幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现
面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。......阅读全文
幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现
面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查
1.组织病理学 结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成，破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性，PAS染色强阳性，抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多，长期病损细胞成分少。 2.免疫表型 成纤维细胞Vimentin阳性，Actin及S-100阴性。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的病因及临床表现
病因 病因不明，可能为一种常染色体隐性遗传病，主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病。 临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前
幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现及检查
临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。 检查 1.组织病理学
幼年性玻璃样变纤维瘤病的详细介绍
幼年性玻璃样变纤维瘤病为相当罕见的疾病，病因不明，可能为一种常染色体隐性遗传病，主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病，以皮肤、躯体软组织和骨骼肌内有细胞外“玻璃样变物质”沉积并形成瘤样肿物为特征。玻璃样变物质由异常的成纤维细胞产生。患者面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣
幼年性玻璃样变纤维瘤病的诊断及治疗
诊断 根据临床表现，体检及组织病理特征即可诊断。 治疗 如果病变部位允许，可手术切除，切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查及诊断
检查 1.组织病理学 结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成，破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性，PAS染色强阳性，抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多，长期病损细胞成分少。 2.免疫表型 成纤维细胞Vimentin阳性，Actin及S-100
性玻璃样变纤维瘤病的治疗
如果病变部位允许，可手术切除，切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。
概述淀粉样变病的临床表现
系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积，但有些病人只在局部沉积，其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段，以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人，临床表现极不均一，与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。
纤维瘤病的临床表现
1.肿块生长缓慢，一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。
纤维瘤病的临床表现介绍
根据发病年龄及受累部位的不同，分为： 1、幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2、颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病，有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3、婴幼儿指（趾）纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。
腹壁纤维瘤病的临床表现
腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病，但以30～50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁
异色性皮肤淀粉样变病病例分析
1 临床资料 患者男， 24 岁，胸前、背部起褐色色素沉着和色 素减退斑 9 年余。患者于 15 岁时背部开始起褐色 色素沉着和色素减退斑，无瘙痒疼痛等不适，患者未 予重视，未至医院就诊，而后褐色色素沉着和色素减 退斑缓慢增多并逐渐蔓延至胸前及整个背部，于 2 年前至本院皮肤科门诊就诊。患者
脂质化型纤维组织细胞瘤病例分析
1 临床资料 患者男，65 岁，左足外踝结节 5 年余。患者 5 年前无明显诱因发现左足外踝处一褐色结节，无明 显自觉症状，未诊治。随着年龄增长，结节逐渐增 大，生长缓慢。至今结节增长至约鸡蛋大小。病程 中局部无红肿、疼痛、破溃。患者既往无高血压、糖 尿病、高脂血症病史及肿瘤家族史，无局部外
心脏乳头样弹性纤维瘤的临床表现
多数患者早期可无明显临床症状，极个别伴有充血性心力衰竭或低热，易被误诊为感染性心内膜炎。这类患者往往因冠状动脉栓塞引发心绞痛，心肌梗死，或脑栓塞，引起一过性脑缺血发作、偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视，少数患者心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。
侵袭性纤维瘤病的治疗
侵袭性纤维瘤病，深部肌肉腱膜纤维瘤病，以及以前称为硬纤维瘤的纤维肉瘤是局部侵袭性肿瘤，虽然它们缺乏建立转移的能力，即使在完全切除后，也具有局部侵袭性并且具有高复发率。病因和分子发病机制硬纤维瘤的病因尚不清楚。然而，鉴定克隆性染色体变化支持了这些肿瘤的肿瘤性质。另外，导致硬纤维瘤形成的分子事件尚不完全
概述腹壁纤维瘤病的临床表现
腹壁纤维瘤病从新生儿至老年人均可发病，但以30～50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 1、症状 腹壁纤维瘤病多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。由于
神经纤维瘤病的临床表现
（一）皮肤症状：①皮肤牛奶咖啡斑：往往出生时已有，形状大小不一，边缘不整，不凸于皮面，好发于躯干非暴露部位；皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上，青春期前直径>5mm，青春期后直径>15mm，对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见，在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着，以及小圆形
神经纤维瘤病的临床表现
（一）皮肤症状：①皮肤牛奶咖啡斑：往往出生时已有，形状大小不一，边缘不整，不凸于皮面，好发于躯干非暴露部位；皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上，青春期前直径>5mm，青春期后直径>15mm，对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见，在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着，以及小圆形
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的简介
淀粉样变性（amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上淀粉样变病临床
神经纤维瘤病临床表现
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
淀粉样变病的疾病检查
1、尿 ：90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白，其中1/2患者可检出凝溶蛋白，每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白，为单克隆轻链κ和（或）的同型体，也可检出完整的免疫球蛋白，在血中无此种蛋白。当把尿加温到45～60℃时出现凝固蛋白，继续加温至沸，则消失，冷却到60℃时又可出现凝
简述幼年性黄色肉芽肿的临床表现
出生后6个月内发病，分2型。 1.丘疹型 大量半球形损害散布于皮肤上，主要累及躯干上部，开始为红褐色，迅速转变为淡黄色，常无自觉症状。黏膜受累罕见。约20％病例出现咖啡牛奶斑。眼受累可导致出血和青光眼。 2.结节型 比丘疹型少见，单个或数个结节一般为圆形，半透明，红色或淡黄色，表面可有毛
简述黑变病的临床表现
本病主要表现为成片的深褐色斑片或蓝灰色，其边缘有毛囊周围的小色素斑点，好发于前额、耳后及颈部两侧，也可以发生于前臂、手背、腋窝等处，无自觉症状。皮损进展缓慢，颜色由浅变深可达数年，然后静止。
诊断淀粉样变病和淀粉样关节病的基本介绍
1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别；表现为肾病者需与肾病综合征，糖尿病肾病，紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别；表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别 表现
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗原则
淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略（表4）。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的症状体征
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 淀粉样变的各系统损害表现 无论AL，AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍，据文献报道，淀粉样变可累及心血管，肾脏，肺脏，胃肠道，肝脏，胰腺，脾脏，神
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理介绍
淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，其组织切片在光镜下呈无定型的均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜下观察可见特异的苹果绿色荧光，电镜下可见两种不同的结构，主要成分为大小约10nm的原纤维，另一为切面呈五角形中空的杆状物质（P成分），后者的化学物理特性在所有的淀粉样变病中都是一致的，原纤维则由多
两例复发后呈假肉瘤样变的软骨黏液样纤维瘤病例分析
软骨黏液样纤维瘤是一种少见的骨原发性良性肿瘤，占原发性骨肿瘤的不足1%。1948年Jaffe和Lichtensten首次描述，由于其具有独特的影像学特征、临床病理及组织学特点，治疗和预后也具有其自身的特点，故临床上须将其与软骨母细胞瘤及软骨肉瘤进行鉴别。2013版WHO骨和软组织分类中将其归为良性软