关于短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的诊断依据介绍
怀疑短链脂肪酸代谢异常的现象通常是在串联质谱仪血片检查中，看到C4-肉碱这一项的浓度有上升的现象。C4-肉碱浓度上升的原因若是因为控制短链脂肪酸代谢的基因发生异常，则浓度上升的现象会持续产生，如果只是新生儿肝脏不成熟而造成的，在追踪C4-肉碱浓度的值会回到正常范围。在进一步的诊断上，可从尿异有机酸看到乙基丙二酸与丁二酸二甲酯的产物增加。 而确定诊断的方法为检测患者的皮肤纤维细胞中脂肪酸的代谢状况。......阅读全文
关于碳酰氯的毒性介绍
本品是典型的暂时性毒剂。吸入中毒的半致命剂量LD50为3200mg/kg，半失能剂量1600mg·min/m3。吸入后，经几小时的潜伏期出现症状，表现为呼吸困难、胸部压痛、血压下降，严重时昏迷以至死亡。防毒面具可有效地防护，通常不需消毒。抗毒药有乌洛托品等。出现肺水肿症状者禁止人工呼吸。
关于谷氨酰转肽酶的介绍
谷氨酰转肽酶（γ-GT）主要用于诊断肝胆疾病，是测定胆道梗阻和肝炎活动的指标。 其广泛分布于人体组织中，肾内最多，其次为胰和肝，胚胎期则以肝内最多，在肝内主要分布于肝细胞浆和肝内胆管上皮中，正常人血清中γ-GT主要来自肝脏，正常值为3～50U/L（γ-谷氨酰对硝基苯胺法）。
关于三酰甘油的来源介绍
血浆中的甘油三酯的来源主要有两种： ①外源性：由食物中摄取的脂肪于肠道内，在胆汁酸、脂酶的作用下被肠黏膜吸收，在肠黏膜上皮细胞内合成甘油三酯。 ②内源性：体内自身合成的甘油三酯主要在肝脏，其次为脂肪组织。甘油三酯的主要功能是供给与储存能源，还可固定和保护内脏。血清甘油三酯测定是血脂分析的常规
呼吸链的组成结构
呼吸链包含15种以上组分，主要由4种酶复合体和2种可移动电子载体构成。其中复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素C的数量比为1：2：3：7：63：9。复合体Ⅰ即NADH，辅酶Q氧化还原酶复合体，由NADH脱氢酶（一种以FMN为辅基的黄素蛋白）和一系列铁硫蛋白（铁—硫中心）组成。它从NADH得到两个电
细胞电子传递链的组成介绍
呼吸链包含15种以上组分，主要由4种酶复合体和2种可移动电子载体构成。其中复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素C的数量比为1：2：3：7：63：9。复合体Ⅰ即NADH，辅酶Q氧化还原酶复合体，由NADH脱氢酶（一种以FMN为辅基的黄素蛋白）和一系列铁硫蛋白（铁—硫中心）组成。它从NADH得到两个电
关于呼吸链的组成介绍
呼吸链包含15种以上组分，主要由4种酶复合体和2种可移动电子载体构成。其中复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素C的数量比为1：2：3：7：63：9。 1、复合体Ⅰ 即NADH，辅酶Q氧化还原酶复合体，由NADH脱氢酶（一种以FMN为辅基的黄素蛋白）和一系列铁硫蛋白（铁—硫中心）组成。它从N
呼吸链的组分介绍
呼吸链包含15种以上组分，主要由4种酶复合体和2种可移动电子载体构成。其中复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素C的数量比为1：2：3：7：63：9。复合体Ⅰ即NADH，辅酶Q氧化还原酶复合体，由NADH脱氢酶（一种以FMN为辅基的黄素蛋白）和一系列铁硫蛋白（铁—硫中心）组成。它从NADH得到两个电
简述三羧酸循环的催化反应
在三羧酸循环中此酶催化的反应为： α-酮戊二酸+NAD+ + 辅酶A → 琥珀酰辅酶A + 二氧化碳+ NADH 酮戊二酸脱氢酶（α-酮戊二酸脱氢酶） 进行此反应需要以下三步骤： α-酮戊二酸的脱羧反应， NAD到NADH的氧化还原反应， 中间产物随后被转移到辅酶A，形成了最终产物，
关于糖链的作用介绍
