概述腹壁纤维瘤病的临床表现
腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病,但以30~50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位,尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 1、症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢,病程较长并且多无明显症状,少数伴有局部隐痛或偶有不适感,常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁纤维瘤病的生长受腹肌及筋膜的限制,肿瘤的长径多在5cm以内,而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制,可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快,绝经前后肿瘤的生长速度居各期之首。 2、体征 腹壁纤维瘤病的体征为腹壁的硬性肿块,边界常不很清楚,与腹肌纤维方向一致。当腹壁肌肉收缩时,肿块固定而不能移动;腹壁肌肉松弛后,肿瘤可随腹壁推动。晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长,发展成巨大腹壁纤维瘤病,可造成大片腹壁僵硬。......阅读全文
腹壁纤维瘤病的流行病学
据文献报道,腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万~5/100万,但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%~38%。占软组织肿瘤的0.03%~3%,占纤维组织肿瘤的1.19%。 腹壁纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期:即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主,多见于腹壁外的其他
腹壁纤维瘤病的诊断及鉴别诊断
诊断 腹壁纤维瘤病诊断并不困难,对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人,结合如下几点即可确诊。 1.既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。 2.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。 3.无转移征象,但有局部切除后多次复发史。 4.腹壁,尤其是下腹壁有缓慢
关于腹壁纤维瘤病的检查方式介绍
1、B超 声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。 2、CT扫描 硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰,病变大时一组肌肉
关于腹壁纤维瘤病的诊断标准介绍
腹壁纤维瘤病诊断并不困难,对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人,结合如下几点即可确诊。 1.既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。 2.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。 3.无转移征象,但有局部切除后多次复发史。 4.腹壁,尤其是下腹壁有缓慢生长的无
腹壁纤维瘤病的流行病学及病因
流行病学 据文献报道,腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万~5/100万,但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%~38%。占软组织肿瘤的0.03%~3%,占纤维组织肿瘤的1.19%。 腹壁纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期:即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主,多见于
关于腹壁纤维瘤病的流行病学介绍
据文献报道,腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万~5/100万,但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%~38%。占软组织肿瘤的0.03%~3%,占纤维组织肿瘤的1.19%。 腹壁纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期:即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主,多见于腹壁外的其他
腹壁纤维瘤病的并发症及检查
并发症 腹壁纤维瘤病呈浸润性生长,当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。 检查 B超 声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。 CT
腹壁纤维瘤病的并发症及检查
并发症 腹壁纤维瘤病呈浸润性生长,当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。 检查 B超 声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。 CT
内分泌治疗腹壁纤维瘤病的简介
基础研究发现雌激素与腹壁纤维瘤病生长有密切关系,因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗。Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%。对切除标本雌激素受体阳性的患者,可首选他莫昔芬,二线药物可选择黄体生成素释放激素(luteinizing hormone releasing hormo
关于腹壁纤维瘤病的手术切除治疗介绍
(1)肿瘤局部切除术:单纯局部切除肿瘤,其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁纤维瘤病行广泛彻底切除。 (2)肿瘤大块切除术:一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织,同时切除腹膜,此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMes
概述小儿神经纤维瘤病的临床表现
1.皮肤改变 咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色斑,大小不等,形状不一,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常,除手掌、足底和头皮外,躯体其他部位均可波及。正常小儿有时也可见到1~2块咖啡牛奶斑,无诊断意义,6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。有时在腋窝鼠蹊部或躯干
概述纤维瘤的临床表现
