治疗吞噬功能缺陷病的简介

1.慢性肉芽肿病 根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗,重组IFN-γ可促进细胞色素的转录,使细胞内超氧阴离子水平增加。严重病例可予骨髓移植。 2.Chédiak-Higashi综合征 以抗生素治疗感染为主,其他无特殊疗法。......阅读全文

治疗吞噬功能缺陷病的简介

  1.慢性肉芽肿病  根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗,重组IFN-γ可促进细胞色素的转录,使细胞内超氧阴离子水平增加。严重病例可予骨髓移植。  2.Chédiak-Higashi综合征  以抗生素治疗感染为主,其他无特殊疗法。

怎样预防吞噬功能缺陷病?

  1.婚前应作免疫学检查  进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测,以及体外、体内免疫功能检验。同时,要作遗传查询,包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能。皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系。  2.致畸性的婴儿免

吞噬功能缺陷病的临床表现

  1.慢性肉芽肿病(CGD)  大多在幼年发病,常有显著的淋巴结肿大,肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。致病菌多为过氧化物酶阴性,如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。病人一般发育延迟。  2.Chédiak-Higashi综合征  本病

关于吞噬功能缺陷病的预后介绍

  1.慢性肉芽肿病  一般预后差,很少能存活至20岁以上。  2.Chédiak-Higashi综合征  预后不良,多数在儿童期死亡,并发淋巴网状系统恶性肿瘤的频率增高。

关于吞噬功能缺陷病的病因分析

  吞噬细胞功能不足的病因多为遗传性的,如CGD主要是伴性染色体遗传性疾病,但也可以常染色体隐性方式遗传。在检测患儿白细胞时,可证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增加,不形成过氧化物或过氧化氢,细菌不被杀死,同时白细胞还缺乏过氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱

吞噬功能缺陷病的检查方式介绍

  1.实验室检查  (1)慢性肉芽肿病 白细胞计数因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧,其他粒细胞蛋白可能也缺乏粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验,并杀菌试验异常。  (2)Chédiak-Higashi综合征 患者中性粒细胞减少,趋化和杀菌力减

吞噬功能缺陷病的基本信息介绍

  吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽肿病(CGD)和Chédiak-Higashi综合征。吞噬功能是抗体防御感染的第一道防线。吞噬细胞在清除入侵病原体中起十分重要的作用。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高,常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞

吞噬功能缺陷的临床特征

中文名称吞噬功能缺陷英文名称phagocytosis deficiency定  义原发性巨噬细胞缺陷病。巨噬细胞数目、黏附、移动(趋化)、吞噬和杀菌功能、胞内代谢异常等。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫缺陷病(三级学科)

关于吞噬功能缺陷病的诊断和鉴别诊断介绍

  一、诊断  1.慢性肉芽肿病  根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。  2.Chédiak-Higashi综合征  依据临床表现和实验室检查可作诊断。  二、鉴别诊断  1.慢性肉芽肿病  需与一般的肝脾肿大、深部脓肿和肺炎相鉴别。其他还应与鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等相鉴别。  2

吞噬细胞缺陷病的临床特征

因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞(Mφ)吞噬功能障碍引起,相对发病率约1%~2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。

治疗遗传性补体缺陷病的简介

  总地来讲,补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗,即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平,又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷,但从理论上讲,多次输注可使患者产生免疫反

免疫缺陷病的简介

  免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其

小儿免疫缺陷疾病的补体和吞噬细胞功能测定

  1.补体测定  包括血清总补体溶血活性(CH50)、单个补体成分(如Clq、r、s,C2-9)和补体调节因子(如D因子、H因子、I因子、备解素和C1抑制因子)的测定。  2.吞噬细胞功能测定  包括周围血中性粒细胞计数和形态观察,以单克隆抗CD14抗体标记计数巨噬细胞,用硝基四唑氮蓝(NBT)还

白细胞吞噬功能试验的简介

  白细胞吞噬功能试验是一种细胞免疫体外试验法。将一定浓度的链球菌或葡 萄球菌培养液与动物血液一起培养,观察白细胞吞噬细菌的能力。在小试管中加入5%枸橼酸钠0.05ml,再加入0.1Ml动物血,摇匀,立即吸取含一定细菌数的细菌培养液0.05Ml,加到血样试管中,摇匀,置于37?C温箱中培养30分钟。

白细胞吞噬功能试验简介

  白细胞吞噬功能试验是一种细胞免疫体外试验法。将一定浓度的链球菌或葡 萄球菌培养液与动物血液一起培养,观察白细胞吞噬细菌的能力。在小试管中加入5%枸橼酸钠0.05ml,再加入0.1Ml动物血,摇匀,立即吸取含一定细菌数的细菌培养液0.05Ml,加到血样试管中,摇匀,置于37?C温箱中培养30分钟。

怎样治疗免疫缺陷病?

