简述特发性含铁血黄素沉着症的临床表现

1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。 3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧紫绀常见,并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止,但大多数病人仍有间断发作。 本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期......阅读全文

关于含铁血黄素的基本信息介绍

  组织内出血时,从血管中逸出的红细胞被巨噬细胞摄入并由其溶酶体降解,使来自红细胞血红蛋白的Fe3+与蛋白质结合成电镜下可见的铁蛋白微粒,若干铁蛋白微粒聚集成光镜下可见的棕黄色较粗大的折光颗粒,称为含铁血黄素。 含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白

尿含铁血黄素试验的原理与结果

  原理:  又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时,部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞,并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体,其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用,在酸性环境下产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1~3μm的蓝色颗粒。  结果:  阴性。

关于尿含铁血黄素检测的原理介绍

  一、尿含铁血黄素检测的原理:  含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,以含高铁为主,高铁在强酸性溶液中与亚铁氰化钾作用,形成蓝色沉淀,俗称普鲁士蓝反应,又称Rous反应。  二、尿含铁血黄素检测的注意事项:  1.在溶血初期,由于血红蛋白尚未被肾小管上皮细胞重吸收,含铁血黄素尚未形成,故本试验呈

隐血试验与含铁血黄素检查的临床意义及注意事项

  临床意义  异常结果:当痰液中含有大量红细胞,或由于红细胞破坏使痰中血红蛋白增多时,隐血试验为阳性。常见于肺淤血,支气管扩张,肺部肿瘤及肺结核等疾病。因痰中所含血红蛋白变性产生大量含铁血黄素颗粒所致,见于大叶性肺炎,肺梗死,特发性肺含铁血黄素沉着症等。  需要检查的人群:有肺淤血、支气管扩张、肺

肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的皮质激素和抑制剂治疗

  肾上腺皮质激素为首选药物,由于本药可抑制抗原抗体反应和减少抗体生成,故多数学者认为应尽早使用,可使一些病例的肺、肾症状减轻,并对病变进展起一定的缓解作用。常规剂量为强的松40~60mg/d ,直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。近年来多数学者主张用甲基强的松龙冲击疗法,研究表明

如何诊断肺肾综合症?

  根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断,单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易,但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。

尿含铁血黄素试验阳性提示有什么

  尿含铁血黄素试验阳性,可能的疾病有阵发性冷性血红蛋白尿、小儿溶血性贫血、特发性含铁血黄素沉着症、自身免疫性溶血性贫血等等。尿含铁血黄素试验阳性是从尿液中查到血红蛋白的代谢产物,从而取得血红蛋白尿的直接证据,说明近期内曾有过血红蛋白尿。通过检测可以判断人体是否发生溶血或者血管内凝血,正常人结果为阴

关于尿含铁血黄素(HS,Hd)的注意事项介绍

  一、尿含铁血黄素(HS,Hd)的注意事项:  检查前:禁止剧烈运动,保持良好的饮食和作息。  检查时:即先排出一部分尿弃去,以冲掉留在尿道口及前尿道的细菌,然后将中段尿留取送检。  不适宜人群:月经期中的女性。  二、检查过程:收集受检测者的尿液,用化学法检测。  三、相关疾病:小儿特发性肺含铁

尿含铁血黄素(HS,Hd)的注意事项

  检查前:禁止剧烈运动,保持良好的饮食和作息。  检查时:即先排出一部分尿弃去,以冲掉留在尿道口及前尿道的细菌,然后将中段尿留取送检。

尿含铁血黄素(HS,Hd)的临床意义

  阳性  见于慢性血管内溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血、严重肌肉疾病等。  值得注意的是,急性溶血初期,虽然尿中可出现血红蛋白,尿隐血试验(可用尿试带法检出阿阳性,但因肾上皮细胞还来不及对血红蛋白摄取。降解,因此还没能迅速形成含铁血黄素尿,所以本试验可阴性。  结果阳性可能疾

