关于小儿烟雾病的病因分析介绍

本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素;后天性烟雾病系因多种病因所致,如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化,糖原贮积病,放射线治疗后,结缔组织病,主动脉缩窄,Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染,如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。近年来在本病的病因强调种族遗传因素。Alva报道,本病发生在同一家族中单卵双胎儿占7%,在日本家族性烟雾病约占10%,近年对家族性烟雾病的研究结果提示本病的基因位于在第3、7及17号染色体长臂(17q25)。......阅读全文

关于小儿烟雾病的病因分析介绍

  本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素;后天性烟雾病系因多种病因所致,如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化,糖原贮积病,放射线治疗后,结缔组织病,主动脉缩窄,Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染,如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等

关于金属烟雾病的病因分析

  金属烟雾病是由吸入某些金属(以尘埃或烟雾形式)引起的。单质金属以及台面的氧化物都会引起金属烟雾病。而一些特别具有毒性的金属化合物(如羰基镍)则不认为是金属烟雾病。  染病通常会在热金属冶炼的过程中发生,例如熔炼锌合金或者焊接锌金属。如果金属被认为是特别高风险的,那么冷喷沙处理也会引发此症状。在电

烟雾病的病因分析

  烟雾病是一种罕见的进行性脑血管疾病,由大脑基底部的动脉阻塞引起,位于基底神经节。“烟雾”这个名字在日语里的意思是“喷出的烟雾”,它描述了为乱作一团的小血管因阻塞而形成的混乱外观。 [1-2]  烟雾病最早是在20世纪60年代在日本发现的,后来在世界其它国家也陆续发现。1969年日本学者Suzuk

小儿烟雾病的介绍

  小儿烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出

关于小儿烟雾病的检查方式介绍

  一、实验室检查:  发病时一般常规实验室检查均无异常。脑脊液检查除蛛网膜下腔出血的患儿外,个别患儿脑脊液可有蛋白轻度增高,细胞数及生化均正常。为明确病因,应常规做血及脑脊液病毒免疫学抗体等检查。  二、其他辅助检查:  1.脑电图检查 改变系非特异性,可在病灶侧出现慢波,此点有助于确定病变侧。 

关于小儿烟雾病的疾病诊断介绍

  与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症、脑血管栓塞等。  1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤、产伤,有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血。临床起病急,出现惊厥、昏迷

关于小儿烟雾病的基本信息介绍

  烟雾病(moyamoya disease)是指脑血管造影时脑底部颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端的狭窄闭塞并伴有脑基底部的异常血管网形成。此网形如吸烟时所喷的烟雾,故称脑血管烟雾病。由于对其病因和发病机制所持的观点各不同,文献中关于本病的命名很多,如脑底动脉闭塞伴毛细血管扩张、特发性脑底动

简述小儿烟雾病的发病机制介绍

  本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞,并逐渐形成侧支循环,是由扩张的Henbnei动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉,大脑后动脉至视丘分枝,基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成。是一种代偿现象,并非某一疾病特征变化。血管造影是异常血管网。如病程进展缓慢,侧支循环丰富,则不发生明

小儿烟雾病的发病机制

  本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞并逐渐形成侧支循环是由扩张的Henbnei动脉豆纹动脉前后脉络膜动脉大脑后动脉至视丘分枝基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成是一种代偿现象并非某一疾病特征变化血管造影是异常血管网如病程进展缓慢侧支循环丰富则不发生明显临床症状;如血管闭塞进

小儿烟雾病的常见症状

  本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10岁以下,临床表现可分缺血型和出血型两类,儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主,Karasawa等报道了104例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持续

小儿烟雾病的鉴别诊断

  与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症,脑血管栓塞等。  1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤,产伤,有时血小板减少性紫癜,再生障碍性贫血,血友病,白血病,脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血,临床起病急,出现惊厥,昏迷

关于小儿碘缺乏病的病因分析

  一、环境因素其流行的原因是世界大部分地区的土壤中缺碘,尤其是冰川冲刷地带和洪水泛滥的平原。人类活动对土壤的破坏,滥砍滥伐,水土流失,也造成了环境缺碘。山区缺碘的文献报道众多。我国地方性甲状腺肿也多分布在山区,主要因为山区坡度大,雨水冲刷,碘从土壤中丢失所致。我国东北地区黑龙江的三江平原缺碘可能因

关于小儿糖尿病的病因分析

  糖尿病是一种自身免疫性疾病,有先天遗传背景,经后天多种因素的作用使之发病。  1.小儿糖尿病病因—自身免疫反应  现已证明体液免疫和细胞免疫均与糖尿病有关。初发的胰岛素依赖型糖尿病,三分之二的患儿体内测出胰岛细胞抗体。部分患儿还可测出胰岛素受体自身抗体和胰岛β细胞膜抗体。  2.小儿糖尿病病因—

用药治疗小儿烟雾病的相关介绍

  目前对本病尚无根治疗法,有明确病因者,应进行病因治疗。也有相当一部分病例找不到原发病,主要是对症治疗,可采用多种治疗措施以增加脑血流量。无任何药物可防止本病的进展。对缺血脑梗死患儿可应用扩容、血管扩张药、钙离子拮抗药及地塞米松静脉滴注等。对病因不明的烟雾病患者,可采用手术治疗。手术方式较多,如颞