糖链，可以说是一种决定了“细胞脸面”特征的物质。糖链不仅决定了红细胞(红血球)的类型，而且在细胞和细胞之间进行交流的过程中也起到了非常重要的作用。例如，卵子和精子相遇的受精过程，以非常快的速度传导信息的神经结构，都要涉及细胞之间依靠糖链互相识别。研究人员已经越来越清楚地认识到，糖链不仅是维持我们
关于呼吸链的基本介绍
呼吸链（respiratory chain）是由一系列的递氢反应（hydrogen transfer reactions）和递电子反应（electrontransfer reactions）按一定的顺序排列所组成的连续反应体系，它将代谢物脱下的成对氢原子交给氧生成水，同时有ATP生成。实际上呼吸
关于呼吸链的定义介绍
呼吸链又称电子传递链，是由一系列电子载体构成的，从NADH或FADH2向氧传递电子的系统。 还原型辅酶通过呼吸链再氧化的过程称为电子传递过程。其中的氢以质子形式脱下，电子沿呼吸链转移到分子氧，形成粒子型氧，再与质子结合生成水。放出的能量则使ADP和磷酸生成ATP。电子传递和ATP形成的偶联机制
关于模板链的结构介绍
1、DNA的碱基互补配对原则：A与T配对,G与C配对。 2、DNA复制：是指以亲代DNA分子为模板来合成子代DNA的过程。DNA的复制实质上是遗传信息的复制。 3、解旋：在ATP供能、解旋酶的作用下,DNA分子两条多脱氧核苷酸链配对的碱基从氢键处断裂,于是部分双螺旋链解旋为二条平行双链,解开的
关于轻链的定义介绍
轻链（light chain，L）大约由214个氨基酸残基组成，通常不含碳水化合物，分子量约为24kD。每条轻链含有两个由链内二硫键内二硫所组成的环肽。L链共有两型：kappa（κ）与lambda（λ），同一个天然免疫球蛋白分子上L链的型总是相同的。正常人血清中的κ：λ约为2：1。游离轻链的测定
傅克酰基化是什么
用卤代产物/AlCl3（类似的缺电子试剂）与卤原子结合促使碳卤键电子对偏向卤原子，再对其他化合物进行亲电加成，所以烃基化应该就是用卤代烃（包括烷，烯，炔）的这一过程（注意!卤原子直接连在不饱和碳上的卤代烃反应活性不高，由于给电子共轭效应）。发生傅克反应条件是该化合物必须为富电子化合物。傅克酰基化是一
关于还原型辅酶Ⅰ的安全性的介绍
NADH在大鼠、犬身上进行了动物毒性测试，即使在高浓度下，NADH 也没有出现毒性或副作用 [10-11] 。在世界最大、最完整的药物和药物靶标资源库Drug Bank上，NADH被批准为一种营养品。作为膳食补充剂 [12] ，NADH已经在欧美市场销售20余年，根据FDA Adverse Ev
关于乙酰辅酶A的甘油的氧化分解介绍
甘油主要由心、肝、骨骼肌等组织摄取利用，在细胞内经甘油激酶（glycerokinase）的作用，生成α-磷酸甘油（3-磷酸甘油），后者在α-磷酸甘油脱氢酶的催化下生成磷酸二羟丙酮，磷酸二羟丙酮可循糖代谢途径氧化分解释放能量，1分子甘油彻底氧化可净生成17.5~19.5分子ATP。也可以在肝脏循糖
关于乙酰辅酶A的分解糖酵解的调节介绍
正常生理条件下，人体内的各种代谢过程受到严格而精细的调节，以保持内环境稳定，适应机体生理活动的需要。这种调节控制主要是通过改变酶的活性来实现的。己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶是糖酵解的关键酶，它们的活性大小，直接影响着整个代谢途径的速度和方向，其中以磷酸果糖激酶-1最为重要
关于乙醇脱氢酶的发现介绍
首次分离出乙醇脱氢酶（ADH）是在1937年，是从酿酒酵母（面包酵母）中纯化得到的。Hugo Theorell和他的同事研究了马肝脏中乙醇脱氢酶催化机理的很多方面。乙醇脱氢酶还是首先测定了氨基酸序列以及蛋白质三维结构的寡聚酶之一。在1960年初，在果蝇属果蝇中也发现了乙醇脱氢酶。
关于乙醇脱氢酶的基本介绍
乙醇脱氢酶，大量存在于人和动物肝脏、植物及微生物细胞之中作为生物体内主要短链醇代谢的关键酶，它在很多生理过程中起着重要作用。是一种含锌金属酶，具有广泛的底物特异性。
关于乙醇脱氢酶的演化介绍