尿含铁血黄素定性试验的注意事项

  检查前禁忌:检查前一天晚上九点以后不要进食,可喝水,检查当天早上起床后不吃东西也不喝水,便于检查准确。  检查时要求: 医生耐心操作,仔细检查。

尿含铁血黄素定性试验的临床意义

  异常结果:当血管内发生溶血现象时,会有极少的血红蛋白被释放出来,这些游离出来的血红蛋白在肾小管近端被吸收,并被转化为血红素和珠蛋白。血红素则可转变为含铁血红素,它可经尿液排出。因此当出现阳性结果时,可以认为血管内出现了溶血问题。在阵发性睡眠性血红蛋白尿症时此实验结果为阳性。  结果阳性可能疾病:

尿含铁血黄素定性试验的检查过程

  1、 取混匀的新鲜尿液15ml(以2000r/min时间5分钟)离心,倾去上清液。  2 、在沉渣中加入新鲜配制的2%亚铁氰化钾试剂及3%盐酸各2ml,充分混匀,室温静止10分钟。  3 、再离心沉淀,取沉淀物涂片,加盖片后用高倍镜检查(必要时用油镜)。  4 、如见有分散或成堆蓝色闪光颗粒(直

简述皮肤钙质沉着症的临床表现

  皮肤钙质沉着症,任何原因引起的皮肤钙质沉着,都有类似的症状,表现为结节或斑块,大小不一,可自绿豆、蚕豆到胡桃大小,初起不痛,其上皮肤正常并不与损害粘连,而可自由移动。随后团块与其上覆皮肤粘连,发红,疼痛或压痛,最后可以穿破、溃烂流出具有特征性的石灰样、奶油样或脓样物质,主要为磷酸钙和少量碳酸钙。

临床化学检查方法介绍尿含铁血黄素(HS,Hd)介绍

尿含铁血黄素(HS,Hd)介绍:  含铁血黄素(Hd)为一种不稳定的铁蛋白聚合体,显棕色,在尿中使尿呈暗黄色。当血管内溶血时,产生过多的游离血红蛋白经肾脏排出,形成了血红蛋白尿,其中一部分血红蛋白被肾管上皮细胞重吸收,并在细胞内分解为含铁血黄素,随细胞脱落由尿中脱出,形成含铁血黄素尿。  本试验反映

尿含铁血黄素定性试验的正常值及临床意义

  正常值  本法的健康人群尿含铁血黄素定性试验为阴性。  临床意义  异常结果:当血管内发生溶血现象时,会有极少的血红蛋白被释放出来,这些游离出来的血红蛋白在肾小管近端被吸收,并被转化为血红素和珠蛋白。血红素则可转变为含铁血红素,它可经尿液排出。因此当出现阳性结果时,可以认为血管内出现了溶血问题。

尿含铁血黄素试验具有什么临床意义?

当血红蛋白通过肾滤过时,部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞,并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体,其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用,在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1 ~3μm 的蓝色颗粒。临床意义:慢性血管内溶血时阳性。

隐血试验与含铁血黄素检查的相关疾病介绍

  1、隐血试验与含铁血黄素检查—OBT试验  (1)尿液OBT阳性:泌尿道结石、肿瘤、结核。血管内溶血疾病如心脏瓣膜修复术、大面积烧伤、剧烈运动、急行军、严重肌肉外伤、血管组织损伤;疟疾、梭状芽胞杆菌中毒、蛇毒、蜂毒、毒蕈;药物如伯氨喹啉、乙酰水杨酸、磺胺、非那西丁;血液疾病如血栓性血小扳减少性紫

关于尿含铁血黄素检测的基本信息介绍

  含铁血黄素是含有铁质的棕色色素颗粒,在尿中使尿呈暗黄色。当尿液中出现含铁血黄素则为含铁血黄素尿。当血管内红细胞发生破裂时,大部分血红蛋白逸出,自尿中排出,还有部分血红蛋白被肾小管上皮细胞重吸收,并在细胞内分解成含铁血黄素,然后随细胞脱落由尿中排出。当尿液中细胞分解时,含铁血黄素也可被释放到尿中。

隐血试验与含铁血黄素检查的检查过程

  隐血试验与含铁血黄素检查:用化学法或单克隆抗体法可检查微量的呼吸道出血或疑为呼吸道出血的痰液。隐血试验常用的化学法有愈创木酯法和联苯胺法,免疫法主要为单克隆隐血试纸法,普鲁士蓝染色可检查痰液中含铁血黄素。

