小儿急性间歇性卟啉病的病因分析
此病虽为常染色体显性遗传，但有不同的外显率，即使在一个家族中，基因携带者可终身不显症状，但可于青春期以后其尿中排泄PBG增多而被证实，大约80%的基因携带者一生中皆可不发病。 尿卟啉原I合成酶缺乏，是本病的原发缺陷。患者及基因携带者此酶活性大约只有正常人的50%，由于负反馈作用，激发肝ALA合成酶增多，致卟啉前身物质ALA和PBG合成过多，体液中的浓度增高，大量由尿中排除本病常在青春期发病，月经期易诱发发作，故男性和儿童很少发病。某些药物如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮能促进肝脏中ALA合成酶的作用，故可诱发本病发作或使病情加重。糖类和高铁血红素对ALA合成酶有暂时的抑制作用。 神经系统症状产生的原因尚不十分清楚。......阅读全文
关于小儿急性中毒的病因分析
毒物品种繁多，按其使用范围和用途可分为下列几种： 1.工业性毒物 包括工业原材料，如化学溶剂、油漆、重金属、汽油、氯气、氰化物、甲醇、硫化氢等。 2.农业性毒物 有机磷农药、化学除草剂、灭鼠药、化肥等。 3.药物过量中毒 许多药物（包括中药）过量均可导致中毒，如地高辛、抗癫痫药、退热
卟啉病的病因学
血红素生物合成途径中的8个酶已全部被克隆，定序和染色体定位。某些X连锁铁粒幼红细胞性贫血已被发现有红细胞系特异形式的ALA合成酶的突变。卟啉症和相关疾病和其他7个酶的缺乏有关，这些酶的突变基因已被确定。虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关，但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭，似乎酶有
关于遗传性粪卟啉病的病因分析
本病属常染色体显性遗传，由于粪卟啉原氧化酶缺陷所致。多数患者酶活性降低至50%以下，粪卟啉形成障碍，血红素合成减少，δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）合成酶代偿性增强，使粪卟啉原、ALA、卟胆原均明显增多。
关于小儿急性淋巴细胞性白血病的病因分析
可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素，但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。 1.物理因素 X线、32P治疗、原子弹爆炸等大剂量的高能量电离辐射的人群白血病发生率高。居住环境如果处于高频率的强磁场（>0.3uT），儿童期的白血病发病率也较其他儿童高
肝性血卟啉病的病因
本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错乱、幻觉等。
关于红细胞生成性卟啉病的病因分析
1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，
小儿军团病肾病的病因分析
发病原因军团菌是一种需氧的革兰阴性杆菌，其中LD1、4及6型更为重要，该菌可产生β-内酰胺酶。军团菌可分泌含锌的金属蛋白酶，引起组织溶解破坏，可形成空洞。此外，该菌还可释放毒素，有致病作用。
关于小儿急性胰腺炎的病因分析
小儿急性胰腺炎致病因素与成人不同，最常见的原因有以下几种。 1.继发于身体其他部位的细菌或病毒感染 如急性流行性腮腺炎、肺炎、菌痢、扁桃腺炎等。 2.上消化道疾患或胆胰交界部位畸形 胆汁反流入胰腺，引起胰腺炎。 3.药物诱发 应用大量肾上腺激素、免疫抑制药、吗啡以及在治疗急性淋巴细胞
关于小儿急性阑尾炎的病因分析
引起小儿急性阑尾炎的原因仍不明确，是多方面的，主要为阑尾腔梗阻、细菌感染、血流障碍及神经反射等因素相互作用、相互影响的结果。具体原因可能有以下几点： 1.小儿受凉、腹泻、胃肠道功能紊乱等原因引起肠道内细菌侵入阑尾，引起阑尾发炎； 2.小儿上呼吸道感染、扁桃腺炎等使阑尾壁反应性肥厚，血流受阻，
关于小儿急性呼吸衰竭的病因分析
1.按病变部位分 （1）肺实质和间质性疾病肺炎、肺栓塞、肺出血、DIC肺水肿、结缔组织病、呼吸窘迫综合征。 （2）气道阻塞性疾病喉、气管异物、先天性气道狭窄软化、毛细支气管炎、哮喘。 （3）胸膜胸壁疾病张力性气胸、血胸、胸膜炎。 （4）神经肌肉系统疾病急性感染性多发性神经根炎、病毒性脑炎
关于小儿急性胆囊炎的病因分析
1.胆囊管梗阻 此在急性胆囊炎的发病中起着重要的作用。常因结石、寄生虫、先天性的狭窄而形成梗阻及先天性胆总管畸形等引发。由于胆囊管梗阻，大量胆汁淤积于胆囊内，部分水分被囊壁吸收，致使胆汁浓缩，胆盐浓度相对增加，刺激胆囊黏膜，引起胆囊的化学性炎症。约90%以上的急性胆囊炎病人是由于胆囊管梗阻或胆
关于小儿急性中耳炎的病因分析
1、小儿咽鼓管较短、咽口位置低、峡部宽、管腔大故细菌易经咽鼓管浸入中耳。 2、机体抵抗力低，易感染上呼吸道传染病。 3、咽部淋巴组织丰富。 4、局部免疫功能发育不完全。 5、哺乳位置不当，或乳汁流出过急。
尿卟啉的临床意义
阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 红细胞生成性卟啉
卟啉病的病因学及检查
病因学 血红素生物合成途径中的8个酶已全部被克隆，定序和染色体定位。某些X连锁铁粒幼红细胞性贫血已被发现有红细胞系特异形式的ALA合成酶的突变。卟啉症和相关疾病和其他7个酶的缺乏有关，这些酶的突变基因已被确定。虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关，但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭
尿卟啉的正常值及临床意义
正常值 阴性。 临床意义 阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-
急性缺氧性脑病的病因分析
常见病因，如： 1、被沙土掩埋、胸部创伤、神经毒气、癫痫持续状态、呼吸肌麻痹和麻醉意外等所致的呼吸功能障碍和氧吸入不足。 2、各种原因所致的喉头水肿或痉挛、严重肺水肿、异物误入呼吸道以及昏迷患者的严重舌后坠等所致的呼吸道阻塞和氧气不能进入肺泡。 3、一氧化碳或亚硝酸盐类中毒等所致血红蛋白的
