囊性肾病的病因
1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为肾囊肿,其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道,一个40人的家族中有17人发现多囊肾。本病70%~90%为双侧性,在Lejars报道的62例中,仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的......阅读全文
囊性肾病的介绍
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。近年诊断手段有了很大进步,过去认为很少见的囊性肾病,现在发现它是一组很常见的疾病。如B型超声可发现0.5~1cm直径的囊肿,而CT可发现0.3~0.5cm的囊肿。
囊性肾病的诊断
1.多囊肾的诊断应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定。应用3’HV
囊性肾病诊断介绍
1.多囊肾的鉴别诊断本病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。 2.单纯性肾囊肿的鉴别诊断本病需与多囊肾、肿瘤性肾囊肿、囊性腺瘤或囊性
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步,如B型超声可发现0.5~1cm直径的囊肿,而CT可发现0.3~0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿,实为肾小管集合管壁节段性扩张而成,多数与小管腔交
囊性肾病的介绍
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。近年诊断手段有了很大进步,过去认为很少见的囊性肾病,现在发现它是一组很常见的疾病。如B型超声可发现0.5~1cm直径的囊肿,而CT可发现0.3~0.5cm的囊肿。
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步,如B型超声可发现0.5~1cm直径的囊肿,而CT可发现0.3~0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿,实为肾小管集合管壁节段性扩张而成,多数与小管腔交
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步,如B型超声可发现0.5~1cm直径的囊肿,而CT可发现0.3~0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿,实为肾小管集合管壁节段性扩张而成,多数与小管腔交
囊性肾病的病因
1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关
囊性肾病的病因介绍
1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关
囊性肾病的诊断检查
1.多囊肾的诊断应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定。应用3’H
囊性肾病的诊断检查
诊断: 1.多囊肾的诊断应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定。应用
囊性肾病的病理生理
囊性肾病显像 多囊肾本病发病机制未明 Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出,有些囊肿则是异常增大的肾单位,称为
囊性肾病的疾病病因
1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关
囊性肾病的病理生理
多囊肾本病发病机制未明 Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出,有些囊肿则是异常增大的肾单位,称为巨肾单位。亦有认
囊性肾病的鉴别诊断
囊性肾病诊断 1.多囊肾的鉴别诊断本病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。 2.单纯性肾囊肿的鉴别诊断本病需与多囊肾、肿瘤性肾囊肿
囊性肾病的诊断检查
诊断: 1.多囊肾的诊断应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定。应用
关于囊性肾病的基本介绍
囊性肾病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿性肾脏疾病。自B超和CT应用以来,囊性肾病称为临床上常见的一种肾脏疾病。以单纯性肾囊肿最常见,其次为多囊肾,后者病变广泛可导致肾功能受损。
关于囊性肾病的病因分析
1.单纯性肾囊肿 最常见的囊性肾病,系后天形成,随年龄增加,发病率增加。 2.多囊肾 系肾脏出现无数囊肿的遗传性肾病。按发病年龄分为成年型和婴儿型。成年型为常染色体显性遗传,父母有一方患病,子女有50%可能发病;父母均患病,则子女发病率增加到75%。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方
囊性肾病的并发症
1.多囊肾主要并发症 (1)肾结石:本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。 (2)其他器官多发性囊肿:中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠
关于囊性肾病的预后介绍
1.单纯性肾囊肿一般无临床症状,不影响肾功能,因此预后良好,也不影响患者的寿命。 2.多囊肾患者肾功能常呈渐进性减退,在无降压治疗时,同一家族的患者在相似的年龄段均进入尿毒症阶段。但在30%的多囊肾家族,也可在80~90岁仍未进入终末期肾衰。说明本病预后不一致。如经积极治疗,预后可以改观。
治疗囊性肾病的相关介绍
1.单纯性肾囊肿 一般囊肿体积不大,无症状,肾功能正常,且自然变化缓慢,常不需治疗,但应每半年至1年复查B超。直径>4cm者可考虑穿刺抽液,囊腔内注入硬化剂防止囊液再生。直径>8cm者可能需要手术治疗。 2.多囊肾 (1)注意避免剧烈体育活动和腹部创伤 肾脏肿大明显应避免腰带过紧防止囊腔破
囊性肾病的实验室检查
1.多囊肾尿液检查常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%),尿比重在1.010以下者占40%,有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等,晚期常有肾功能不全。 2.单囊肾尿液检查合并感染者可有脓尿、血尿,但一般无肾功能不全。 3.肾髓质囊性病尿液检查常有尿比重下降,在1
囊性肾病的实验室检查
1.多囊肾尿液检查常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%),尿比重在1.010以下者占40%,有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等,晚期常有肾功能不全。 2.单囊肾尿液检查合并感染者可有脓尿、血尿,但一般无肾功能不全。 3.肾髓质囊性病尿液检查常有尿比重下降,在1
概述囊性肾病的临床表现
1.单纯性肾囊肿 常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,绝大多数患者是在作B超或CT检查时偶然发现,偶尔由于出现血尿而就诊。尿液检查正常,血尿罕见。如出现血尿则有3种可能:①恶性肿瘤并存;②尿路感染引起;③囊肿破裂,且常伴肾区疼痛。囊肿很大时,也可产生疼痛或肾区不适感。大的囊肿(>5
关于囊性肾病的检查方式介绍
1.单纯性肾囊肿 (1)B超 圆形液性暗区,壁薄,可为单发或多发,可发生于单侧或双侧肾。 (2)CT检查、肾动脉造影、囊液化验 主要和肿瘤性肾囊肿鉴别。后者的CT表现常有厚壁,囊壁不规则,囊内瘤区有回声,后壁无回声增强,囊肿与肾实质界面不光滑,边界不够清楚,静脉注射造影剂后可出现增强影。肿瘤
关于囊性肾病的并发症介绍
1.多囊肾主要并发症 (1)肾结石:本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。 (2)其他器官多发性囊肿:中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠
囊性肾病的流行病学
1.多囊肾本病无明显的年龄和性别差异。囊肿可出现在任何年龄,但常常出现于青春期或成年的早期。发病率约为1/1000。常染色体显性遗传多囊肾(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease,ADPKD),据欧、美统计200~1000人中有1人患此病,为人类
囊性肾病病因与病理生理的介绍
病因 1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与
关于囊性肾病的诊断依据介绍
1.多囊肾 临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B超、CT检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,诊断也可肯定。应用基因连锁分析法诊断囊肿基因极为可靠。如果不能做
囊性肾病的诊断与实验室检查
诊断: 1.多囊肾的诊断应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定。应用