尿含铁血黄素试验的原理和临床意义

1)原理:又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时,部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞,并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体,其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用,在酸性环境下产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1~3μm的蓝色颗粒。结果:阴性。(2)临床意义:慢性

隐血试验与含铁血黄素检查的注意事项

  不合宜人群:暂时不明  检查前禁忌:进行尿潜血试验前一天清洁身体:检查前一天一定要洗澡,彻底清洁阴部。避免性交。女性生理期会对试验有干扰所以不要在生理期做该试验。  检查时要求:  (1) 进行尿潜血试验采尿的时间:通常以早晨起床后第一次尿为佳。  (2) 采尿时注意事项:采尿以中断尿为佳,即排

老年人间质性肺炎的发病原因

  按病因明确与否分为两大类:  1.病因已明  (1)吸入无机粉尘:二氧化硅,石棉,滑石,锑,铍,煤,铝,锡,铁。  (2)吸入有机粉尘:霉草尘,蔗尘,蘑菇肺,饲鸽者病,棉尘,合成纤维,电木放射线损伤。  (3)微生物感染:病毒,细菌,真菌,卡氏肺孢子虫病,寄生虫。  (4)药物:细胞毒化疗药物,

关于老年人间质性肺炎的病理病因分析

  按病因明确与否分为两大类:  1.病因已明  (1)吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。  (2)吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。  (3)微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。  (4)药物:细胞毒化疗药物、

简述血色素沉着症的临床表现

  1. 好发于中年男性,女性少见。  2. 皮肤呈青铜色或灰黑色,主要发生在面部,上肢、手背、腋窝、会阴部。  3. 口腔黏膜可有蓝灰色或蓝黑色的色素斑。  4. 由于铁质沉积于肝、胰腺等部位,损害其功能,所以除皮肤粘膜色渍异常外,还有肝功能异常及糖尿病的临床表现。

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症

  由于长期溶血,可致胆石症。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常,导致血液高凝状态而引起血栓形成,以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见,腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞,可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着,而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白

特发性阴囊钙沉着症病例分析

1 临床资料患者男, 28 岁,以阴囊结节 15 年就诊。15 年前 阴囊出现一处黄豆大小结节,无明显自觉症状,未予 诊治,后结节逐渐增多,体积增大,为明确诊断至医院 就诊。患者既往体健,家族中无类似疾病者。皮肤科 情况:患者阴囊散在数个大小不等黄白色结节,直径0. 5 ~3 cm,边界清楚,结

关于尿含铁血黄素(HS,Hd)的基本信息介绍

  含铁血黄素(Hd)为一种不稳定的铁蛋白聚合体,显棕色,在尿中使尿呈暗黄色。当血管内溶血时,产生过多的游离血红蛋白经肾脏排出,形成了血红蛋白尿,其中一部分血红蛋白被肾管上皮细胞重吸收,并在细胞内分解为含铁血黄素,随细胞脱落由尿中脱出,形成含铁血黄素尿。 本试验反映体内是否有血管内溶血。尿中出现含铁

简述核黄素缺乏症的临床表现

  核黄素缺乏病的单个症状并无特异性,但当综合观察时则可提示本病的诊断。这些症状主要包括阴囊炎、舌炎、唇炎和口角炎。  (一)阴囊炎为最早期和最常见的表现,可分红斑型、丘疹型和湿疹型。  ⒈红斑型最常见,早期为淡红色斑,对称分布于阴囊两侧,边缘鲜红,以后表面被覆发亮、粘着性、灰白色或褐色鳞屑,重者边

关于DubinJohnson综合征的鉴别诊断介绍

  1、Rotor综合征:是一种先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅱ型。临床特征与Dubin-Johnson综合征极相似,但胆囊造影显示胆囊正常,肝活检组织中无色素沉着。   2、肝含铁血黄素沉着症:是由于肝脏铁代谢障碍的血色病肝脏病变,以中老年多见,有肝大伴肝硬化、糖尿病及皮肤色素沉着等三大临床表