概述小儿烟雾病的症状体征

  本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持续

小儿烟雾病的发病原因

  小儿烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出

小儿烟雾病的并发症

  本病的其他症状尚有感觉障碍、癫痫发作、失明、不自主运动、智力减退及精神异常等。出血型的烟雾病,平常像正常人一样,一旦发病,会突发剧烈头痛,随后恶心、呕吐,很快就会昏迷。到医院一查是脑出血,再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重,严重的一直处在昏迷状态,即使经积极治疗后患者清

关于小儿糖原贮积病Ⅱ型的病因分析

  属常染色体隐性遗传也可散发。本病编码酸性麦芽糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区(17q23)。2型糖原贮积症是由于常染色体上的一个隐性基因突变,造成α-l,4-葡糖苷酶(酸性麦芽糖酶)(AMD)缺乏所致。

关于小儿糖原贮积病Ⅰ型的病因分析

  糖原是由葡萄糖构成的高分子多糖,主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量,正常肝和肌组织中分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UD-PG)。然后在糖原合成酶和分支酶的作用下,形成树状结构的糖原大分子。糖原的分解主

关于小儿克罗恩病的病因分析

  本病与免疫异常可能有一定关系。在小儿克罗恩病的发病中,感染可能起一定作用。本病发病有明显的种族差异和家族聚集性。就发病率而言,白种人高于黑人,单卵双生高于双卵双生;小儿克罗恩病患者有阳性家族史者占10%~15%;本病存在某些基因缺陷。提示本病存在遗传倾向。

关于小儿肝性脑病的病因分析

  在肝脏病变的基础上,某些因素可促使患儿发生昏迷,这些因素是:  1.出血  最常见为消化道大出血,因肝硬化时侧支循环的食管静脉曲张破裂,易导致肝性脑病。  2.感染  严重肝病合并感染时,因病原体及毒素损害肝脏,加重肝细胞坏死和功能障碍,又因代谢增强,使机体内源性氨生成增多。  3.血pH改变和

关于小儿槭糖尿病的病因分析

  小儿槭糖尿病属常染色体隐性遗传病,分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。氨基酸代谢紊乱时,某些氨基酸在组织内异常积聚,妨碍脑内的蛋白质合成,影响脑的细胞呼吸、髓鞘生成及神经递质的合成,多引起进行性脑损害,表现为智力发育障碍,亦可见惊厥、瘫痪等。患儿初生时可以无异常,开始哺乳后,摄入乳汁中

关于烟雾病的外科治疗介绍

  颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。关于手术时机,因为该病呈进展性病程,较一致的观点是一旦确诊应尽早手术,但应避开脑梗死或颅内出血的急性期,具体时间间隔存在较大争议,应根据病变范围和严重程度等作出决策,一般为1~

关于烟雾病的鉴别诊断介绍

  烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标,主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除,这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。   确诊烟雾病还需排除的合并疾病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干

烟雾病治疗分析

烟雾病:双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性的狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,异常血管网模糊不清,酷似吸烟时吐出的烟雾,可导致脑出血或脑梗死的疾病。烟雾病分为原发性和继发性两种类型。原发性是患者先天的,具有遗传性。继发性烟雾病:病毒或细菌感染、钩端螺旋体感染,动脉炎、外伤等原因,

关于小儿叶酸缺乏病的病理病因介绍

  1.摄入不足 母亲在哺乳期少摄入富含叶酸的食物如肝、肾、鸡蛋、豆类、绿叶蔬菜等;单纯母乳喂养未及时添加辅食;人工喂养不当及严重挑食、偏食的小儿易患此症。叶酸不耐热,经加热后约50%~90%被破坏。  2.需要量增加 本病多见于6~18个月的婴儿,生长发育迅速,对营养物质需要量相对增加,若未及时添

关于小儿霍奇金病的病理病因分析

  HD的病因及发病机制不明(表1)。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。  1.感染因素 很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系

关于-小儿血清病的病因病理分析

  人体接受异类血清后,经过7~14h的潜伏时间开始发病,如果注射过动物血清的人再次注射同样的血清,可加速血清反应。在儿科目前需要抗毒血清治疗的疾病几乎只有白喉和破伤风。  某些药物如青霉素、磺胺等也可以引起血清病。

关于小儿皮肤黏膜隐球菌病的病因分析

  新型隐球菌属酵母菌,在脑脊液、痰液和表早组织中呈圆形或板圆形,直径约5—20μm,四周包括肥厚的胶质样夹膜。该菌以芽生方式繁殖,不生成假菌丝,芽生孢子成熟后脱落成独立个体。新型隐菌广泛分布于自然界,存在土壤、干鸽粪、水果、蔬菜、正常人皮肤和粪便中。在干燥鸽粪中可以生存达数年之久,是人的主要传染源

关于小儿类白血病反应的病因分析

  1.多种因素刺激  类白血病反应是机体因感染、肿瘤、电离辐射、药物中毒、外伤、休克、烧伤、过敏、大出血,溶血等因素刺激,而发生暂时性的类似白血病样的血象反应,感染、毒素、肿瘤及其他有害物质吸收入血是诱发患儿发生类白血病反应的主要原因。  (1)感染最常见,细菌、病毒、寄生虫等。  (2)中毒高热