生物遗传的许多证据表明，谷胱甘肽甲醛脱氢酶与ADH3一样，可能是整个乙醇脱氢酶家族的祖先。早在进化时，有效消除内源性和外源性甲醛的方法就很重要，并且这种能力已经通过时间保留在了ADH3中。由于基因的一系列突变，ADH3的重复基因演变为其他的乙醇脱氢酶。据认为，在酵母中发现了将糖类转化为酒精的的能
关于脱氢酶的反应原理介绍
大多数脱氢酶的天然受体是NAD+或NADP+〔以下用NAD（P）+表示〕，例如苹果酸脱氢酶，异柠檬酸脱氢酶等 。脱氢酶的底物经这类脱氢酶的催化使NAD（P）+还原生成NAD（P）H。另一些脱氢酶以黄素为辅基，辅基在催化反应中进行氧化还原。例如琥珀酸脱氢酶，还原型烟酰胺腺嘌岭二核苷酸（NADH）脱
关于乙醛脱氢酶的分类介绍
1、Greenfield使用马ALDH同工酶来进行命名，位于细胞液内的ALDH命名为ALDH1，而位于线粒体内的ALDH为ALDH2。 2、后来根据ALDH正向电泳迁移的降低和等电点增加的序列，将ALDH命名为ALDH1、ALDH2、ALDH3和ALDI-Lt。 3、哺乳动物乙醛脱氢酶根据其
关于乳酸脱氢酶的基本介绍
乳酸脱氢酶（LD或LDH）是一种糖酵解酶，主要作用是催化乳酸氧化为丙酮酸，将氢转移给NAD成为NADH。乳酸脱氢酶广泛存在于人体各组织中，最多见于心肌、骨骼肌和红细胞。 乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LD/LDH）为含锌离子的金属蛋白，分子量为135~140kD，由H
关于乙醛脱氢酶的结构介绍
半胱氨酸-302为亲核剂，是酶活性中心所在。胞质溶胶与线粒体两种同工酶中的Cys残基均可与标记的碘乙酰胺起反应，烷化后的酶活性受到影响。并且附近序列Gln-Gly-Gln-Cys在人类与马的乙醛脱氢酶中都是保守的，说明Cys-302对催化活性有重要作用。 对肝乙醛脱氢酶的定点突变显示谷氨酸-2
关于乙醛脱氢酶的分布介绍
乙醛脱氢酶基因位于12号染色体（12q24.2），它的主要多态性是rs671，即位于外显子12的G1510A。正常的等位基因记为ALDH2*1，单碱基突变的等位基因记为ALDH2*2。突变基因翻译出的酶中，残基487的谷氨酸变为赖氨酸，造成催化活性基本丧失。 ALDH2*2在人类各族群中的分布
关于乙醛脱氢酶的机理介绍
乙醛脱氢酶是随机组合的四聚体，一个突变型的亚基影响了四聚体的稳定性，进而影响酶的正常表达。研究发现无论携带ALDH2*2的是纯合子（AA）还是杂合子（GA），四聚的ALDH2均无活性，即ALDH2*2是显性遗传。杂合子GA的ALDH2四个亚基都稳定的概率是（0.5）^4=6%，因而即使杂合子的野
关于醛脱氢酶的基本介绍
醛脱氢酶，是一类以多种醛类为底物的酶类，根据酶学性质、亚细胞定位和组织特异性已经对醛脱氢酶进行了分类，近年来很多研究发现某些醛脱氢酶除了具有催化作用之外，还具有很多其它重要的生理功能。美国《国家科学院院刊》的一项研究表明酒量大小及有无酒瘾，绝非后天锻炼养成的，而是由“饮酒基因”所决定，这种基因能
关于醇脱氢酶的机理－介绍
醇脱氢酶alcoholdehydrogenase系可逆地催化醇脱氢形成醛（或酮）的酶，参与醇的发酵。EC1．1．1．1。CH3CH2OH+NAD=CH3CHO+NADH+H+。底物专一性较广，亦作用于其他的醇。除酵母外，也广泛存在于高等植物（特别在发芽时活性增强）、动物肝脏、细菌等生物界。已从酵
关于乙醇脱氢酶的亚基介绍
底物与锌和乙醇脱氢酶配位，每个亚基有两个锌原子。其中一个是参与催化的活性位点，配体是Cys-46, Cys-174,His-67和一个水分子。 另一亚基则涉及结构。在这种机制下，氢化物从乙醇到达NAD +。晶体结构表明，His-51去掉了烟酰胺核糖的质子，而正是烟酰胺核糖去掉了Ser-48的质子
关于 乙醛脱氢酶的基本介绍
乙醛脱氢酶，缩写ALDH，醛脱氢酶的一种，负责催化乙醛氧化为乙酸的反应，肝中的乙醇脱氢酶负责将乙醇（酒的成分）氧化为乙醛，生成的乙醛作为底物进一步在乙醛脱氢酶催化下转变为无害的乙酸（即醋的成分）。