根据发病年龄及受累部位的不同,分为: 1、幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2、颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病,有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3、婴幼儿指(趾)纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。
辅助性化疗治疗腹壁纤维瘤病的简介
化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者,可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有长春新碱(vincristine,VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、多柔比星(ADM,阿霉素)和放线菌素D(actinomycin D,更生霉素)等。最有效的治疗
纤维瘤病的临床表现
1.肿块生长缓慢,一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。
神经纤维瘤病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害,出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常,通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描述,
神经纤维瘤病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害,出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常,通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描述,
纤维瘤病的临床表现介绍
根据发病年龄及受累部位的不同,分为: 1、幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2、颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病,有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3、婴幼儿指(趾)纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。
神经纤维瘤病的临床表现
(一)皮肤症状:①皮肤牛奶咖啡斑:往往出生时已有,形状大小不一,边缘不整,不凸于皮面,好发于躯干非暴露部位;皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm,对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见,在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着,以及小圆形
神经纤维瘤病的临床表现
(一)皮肤症状:①皮肤牛奶咖啡斑:往往出生时已有,形状大小不一,边缘不整,不凸于皮面,好发于躯干非暴露部位;皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm,对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见,在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着,以及小圆形
神经纤维瘤病临床表现
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或
腹壁间层疝的概述
腹壁间层疝(interparietal hernia)为一类非典型疝,是腹股沟斜疝的一种特殊形式,临床少见。确切发病率难以统计,男性是女性的3~5倍。儿童和婴幼儿罕见。其特点是:腹腔脏器不通过腹股管下降,而是经腹内环突入腹壁各层次之间。依据疝囊潜入的途径,腹壁间层疝分为3种类型:腹膜前间隙疝、间
纤维瘤病的临床表现及诊断依据
临床表现 1.肿块生长缓慢,一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。 诊断依据 1.皮下呈现圆形肿物,生长缓慢,无其他症状。 2.肿物表面皮肢正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。 用药原则:一般不需用药。
腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征分析2
图2男,45岁。图2A~2E分别为平扫、增强动脉期、静脉期、延迟期及病理图(HE×200)。示下腹腔类圆形肿块,平扫密度略低于腹壁软组织,增强呈不均匀轻度延迟强化,病灶内大片低密度区,境界不清;光镜下肿瘤细胞形态一致,为增生纤细的梭形细胞,其间可见胶原间质增生,未见异性核 3.讨论 3.1概述及临
概述腹壁溶血性链球菌坏疽的临床表现
多在腹部手术、外伤后1~3天发病,发病时间短者可仅数小时,有时甚至在外伤后10~14天发病。腹壁溶血性链球菌坏疽起病急骤,病情发展迅速,如诊治不及时,病死率达20%~73%,而新生儿脐炎伴发前腹壁溶血性链球菌坏疽者,病死率可高达93.8%,发生于腹后壁(腹膜后)者也常常致死。
腹壁间层疝的临床表现
部分腹壁间层疝的病人既往有腹股沟斜疝病史,此次嵌顿后自行或医生予以手法复位治疗,复位后疝块“消失”,但腹痛症状仍存在,且进行性加重。体检可见肠梗阻体征,斜疝侧睾丸位置升高,下腹部内环附近触及包块并有压痛。 少数患者可在突然屏气用力或剧烈咳嗽后,出现阵发性腹痛、腹胀、呕吐、停止排便排气等肠梗阻症
幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现
面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩,主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。
概述Dego病的临床表现
Dego病青壮年男性发病率最高,通常累及皮肤和肠,多为皮肤先发病,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。原发损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存
概述Graves病的临床表现
1.神经系统症状 患者易激动,精神过敏,舌和二手平举向前伸出时有细震颤,多言多动失眠紧张、思想不集中、焦虑烦躁、多猜疑等,有时出现幻觉,有躁狂者,但也有寡言抑郁者,患者腱反射活跃反射时间缩短。 2.高代谢综合征 患者怕热,多汗,皮肤、手掌、面、颈、腋下皮肤红润多汗。常有低热,发生危象时可出
简述神经纤维瘤病I型临床表现
(1)牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。 (2)多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进
硬纤维瘤的症状体征及检查化验
病状体征 发生于腹壁者,表现为无痛性腹壁肿块,质硬,无压痛,生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者,肿瘤向四周呈片状浸润生长,造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者,可造成相应的压迫症状和功能障碍。 1.多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内。也可发生在其他部位的横纹肌内。