、早孕检查
关于小儿急性髓样白血病的检查项目介绍
1.血象 贫血和血小板减少极其常见（占75%～95%）半数AML患者白细胞数增高，多在10×10/L～100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常，少数患者（常为M3型或老年病例）白细胞数
治疗小儿巨大血小板综合征的相关介绍
1.护理 在诊断明确的患儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。 2.局部出血 出血不严重时，多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血，青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮以控制月经量。 3.1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAV
血小板功能检查项目及意义
一、血小板粘附功能（PAd）测定意义血小板粘附功能减低见于：血小板无力症、巨大血小板综合征；血管性假性血友病；尿毒症、严重的肝脏疾病；长时期应用阿司匹林、保泰松等降低血小板粘附的药物等。粘附功能增高见于高凝状态与血栓性疾病，如心肌梗死、脑血栓形成、糖尿病、静脉血栓等。二、血小板聚集功能（PAg）测定
关于造影检查的项目介绍
一、造影检查的造影剂类型： 一类是易透过X线的气体；另一类是不易透过X线的物质如碘剂和硫酸钡。对比剂导入人体，可以通过不同途径：有口服、静脉注射、插管后直接注射。这取决于不同的检查目的和所采用不同种类的对比剂。 二、造影检查项目： 造影检查种类很多，可分为：钡剂灌肠检查、胃肠钡餐造影、静脉
关于布鲁氏菌病的检查介绍
1、布鲁氏菌病的常规实验室检查 白细胞计数通常为正常或偏低，可发生全血细胞减少；淋巴细胞相对增加，可出现异型淋巴细胞。 红细胞沉降率在急性感染期加快，慢性期可正常。 肝酶常轻度异常。 2、布鲁氏菌病的实验室初筛检测 虎红平板凝集试验（RBT）结果为阳性。 胶体金免疫层析试验（GICA
关于Paget病的检查介绍
1.体格检查 乳房或外阴、肛门周围、腋下等部位发生的湿疹样损害，局部皮损可有浸润感，附近淋巴结可肿大。 2.X线检查 Paget病的X线表现既可局限在乳头乳晕，又可以累及到乳房的其他部位。X线表现主要有以下4个方面：乳头乳晕皮肤增厚、乳头变形、乳头凹陷和乳头乳晕皮肤钙化。 3.组织病理学
关于线粒体病的检查介绍
（一）实验室检查 1.血生化检查 （1）血乳酸、丙酮酸最小运动量试验：约80%的病人运动后10分钟血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常，为阳性；线粒体脑肌病患者CSF乳酸含量也增高； （2）线粒体呼吸链复合酶活性降低。 2.mtDNA分析 （1）CPEO和KSS为mtDNA片段缺失，可能发生在
巨大血小板综合征的简介
（Bernard-Souliersyndrome） 为常染色体隐性遗传，生后数日即可发病，临床多见中度出血征。其基本缺陷是血小板膜上糖蛋白Ib（GPIb）缺乏所致的粘附功能减低。血小板计数可轻度减少，血小板巨大，约有50%～80%的直径可达2.5～8μm（正常1～4μm），大似淋巴细胞。出血时间
临床化学检查方法介绍职业病检查项目介绍
职业病检查项目介绍： 职业病检查项目是对劳动者进行法定职业病的检查。对劳动者的健康状况进行监察，预防与治疗职业病。职业病检查项目正常值： (1)、铅及其化合物中毒 无头昏、头痛、全身无力、记忆力减退、睡眠障碍、多梦。无垂腕症。 (2)、汞及其化合物中毒 无头昏、头痛、健忘、多梦心悸、多汗等植物
关于伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的检查介绍
1、伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症实验室检查 血清免疫球蛋白呈多克隆性增高，是临床诊断SHML的线索之一；约2/3的患者出现轻到中度贫血，个别患者存在红细胞抗体导致严重溶血性贫血；红细胞沉降率增高；血清C反应蛋白增高；类风湿因子阳性。X线检查可见肺淋巴结肿大。 2、伴巨大淋巴结病的窦状组
关于盆腔粘连的检查项目介绍
1）腹腔镜检查：腹腔镜检查是将腹腔镜自腹壁插入腹腔中来观察病变的形态、部位，其准确率可达90-95%.在腹腔镜直接观察子宫、卵巢、输卵管外形，活动性与周围组织有无粘连。 2）子宫，输卵管造影：盆腔粘连可以做子宫输卵管碘水造影这项检查来确诊，观察输卵管通畅情况，1分钟左右就可以出结果，比碘油造影
关于小肠炎的检查项目介绍
1.血象 化验指标白细胞增多，甚至高达40000/mm3以上，以中性粒细胞增多为主，常有核左移，红细胞及血红蛋白常降低。 2.粪便检查 外观呈暗红或鲜红色，或粪便潜血试验强阳性，镜下见大量红细胞，偶见脱落的肠系膜，可有少量或中等量脓细胞。 3.X线检查 腹部平片可显示肠麻痹或轻、中度肠
关于Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的检查项目介绍
1.血液及骨髓象 可见浆细胞样异型单核细胞，但其出现率一般较低。 2.生化学检查 可见多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度与症状的恶化情况相平行。 3.免疫学检查 增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上患者Ia样抗原也是阳性，无TAT活性。有些患者弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、
巨大血小板综合征的病因分析
本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关：血小板减少血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。 血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。