  1、治疗原则  ①保护性隔离患者,减少接触感染源;②伴有免疫缺陷的患者,禁止接种活疫苗,以防发生严重疫苗性感染;③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,禁忌做脾切除术,免疫抑制类药物应慎用;④使用抗生素以清除细菌、真菌感染;⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。  2、应用免疫制剂  大部分原

重度联合免疫缺陷病的简介

  重度联合免疫缺陷病(SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起

关于巨噬细胞吞噬功能测定的简介

  巨噬细胞吞噬功能测定是指测定巨噬细胞吞噬功能。  人巨噬细胞可从外周血或经斑蝥激发的皮疱液中获取,也可从肺灌洗液或患者腹膜透析液中分离,但操作繁锁,得量不多。许多实验室在进行基础或配合临床研究巨噬细胞功能及其与疾病的关系、或筛检免疫增强药物和探讨其作用机制时,常选用小鼠腹腔巨噬细胞为研究对象,常

关于吞噬鸡红细胞功能试验的简介

  吞噬功能缺陷见于肌动蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷、G-6-PD缺陷、慢性肉芽肿、恶性肿瘤等。巨噬细胞吞噬功能试验主要用来判断肿瘤的治疗效果。  正常人吞噬百分率为(62.77±1.38)%,吞噬指数为1.058±0.049。

单核吞噬细胞系统功能简介

  单核吞噬细胞系统的功能包括清除外来及体内不需要的物质,如外源性的细菌、病毒、异物等,同源性衰老及突变的细胞,因此有体内“清扫细胞”之称号。吞噬和处理抗原并将抗原特异性传递给T淋巴细胞、B淋巴细胞,激活淋巴细胞的免疫功能,并能保留抗原特性,持续地进行免疫诱导。分泌生物活性物质,如抗体、干扰素、溶菌

治疗继发性免疫缺陷病的介绍

  (一)病因治疗 积极治疗原发性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治疗继发性免疫缺陷病的关键;当二者必舍其一时,则以治疗原发病为主。  (二)免疫增强和免疫替代 除注意营养和休息外,当体液免疫缺陷时,每月按0.1~0.2g/kg剂量输注一次丙种球蛋白,可提高血清抗体水平;如患者伴有营养不良,补体不

免疫缺陷病(IDD)的临床治疗方法

1.治疗原则①保护性隔离患者,减少接触感染源;②伴有免疫缺陷的患者,禁止接种活疫苗,以防发生严重疫苗性感染;③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,禁忌做脾切除术,免疫抑制类药物应慎用;④使用抗生素以清除细菌、真菌感染;⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。2.应用免疫制剂大部分原发性免疫缺陷病患

联合免疫缺陷病的临床治疗方法

1.严重联合免疫缺陷病为了防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建对治疗本病有效。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。对ADA缺乏型SCID,进行酶补充疗法,输入经照射的冰冻压缩红细胞,可获改善。另外,每周肌内注

关于免疫缺陷病的治疗原则介绍

  1.治疗原则  ①保护性隔离患者,减少接触感染源;  ②伴有免疫缺陷的患者,禁止接种活疫苗,以防发生严重疫苗性感染;  ③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,禁忌做脾切除术,免疫抑制类药物应慎用;  ④使用抗生素以清除细菌、真菌感染;  ⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。  2.应用免疫

治疗联合免疫缺陷病的方法介绍

  1.严重联合免疫缺陷病  为了防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建对治疗本病有效。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。对ADA缺乏型SCID,进行酶补充疗法,输入经照射的冰冻压缩红细胞,可获改善。另外,每

吞噬功能实验

实验材料 中性粒细胞试剂、试剂盒 NBT盐水PBS硝基蓝四氮唑肝素甲醇沙黄水仪器、耗材 试管毛细滴管玻片培养箱显微镜实验步骤 一、试管法 肝素抗凝血0.1 ml 滴于小试管底部,再加入等量NBT应用液↓37℃,30分钟(中间摇动一次),再置室温15分钟↓摇匀,用毛细管取一滴放于玻片一端,做血涂片↓立

关于联合性免疫缺陷病的简介

  (1)重症联合性免疫缺陷病:本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。  (2)伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病:本病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。  (3)伴共济

关于重症联合免疫缺陷病的简介

  重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。  患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如,无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应,也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚,可能与干细胞分化为T、

关于继发性免疫缺陷病的简介

  许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎等)、蛋白丧失(肾病综合征、蛋白丧失肠病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及某些

吞噬细胞吞噬功能检测

一、基本原理吞噬细胞具有对异物(细菌、绵羊红细胞、鸡红细胞等)吞噬和消化的功能,在机体非特异性免疫中发挥重要作用。小鼠腹腔内注射硫代乙醇酸钠,可刺激巨噬细胞的聚集。四日后小鼠腹腔内注入羊红细胞悬液,一小时后解剖收集腹腔吞嗜细胞,染色、镜检可观察对羊红细胞的吞嗜现象。通过计算吞嗜百分比或吞噬指数可测定