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简述孤立性中枢神经系统血管炎的临床表现

PACNS任何年龄均可发病,以中青年多见,中位发病年龄约为50岁,男女之比为2︰1,儿童很少发病。本病急性或隐袭发病,多为慢性病程,缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损,患者常见头痛和多种多样的脑病症状,表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺血发作、失语、视力障碍、癫痫发作。在无头痛和脑病时,脑卒中或局灶性症状的发生少于20%,全身性症状(如发热、皮疹、关节疼痛、体重下降)少于20%,红细胞沉降率增快少于25%。蛛网膜下腔出血、慢性脑膜脑炎或横贯性脊髓炎、急性意识障碍或昏迷少见。......阅读全文

简述孤立性中枢神经系统血管炎的临床表现

  PACNS任何年龄均可发病,以中青年多见,中位发病年龄约为50岁,男女之比为2︰1,儿童很少发病。本病急性或隐袭发病,多为慢性病程,缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损,患者常见头痛和多种多样的脑病症状,表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺

孤立性中枢神经系统血管炎的简介

  孤立性中枢神经系统血管炎,原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS),于1959年被首次报道,1983年改为现在的名称,又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低,只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明,可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致,临床诊断

治疗孤立性中枢神经系统血管炎的简介

  推荐的标准治疗方案是糖皮质激素和环磷酰胺(CYC)联合治疗。最常用的治疗方案为静脉注射甲泼尼龙,随后口服泼尼松和CYC,或静脉注射CYC。可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。

孤立性中枢神经系统血管炎的检查方式介绍

  1.MRI检查  90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管,病变形态多不表现为典型的楔形,也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性,但缺乏特异性。  2.脑脊液(CSF)检查  在经病理证实的患者中,CSF检查异常者占80%~90%。常见表现为蛋白水平轻微升高

简述骨的孤立性浆细胞瘤的临床表现

  在 WHO 2001 年淋巴瘤分类中将其列为 B细胞淋巴瘤中的一类。  1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。  2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。  3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓

简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断

  1.可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。  2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出

简述原发性中枢神经系统血管炎的临床表现

  1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3~74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。  2.最常见的症状是头痛据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中

简述结节性血管炎的临床表现

  多见于30~60岁女性,但也偶见于男性,男女之比约为1:5,好发于下肢,特别是小腿后侧,大腿,臀部及上臂也可累及,皮损为鲜红,暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块,呈圆形或椭圆形,常初发于小腿,一般与蚕豆大小相仿,结节较硬,表面皮肤红热,有自发痛或轻度触痛,2~4周消失或遗留纤维性结节,多不

简述孤立性直肠溃疡综合征的临床表现

  可出现所有肛门直肠疾病的症状。可有便血、黏液便、便秘或排粪困难、里急后重、直肠肛门疼痛、腹泻、还可有大便失禁、大出血。部分患者左下腹部可扪及乙状结肠肠襻,并有压痛。直肠指诊可于直肠下段前壁扪及增厚的黏膜溃疡,触痛,做排粪动作时可扪及脱垂顶端,指套带血迹及有黏液。

简述变应性皮肤血管炎的临床表现

  好发于青年女性,通常急性起病,常累及足踝或小腿,表现为可触及的紫癜、红斑、丘疹、水疱、荨麻疹、脓疱等,皮疹大小不等,部分患者自觉疼痛、灼热或瘙痒,皮疹可于数周或数月内缓解,部分患者可反复发作,病情慢性化,预后遗留色素沉着斑。患者可伴有发热、体重下降、关节痛、肌肉疼痛等系统症状,部分患者可有胃肠道

简述荨麻疹性血管炎的临床表现

  1.本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40岁之间,起病时常伴有不规则发热,有时可达38~39℃。  2.皮肤主要特征为风团样皮损,与荨麻疹类似,但风团皮损持续时间长,往往24~72小时,甚至数天不消失。皮损触之有浸润,有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱,但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱

简述变应性皮肤结节性血管炎的临床表现

  变应性皮肤结节性血管炎损害均先见于双小腿,尤其是小腿下2/3,呈散在分布,不限于伸侧或屈侧。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部,偶有累及前臂者,大腿多在下部,上肢多在前臂。患者常常先感觉局部疼痛和压痛后触及皮下结节。结节数目常在10个以内,一般约为蚕豆至杨梅大小,边缘可触及,中等硬度。初发损害较

简述肉芽肿性多血管炎的临床表现

  临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。  病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。  70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病

孤立性浆细胞瘤的临床表现

  临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼,不仅椎体受累,而且椎弓根也常受破坏引发神经根症状。其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。少数患者表现为

简述原发性小血管炎性肾损害的临床表现

  多见于中老年,好发秋冬季节,多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染;部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);

骨的孤立性浆细胞瘤的临床表现

  在 WHO 2001 年 淋巴瘤分类中将其列为 B细胞 淋巴瘤中的一类。  1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。  2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。  3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨 性病变,病变边界不像 多

简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现

  发病前往往有8~10年的过敏性疾病史,主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累,可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大,半数病人出现关节痛,少数病人有可逆性突眼和听

简述股臀皮肤血管炎的临床表现

  1、寒冷季节发病,夏季消退,好发于中青年女性,特别股屯肥胖者易见。  2、临床表现分成多形红斑型、青斑性血管炎型和红斑结节型等。  ①多形红斑型:在股外上方和臀部发生豆大至指头大、圆形、鲜红色水肿性红斑,中央呈黯红或紫红色,境界清楚,轻微隆起,可向周围扩展增大而互相融合,对称分布。  ②青斑性血

系统性血管炎的临床表现

  1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能  (1)一般情况:发热、体重下降乏力、疲倦。  (2)肌肉骨骼:关节痛关节炎  (3)皮肤:可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。  (4)神经系统:头痛、卒中单或多神经炎。  (5)头颈部:鼻窦炎

原发性中枢神经系统血管炎的基本信息

  原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视,故

孤立性浆细胞瘤的临床表现及诊断标准

  临床表现  临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼,不仅椎体受累,而且椎弓根也常受破坏引发神经根症状。其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。少

简述肾脏小血管炎的病理和临床表现

  经典型的结节性动脉炎主要侵犯小叶间动脉以上的中等动脉,形成局灶坏死性动脉炎和动脉瘤,可造成肾动脉血栓形成和肾部分梗死,临床表现为血压高、腰痛、血尿和少量蛋白尿。显微镜下型则侵犯小叶间动脉以下的小动脉,毛细血管甚至小静脉。多发生于中40~60岁,男女比例为2~4:1。多表现为非特异性症状:发热、体

简述系统性血管炎的主要表现

  ①多系统损害;  ②活动性肾小球肾炎;  ③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;  ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;  ⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

简述中枢神经系统感染的临床表现

  中枢神经系统感染病人常常发生昏迷、抽搐、瘫痪、感觉异常、吞咽困难和大小便障碍等症状。由于昏迷、瘫痪,病人不会咳嗽、翻身,故容易并发肺炎和压疮。由于突发抽搐可导致窒息,小便障碍易并发泌尿道感染,这些并发症能延长病程和加重病情,细致的护理工作是促使病人早日康复的重要条件之一。[1]  (一)亚急性硬

肉芽肿性血管炎的临床表现

GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变

肉芽肿性血管炎的临床表现

GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介

  中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的基本概述

  在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于该病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报

中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍

  1.血、尿、便常规检查多正常。  2.ESR大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。  3.腰穿CSF检查:80%的患者有异常,CSF压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。  4.脑电图检查:约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的分类介绍

  按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类:  (1) 感染性血管炎,包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。  (2) 原发性血管炎,只累及中枢神经系统,包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。  (3) 继