关于急性白血病的病因分析
白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有： 1.电离辐射 γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中，白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。 2.化学因素 苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，治疗银屑病的药
尿卟啉的临床意义及注意事项
临床意义 阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 红细
关于小儿糖尿病的病因分析
糖尿病是一种自身免疫性疾病，有先天遗传背景，经后天多种因素的作用使之发病。 1.小儿糖尿病病因—自身免疫反应 现已证明体液免疫和细胞免疫均与糖尿病有关。初发的胰岛素依赖型糖尿病，三分之二的患儿体内测出胰岛细胞抗体。部分患儿还可测出胰岛素受体自身抗体和胰岛β细胞膜抗体。 2.小儿糖尿病病因—
关于小儿碘缺乏病的病因分析
一、环境因素其流行的原因是世界大部分地区的土壤中缺碘，尤其是冰川冲刷地带和洪水泛滥的平原。人类活动对土壤的破坏，滥砍滥伐，水土流失，也造成了环境缺碘。山区缺碘的文献报道众多。我国地方性甲状腺肿也多分布在山区，主要因为山区坡度大，雨水冲刷，碘从土壤中丢失所致。我国东北地区黑龙江的三江平原缺碘可能因
关于小儿烟雾病的病因分析介绍
本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素；后天性烟雾病系因多种病因所致，如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化，糖原贮积病，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染，如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等
小儿急性颅内压增高症的病因分析
（一）急性感染 1、颅内感染 如各种病因引起的脑炎、脑膜炎等。 2、全身性感染 如中毒性痢疾、中毒性肺炎、败血症、暴发性病毒性肝炎等。 [1] （二）中毒如一氧化碳中毒、乙胺嘧啶中毒、酒精中毒、苯中毒、二氧化碳中毒以及某些食物中毒等。 （三）颅脑损伤如外伤性颅脑损伤、分娩性颅脑损伤等。
小儿急性支气管炎的病因分析
主要为感染，病原为病毒、肺炎支原体或细菌，或为其混合感染。能引起上呼吸道感染的病原体都可引起支气管炎。病毒感染中以流感、副流感病毒、腺病毒以及呼吸道合胞病毒等占多数，肺炎支原体亦不少见，在病毒感染的基础上，致病性细菌可引起继发感染，较常见的细菌有肺炎球菌、β溶血性链球菌A组、葡萄球菌及流感嗜血杆
小儿急性粟粒型肺结核的病因分析
原发性结核病是结核杆菌首次侵入机体所引起的疾病。结核杆菌有4型：人型、牛型、鸟型和鼠型。而对人体有致病力者为人型结核杆菌和牛型结核杆菌。其中人型是人类结核病的主要病原体。结核杆菌的抵抗力较强，在室内阴暗潮湿处能存活半年。有耐酸、耐碱的特性，湿热对结核菌的杀菌力较强，在65℃下30分钟，70℃下1
小儿急性横贯性脊髓炎的病因分析
本病常有病毒感染作为前驱症状，如麻疹、水痘、疱疹、风疹、腮腺炎、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染。人类免疫缺陷病毒（HIV）也可伴脊髓炎。
关于小儿急性小脑性共济失调的病因分析
急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘、带状疱疹病毒，肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等支原体及细菌性感染也可引起本病。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒（如苯妥英钠、铅）、先天性代谢异常
粪卟啉的临床意义
1、异常结果： 增高 ①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等。 ②金属中毒，如铅等。 2、需要检查人群： 外表瘦削，有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。 结果偏高可能疾病：红细胞生成性原卟啉病、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿急性间歇性卟啉病、皮肤卟啉病、血卟啉
关于肝性血卟啉病综合征的病理病因分析
本病为常染色体显性遗传性疾病，在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
急性骨髓性白血病的病因分析
1.病毒人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史。但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。 2.电离辐射电离辐射有致白血病作用。其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。 3.化学物质苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。 4
粪卟啉的临床意义及注意事项
临床意义 1、异常结果： 增高 ①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等。 ②金属中毒，如铅等。 2、需要检查人群： 外表瘦削，有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。 结果偏高可能疾病：红细胞生成性原卟啉病、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿急性间歇性卟啉病、皮肤卟