纤维瘤病的临床表现介绍
根据发病年龄及受累部位的不同，分为： 1、幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2、颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病，有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3、婴幼儿指（趾）纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。其典型的部位是发生在指（趾）末端的外侧面，也可发生在指（趾）以外的部位，如口腔和乳腺。此病常为多发，且多在出生时或在2岁以内发病。 4、婴幼儿肌纤维瘤病 为发生在皮肤、软组织或骨的单发或多发的结节状病变，既可局限于上述部位，也可伴有内脏的受累。此病绝大部分发生在2岁以前，且大约60%为先天性的。此病也可见于成人，其单发者多见于男性，而多发者则女性居多。已知具有家族性发病者，并已找到常染色体显性遗传的证据。 5、脂肪纤维瘤病 是婴幼儿纤维瘤病的一个亚型，局部复发常见。 6、多发性透明变性的纤维瘤病 是一种形态上特殊的、累及儿......阅读全文
纤维瘤病的临床表现介绍
根据发病年龄及受累部位的不同，分为： 1、幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2、颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病，有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3、婴幼儿指（趾）纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。
纤维瘤病的临床表现
1.肿块生长缓慢，一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。
腹壁纤维瘤病的临床表现
腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病，但以30～50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁
神经纤维瘤病的临床表现
（一）皮肤症状：①皮肤牛奶咖啡斑：往往出生时已有，形状大小不一，边缘不整，不凸于皮面，好发于躯干非暴露部位；皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上，青春期前直径>5mm，青春期后直径>15mm，对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见，在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着，以及小圆形
概述腹壁纤维瘤病的临床表现
腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病，但以30～50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 1、症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。由于
神经纤维瘤病的临床表现
（一）皮肤症状：①皮肤牛奶咖啡斑：往往出生时已有，形状大小不一，边缘不整，不凸于皮面，好发于躯干非暴露部位；皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上，青春期前直径>5mm，青春期后直径>15mm，对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见，在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着，以及小圆形
神经纤维瘤病临床表现
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或
腹壁纤维瘤病的介绍
腹壁纤维瘤病在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills（1950）将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。WHO（1994）将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，
纤维瘤病的临床表现及诊断依据
临床表现 1.肿块生长缓慢，一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。 诊断依据 1.皮下呈现圆形肿物，生长缓慢，无其他症状。 2.肿物表面皮肢正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。 用药原则：一般不需用药。
腹壁纤维瘤病的发病机制及临床表现
发病机制 组织病理示硬纤维瘤大小不等，没有包膜，边缘不规则，向周围组织呈浸润性生长而界限不清，常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮，呈灰白色，纤维束呈编织条索状排列，侵犯周围组织（如肌肉、脂肪）。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。
概述小儿神经纤维瘤病的临床表现
1.皮肤改变 咖啡牛奶斑是本病的重要体征，出生时即可发现，为一些浅棕色斑，大小不等，形状不一，不隆起于皮肤，不脱屑，感觉无异常，除手掌、足底和头皮外，躯体其他部位均可波及。正常小儿有时也可见到1～2块咖啡牛奶斑，无诊断意义，6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。有时在腋窝鼠蹊部或躯干
腹壁纤维瘤病的发病机制及临床表现
发病机制 组织病理示硬纤维瘤大小不等，没有包膜，边缘不规则，向周围组织呈浸润性生长而界限不清，常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮，呈灰白色，纤维束呈编织条索状排列，侵犯周围组织（如肌肉、脂肪）。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现
面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。
腹壁纤维瘤病的临床表现及并发症
临床表现 腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病，但以30～50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿
腹壁纤维瘤病的临床表现及并发症
临床表现 腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病，但以30～50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿
关于腹壁纤维瘤病的基本介绍
腹壁纤维瘤病（desmoid tumor of abdominal wall）是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。
腹壁纤维瘤病的鉴别－诊断介绍
部分腹壁纤维瘤病临床及影像表现不典型，术前诊断可能比较困难，需与众多的软组织病变鉴别。 1、腹腔内肿瘤 通常情况下，腹壁纤维瘤病Bouchocourt征阴性，腹壁内肿块阳性，此可以资鉴别。 2、脂肪瘤 多见于较肥胖的女性，因肿瘤发生在皮下脂肪层内，故与腹壁肌肉的收缩或松弛无任何关系。
简述神经纤维瘤病I型临床表现
（1）牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。 （2）多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进
纤维瘤病的类型
a．黄色纤维瘤：好发于躯干、上臂近端的真皮层或皮下，常起自外伤或搔痒后的小丘疹，肿块硬，边缘不清，因伴有内出血，含铁血黄素，呈深咖啡色，瘤灶若超过1cm、生长较快，应疑为纤维肉瘤变，手术切除须彻底。 b．隆突性皮纤维肉瘤：位于真皮层，突出体表，表面皮肤光滑，形似疤痕疙瘩，好发于躯干，低度恶性，
关于腹壁纤维瘤病的诊断标准介绍
腹壁纤维瘤病诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊。 1.既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。 2.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。 3.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。 4.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无
关于腹壁纤维瘤病的检查方式介绍
1、B超 声像表现为形态相对规则，边界清晰，内部呈低回声或等回声的肿块，有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围，有助于排除腹内肿块。 2、CT扫描 硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰，病变大时一组肌肉
关于腹壁纤维瘤病的流行病学介绍
据文献报道，腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。 腹壁纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他
幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现及检查
临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。 检查 1.组织病理学
幼年性玻璃样变纤维瘤病的病因及临床表现
病因 病因不明，可能为一种常染色体隐性遗传病，主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病。 临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前
概述纤维瘤的临床表现
根据发病年龄及受累部位的不同，分为： 1、幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2、颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病，有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3、婴幼儿指（趾）纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。
治疗小儿神经纤维瘤病的相关介绍
1.Ⅰ型神经纤维瘤病无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变，因此手术时应注意在病变外正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后还可利用激光技术“清扫”。单侧眶板缺如者可予修补，癫痫发
诊断小儿神经纤维瘤病的基本介绍
1.Ⅰ型神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上可诊断： （1）6个或6个以上咖啡牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝雀斑。 （3）视神经胶质瘤。 （4）2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。 （6）2个或更多的Lisch
关于小儿神经纤维瘤病的检查介绍
1.基础检查 临床考虑本病患儿应作如下基础检查，如电测听、脑干诱发电位、视觉诱发电位、脑电图、心理测验（包括预测学习能力）等。可发现脑干听觉诱发电位等各种异常。 2.X射线照片 头颅内听道X射线片示双侧内听道破坏；骨骼X射线检查有助于发现骨骼畸形。该病骨骼X射线片上可见大的、多发的囊状结构
关于腹壁纤维瘤病的手术切除治疗介绍
（1）肿瘤局部切除术：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁纤维瘤病行广泛彻底切除。 （2）肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除腹膜，此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMes
纤维瘤病的诊断要点
1．可见于全身各部，大、小不等，表面光滑，或呈现头状，可自由推观。 2．亦可见有带蒂者，增大可至数公斤，多松弛悬挂，触之柔软，有色素沉着。 3.据其组织成分与性质，又有软、硬两种特殊类型：软纤维瘤又名皮赘，多见于面、颈及胸背部，有蒂、大小不等、柔软九弹性；硬纤维瘤多发于20—40岁女性，以腹