关于吞噬功能缺陷病的病因分析
吞噬细胞功能不足的病因多为遗传性的,如CGD主要是伴性染色体遗传性疾病,但也可以常染色体隐性方式遗传。在检测患儿白细胞时,可证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增加,不形成过氧化物或过氧化氢,细菌不被杀死,同时白细胞还缺乏过氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,不能杀伤过氧化氢酶阳性的细菌。缺乏丙酮酸盐激酶,则丧失杀伤葡萄球菌的能力。慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传,少数为常染色体隐性遗传,Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病,其病因还不很清楚。......阅读全文
关于吞噬功能缺陷病的病因分析
吞噬细胞功能不足的病因多为遗传性的,如CGD主要是伴性染色体遗传性疾病,但也可以常染色体隐性方式遗传。在检测患儿白细胞时,可证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增加,不形成过氧化物或过氧化氢,细菌不被杀死,同时白细胞还缺乏过氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱
关于吞噬功能缺陷病的预后介绍
1.慢性肉芽肿病 一般预后差,很少能存活至20岁以上。 2.Chédiak-Higashi综合征 预后不良,多数在儿童期死亡,并发淋巴网状系统恶性肿瘤的频率增高。
怎样预防吞噬功能缺陷病?
1.婚前应作免疫学检查 进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测,以及体外、体内免疫功能检验。同时,要作遗传查询,包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能。皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系。 2.致畸性的婴儿免
治疗吞噬功能缺陷病的简介
1.慢性肉芽肿病 根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗,重组IFN-γ可促进细胞色素的转录,使细胞内超氧阴离子水平增加。严重病例可予骨髓移植。 2.Chédiak-Higashi综合征 以抗生素治疗感染为主,其他无特殊疗法。
吞噬功能缺陷病的临床表现
1.慢性肉芽肿病(CGD) 大多在幼年发病,常有显著的淋巴结肿大,肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。致病菌多为过氧化物酶阴性,如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。病人一般发育延迟。 2.Chédiak-Higashi综合征 本病
吞噬功能缺陷病的检查方式介绍
1.实验室检查 (1)慢性肉芽肿病 白细胞计数因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧,其他粒细胞蛋白可能也缺乏粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验,并杀菌试验异常。 (2)Chédiak-Higashi综合征 患者中性粒细胞减少,趋化和杀菌力减
关于吞噬功能缺陷病的诊断和鉴别诊断介绍
一、诊断 1.慢性肉芽肿病 根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。 2.Chédiak-Higashi综合征 依据临床表现和实验室检查可作诊断。 二、鉴别诊断 1.慢性肉芽肿病 需与一般的肝脾肿大、深部脓肿和肺炎相鉴别。其他还应与鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等相鉴别。 2
关于免疫缺陷病的病因分析
1.原发性免疫缺陷病 是一组少见病,与遗传相关。 2.继发性免疫缺陷 常由多因素参与引起,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、蛋白丢失(肾病
吞噬功能缺陷病的基本信息介绍
吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽肿病(CGD)和Chédiak-Higashi综合征。吞噬功能是抗体防御感染的第一道防线。吞噬细胞在清除入侵病原体中起十分重要的作用。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高,常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞
关于抗体免疫缺陷病的病因分析
抗体免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少,或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。也可以在总量上不明显减少,但某一种类免疫球蛋白突出减少。在免疫球蛋白缺乏的患者中,有的是B细胞功能不足,有的则是由于T细胞功能影响,或TH和TS细胞比例倒置。
关于联合免疫缺陷病的病因分析
联合免疫缺陷病的病因,有的是先天致畸因素引起的,如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致,如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷,又表现了体液免疫功能缺陷。 1.严重联合免疫缺陷病,有常染色体隐性遗传性SCID,有AD
吞噬功能缺陷的临床特征
中文名称吞噬功能缺陷英文名称phagocytosis deficiency定 义原发性巨噬细胞缺陷病。巨噬细胞数目、黏附、移动(趋化)、吞噬和杀菌功能、胞内代谢异常等。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫缺陷病(三级学科)
关于遗传性补体缺陷病的病因分析
大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征,可将补体遗传性缺陷病分为4类:纯合遗传缺陷,杂合遗传缺陷,补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失,常表现为无血清总补体活性(CH50活性)
吞噬细胞缺陷病的临床特征
因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞(Mφ)吞噬功能障碍引起,相对发病率约1%~2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。
关于小儿原发性免疫缺陷病的病理病因分析
免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞
免疫缺陷病的病因介绍
1、原发性免疫缺陷病 是一组少见病,与遗传相关。 2、继发性免疫缺陷 常由多因素参与引起,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、蛋白丢失(肾病
免疫缺陷病(IDD)的病因
1.原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关。2.继发性免疫缺陷常由多因素参与引起,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、蛋白丢失(肾病综合征、蛋白丢失
联合免疫缺陷病的病因
联合免疫缺陷病的病因,有的是先天致畸因素引起的,如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致,如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷,又表现了体液免疫功能缺陷。1.严重联合免疫缺陷病,有常染色体隐性遗传性SCID,有ADA缺乏的
关于功能性胃肠病的病因分析
1.心理、社会因素是FGIDs发病的重要原因 心理、社会因素与FGIDs密切相关。生活应激事件常常诱发或加重FGIDs,神经质、情绪化等人格特征明显影响患者就诊率和症状程度,躯体化症状更多见于FGIDs患者。FGIDs患者常具有胃肠道外症状,如呼吸困难、心慌、慢性头痛、肌痛等。精神方面的疾患也
关于功能性肛门直肠病的病因分析
病因尚不明确,可能与以下因素有关。 1.功能性肛门失禁可能源于肛门外括约肌协调运动异常、耻骨直肠肌无力、直肠顺应性降低、直肠感觉运动功能障碍、肛门内括约肌静息电压降低等。 2.功能性排便障碍可能是获得性行为障碍。 3.功能性肛门直肠痛与盆底肌肉痉挛或过度收缩、精神压力、焦虑、紧张等因素有关
关于功能性胃肠病的病因分析
1.心理、社会因素是FGIDs发病的重要原因 心理、社会因素与FGIDs密切相关。生活应激事件常常诱发或加重FGIDs,神经质、情绪化等人格特征明显影响患者就诊率和症状程度,躯体化症状更多见于FGIDs患者。FGIDs患者常具有胃肠道外症状,如呼吸困难、心慌、慢性头痛、肌痛等。精神方面的疾患也
关于原发性联合免疫缺陷的病因分析
CID是一组基因突变导致的遗传病,目前已经发现超过40种不同类型。多数呈常染色体隐性遗传,也有少数呈常染色体显性遗传或X连锁隐性遗传。基因突变可导致T细胞功能缺陷,可伴或不伴B细胞功能缺陷,严重影响免疫功能。
关于减压病的病因分析
减压病是由于高压环境作业后减压不当,体内原已溶解的气体超过了过饱和界限,在血管内外及组织中形成气泡所致的全身性疾病。在减压后短时间内或减压过程中发病者为急性减压病。主要发生于股骨、肱骨和胫骨,缓慢演变的缺血性骨或骨关节损害为减压性骨坏死。 潜水作业、沉箱作业、特殊的高空飞行等,如未遵守减压规定
关于线粒体病的病因分析
线粒体是细胞内提供能量的细胞器,人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子,分轻链和重链,含37个基因,主要编码呼吸链及与能量代谢有关的蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍,糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP,导致能量代谢障碍和产生复
关于Paget病的病因分析
本病病因未明。乳房Paget病多认为是起源于乳腺导管的近开口处,为乳腺导管腺癌向外扩展侵及表皮所致;乳房外Paget病则认为是来源于顶泌汗腺导管开口部。免疫组织化学显示癌胚抗原(CEA)阳性,证实Paget细胞为腺癌细胞,提示本病的腺体来源。
关于癃闭病的病因分析
1.湿热蕴结过食辛辣肥腻,酿湿生热,湿热不解,下注膀胱,或湿热素盛,肾热下移膀胱,或下阴不洁,湿热侵袭,膀胱湿热阻滞,气化不利,小便不通,或尿量极少,而为癃闭。 2.肺热气壅肺为水之上源。热邪袭肺,肺热气壅,肺气不能肃降,津液输布失常,水道通调不利,不能下输膀胱;又因热气过盛,下移膀胱,以致上
关于闭经病的病因分析
一、精神紧张导致心理因素是引起女性闭经往往会被人们所忽略,而女性的月经与神经系统的内分泌有着极大的联系。假若女性长期处在高度紧张或是精神压抑的状态下,神经系统就会受到压迫,从而导致闭经。 二、人流导致闭经有许多还不想要孩子的女性在怀孕以后都会通过人流的方式解决问题,但是人流后有女性会出现闭经的
关于牙龈病的病因分析
慢性龈缘炎的始动因子是牙菌斑、牙石、食物嵌塞、不良修复体等,可促使菌斑和服聚,引发或加重牙龈的炎症。 (一)、慢性单纯性龈炎是病变只局限于牙龈的一种慢性炎症的改变。 (二)、妊娠期龈炎有的妇女在妊娠期,牙龈会充血肿大,一般在怀孕后第二三个月时发生。分娩后,可逐消退,称之为妊娠期龈炎。 (三
关于布鲁氏菌病的病因分析
布鲁氏菌病发病机制复杂。布鲁氏菌进入人体后,随淋巴液到达淋巴结,细菌在细胞内繁殖,形成局部的病灶。致病菌所在细胞破裂后导致菌血症,致病菌随血流分布至全身多个脏器,形成多发的病灶。 一、布鲁氏菌病的发病原因: 布鲁氏菌病由布鲁氏菌引起,该菌分为6个种,分别为羊种、牛种、猪种、犬种、绵羊附睾种、
关于Graves病的病因分析
1.遗传因素 多数认为该病与遗传基因有密切的关系。家族中常可见到先后发病的病例,且多为女性。约有15%的患者有明显的遗传因素。患者的亲属约有一半血中存在甲状腺自身抗体。甲亢的发生与人白细胞抗原(HLAⅡ类抗原)显著相关,其检出率因人种的不同而不同。 2.精神创伤 各种原因导致的精神过度兴奋